Tumeurs neuroendocrines rares

Hanoï – M. Duong, âgé de 42 ans, a présenté des douleurs abdominales sourdes et de la fièvre. Les médecins ont diagnostiqué chez lui une tumeur neuroendocrine rare, dont seulement 150 cas environ ont été recensés dans la littérature médicale mondiale .

L'échoendoscopie et l'IRM abdominale du patient ont révélé une tumeur faisant saillie dans le duodénum au niveau de la papille de Vater (segment terminal du cholédoque et du canal pancréatique se jetant dans le duodénum). La tumeur mesurait environ 2 x 2 cm et présentait une surface ulcérée et hémorragique.

Le 27 septembre, le Dr Dao Tran Tien, chef adjoint du département de gastro-entérologie de l'hôpital général Tam Anh à Hanoï, a diagnostiqué une tumeur neuroendocrine carcinoïde dans l'ampoule de Vater du duodénum, ​​qui n'avait pas encore envahi les voies biliaires ni le pancréas, nécessitant une intervention précoce pour éviter les complications.

« Les tumeurs neuroendocrines se trouvent principalement dans le tube digestif, notamment dans l'estomac, l'intestin grêle, le côlon, le rectum, l'appendice et le pancréas ; elles sont rares dans l'ampoule de Vater », a déclaré le Dr Tien, ajoutant qu'à ce jour, seuls 150 cas environ ont été recensés dans le monde.

L'incidence est d'environ 0,3 à 1 % de toutes les tumeurs neuroendocrines du tube digestif et inférieure à 2 % de tous les cancers gastro-intestinaux. Au Vietnam, des études ont montré que des cas similaires sont très rares.

Selon le Dr Tien, l'ampoule de Vater présente une structure anatomique complexe, riche en gros vaisseaux sanguins. Une intervention chirurgicale à ciel ouvert sur le duodénum expose le patient à des complications telles qu'une fistule pancréatique, une infection, des cicatrices dues à l'incision, ainsi qu'à une hospitalisation et une convalescence prolongées. Les patients subissant une pancréatectomie totale (ablation du duodénum et du pancréas) peuvent présenter des séquelles à long terme et une altération de leur qualité de vie. L'équipe a donc opté pour une cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) afin de retirer la tumeur de l'ampoule de Vater, préservant ainsi le tube digestif et réduisant les risques de complications.

Le docteur Tien (à droite) et son équipe pratiquent l'ablation endoscopique d'une tumeur chez un patient. Photo : Fournie par l'hôpital.

Grâce à un système de fluoroscopie à bras en C, le chirurgien a procédé à l'exérèse complète de la tumeur. La plaie a été refermée à l'aide d'agrafes spéciales, favorisant une cicatrisation plus rapide et prévenant les complications. Des endoprothèses biliaires et pancréatiques ont été mises en place afin d'assurer la recanalisation des voies biliaires et de prévenir les complications telles que l'œdème, l'obstruction secondaire des voies biliaires et la pancréatite aiguë.

En postopératoire, l'état de santé du patient s'est stabilisé, il a pu s'alimenter normalement et a repris ses activités habituelles. Il est sorti de l'hôpital deux jours plus tard. L'examen anatomopathologique a révélé que la tumeur était bien différenciée (donc peu maligne) et avait été complètement éradiquée. Le patient a uniquement nécessité un suivi et des consultations de contrôle régulières, sans traitement adjuvant ni chimiothérapie.

Le Dr Tien a ajouté que la plupart des tumeurs de l'ampoule de Vater sont malignes. Si elles ne sont pas détectées et traitées précocement, les cellules cancéreuses peuvent métastaser vers d'autres organes, rendant le traitement difficile. De plus, les tissus cancéreux peuvent obstruer l'ampoule de Vater, empêchant ainsi la bile et les sucs pancréatiques de s'écouler dans l'intestin grêle pour la digestion, ce qui peut entraîner une obstruction des voies biliaires, une infection des voies biliaires, une pancréatite aiguë, une péritonite biliaire et, à terme, le décès.

Les tumeurs neuroendocrines sont fréquentes chez les personnes âgées de 50 à 60 ans, les femmes étant plus souvent touchées que les hommes. La cause de la maladie est actuellement inconnue. Parmi les facteurs qui augmentent la probabilité de développer une tumeur figurent la néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1), la neurofibromatose de type 1 et le syndrome de Von Hippel-Lindau (VHL).

Les tumeurs neuroendocrines du tube digestif évoluent silencieusement, sans symptômes typiques à leurs débuts. Aux stades plus avancés, les symptômes cliniques varient selon la localisation de la tumeur, ce qui peut facilement entraîner une confusion avec de nombreuses autres maladies digestives. La maladie ne peut être complètement guérie que si elle est traitée à un stade précoce.

D'après le Dr Tien, les tumeurs primitives étant généralement petites, la sensibilité des scanners (TDM ou IRM) pour le diagnostic n'est que de 33 %. Afin d'évaluer précisément les caractéristiques morphologiques de la tumeur, les médecins ont recours à l'échoendoscopie, qui permet de détecter les lésions situées profondément sous les fines couches de la paroi du tube digestif, ainsi que les ganglions lymphatiques et les vaisseaux sanguins environnants. Ceci permet d'évaluer l'atteinte des ganglions lymphatiques régionaux et l'étendue de l'invasion tumorale, et ainsi d'élaborer un plan de traitement adapté.

Les médecins conseillent aux personnes présentant des symptômes inhabituels tels que diarrhée, nausées et vomissements, douleurs abdominales, rougeurs cutanées et constipation de consulter un médecin pour un diagnostic précoce.

Trinh Mai

Les noms des personnages ont été modifiés.

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