Tumeurs neuroendocrines rares

M. Duong, 42 ans, de Hanoï , souffrait de douleurs abdominales sourdes et de fièvre. Le médecin lui a diagnostiqué une tumeur neuroendocrine localisée dans une localisation rare, dont seulement 150 cas environ sont recensés dans la littérature médicale mondiale .

Les résultats de l'échographie endoscopique et de l'IRM abdominale du patient ont révélé une tumeur faisant saillie dans le duodénum, au niveau de la papille de Vater (dernier segment du canal biliaire et pancréatique débouchant dans le duodénum). La tumeur mesurait environ 2 x 2 cm, avec une surface ulcérée et hémorragique.

Le 27 septembre, le Dr Dao Tran Tien, chef adjoint du département de gastroentérologie de l'hôpital général Tam Anh de Hanoi, a diagnostiqué une tumeur neuroendocrine carcinoïde dans l'ampoule du duodénum, n'envahissant pas encore les voies biliaires ou le pancréas, nécessitant une intervention précoce pour éviter les complications.

« Les tumeurs neuroendocrines se trouvent principalement dans le tube digestif comme l'estomac, l'intestin grêle, le côlon, le rectum, l'appendice, le pancréas, mais sont rares dans l'ampoule de Vater », a déclaré le Dr Tien, ajoutant qu'à ce jour, il n'y a eu qu'environ 150 cas signalés dans le monde.

L'incidence est d'environ 0,3 à 1 % de tous les cas de tumeurs neuroendocrines du tube digestif et inférieure à 2 % de tous les cancers du tube digestif. Au Vietnam, des études ont constaté que des cas similaires étaient assez rares.

Selon le Dr Tien, l'ampoule de Vater présente une structure anatomique complexe, avec de nombreux gros vaisseaux sanguins. L'ouverture du duodénum expose le patient à des complications telles qu'une fistule pancréatique, une infection, des cicatrices dues à la chirurgie ouverte, ainsi qu'une hospitalisation et une convalescence prolongées. La résection pancréatico-duodénale totale pourrait avoir des effets à long terme sur la santé et réduire la qualité de vie. L'équipe a décidé de réaliser une cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique pour retirer la tumeur de l'ampoule de Vater, contribuant ainsi à préserver le tube digestif et à réduire le risque de complications.

Le docteur Tien (à droite) et l'équipe d'intervention endoscopique ont procédé à l'ablation d'une tumeur sur le patient. Photo : fournie par l'hôpital. — Le docteur Tien (à droite) et l'équipe d'intervention endoscopique ont procédé à l'ablation d'une tumeur sur le patient. Photo : *fournie par l'hôpital.*

À l'aide d'un appareil de fluorescence X (arceau), le médecin a incisé complètement la tumeur. La zone d'incision a été refermée à l'aide d'un clip spécial, ce qui a accéléré la cicatrisation et évité les complications. Le médecin a ensuite posé une endoprothèse biliaire et une endoprothèse pancréatique pour assurer la recirculation des voies biliaires et prévenir ainsi des complications telles que l'œdème, l'obstruction biliaire secondaire et la pancréatite aiguë.

Après l'opération, l'état de santé du patient était stable, il pouvait manger des aliments mous et mener une vie normale. Il a pu sortir de l'hôpital deux jours plus tard. Les résultats de l'anatomopathologie ont montré que la tumeur présentait un degré élevé de différenciation (c'est-à-dire une faible malignité) et était complètement guérie. Le patient n'a eu besoin que d'une surveillance et de visites de contrôle régulières, sans traitement adjuvant ni chimique.

Le Dr Tien a ajouté que la plupart des tumeurs ampullaires sont malignes. Si elles ne sont pas détectées et traitées précocement, les cellules cancéreuses peuvent métastaser vers d'autres organes, rendant le traitement difficile. De plus, les tissus cancéreux peuvent provoquer une obstruction ampullaire, empêchant la bile et le suc pancréatique de s'écouler dans l'intestin grêle pour digérer les aliments, ce qui provoque une obstruction biliaire, une infection des voies biliaires, une pancréatite aiguë, une péritonite biliaire et le décès.

Les tumeurs neuroendocrines sont fréquentes chez les personnes âgées de 50 à 60 ans, et les femmes sont plus susceptibles d'en être atteintes que les hommes. La cause de la maladie est actuellement inconnue. Les facteurs qui augmentent le risque de développement de tumeurs incluent les personnes atteintes de néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1), de neurofibromatose de type 1 et du syndrome de von Hippel-Lindau (VHL).

Les tumeurs neuroendocrines gastro-intestinales évoluent silencieusement, sans symptômes typiques aux premiers stades. Aux stades plus avancés, les symptômes cliniques se manifestent différemment selon la localisation de la tumeur, ce qui peut facilement être confondu avec de nombreuses autres maladies digestives. La maladie ne peut être totalement guérie qu'à un stade précoce.

Selon le Dr Tien, les tumeurs primitives sont souvent petites, de sorte que la sensibilité diagnostique du scanner ou de l'IRM n'est que de 33 %. Pour évaluer les caractéristiques morphologiques détaillées de la tumeur, les médecins ont besoin d'un échoendoscopie, qui permet de détecter les lésions profondes sous les fines couches de la paroi du tube digestif, ainsi que les ganglions lymphatiques et les vaisseaux sanguins environnants. L'évaluation des ganglions lymphatiques régionaux et de l'étendue de l'invasion de la lésion permet ensuite d'élaborer un plan de traitement adapté.

Les médecins conseillent aux personnes présentant des symptômes inhabituels tels que diarrhée, nausées et vomissements, douleurs abdominales, rougeur de la peau, constipation, de consulter un médecin pour un diagnostic précoce.

Trinh Mai

* Les noms des personnages ont été modifiés

Les lecteurs posent ici des questions sur les maladies digestives auxquelles les médecins doivent répondre

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