Tumeurs neuroendocrines rares

À Hanoï, M. Duong, âgé de 42 ans, souffrait de douleurs abdominales sourdes et de fièvre. Le médecin a diagnostiqué chez lui une tumeur neuroendocrine de localisation rare, avec seulement 150 cas environ recensés dans la littérature médicale mondiale .

L'échoendoscopie et l'IRM abdominales ont révélé une tumeur faisant saillie dans le duodénum au niveau de la papille de Vater (dernière portion du canal cholédoque et du canal pancréatique se jetant dans le duodénum). La tumeur mesurait environ 2 x 2 cm et présentait une surface ulcérée et hémorragique.

Le 27 septembre, le Dr Dao Tran Tien, chef adjoint du département de gastro-entérologie de l'hôpital général Tam Anh de Hanoï, a diagnostiqué une tumeur neuroendocrine carcinoïde dans l'ampoule duodénale, n'envahissant pas encore les voies biliaires ni le pancréas, nécessitant une intervention précoce pour éviter les complications.

« Les tumeurs neuroendocrines se trouvent principalement dans le tube digestif, notamment dans l'estomac, l'intestin grêle, le côlon, le rectum, l'appendice et le pancréas, mais elles sont rares dans l'ampoule de Vater », a déclaré le Dr Tien, ajoutant qu'à ce jour, seuls 150 cas environ ont été recensés dans le monde.

L'incidence est d'environ 0,3 à 1 % de tous les cas de tumeurs neuroendocrines du tube digestif et inférieure à 2 % de tous les cancers du tube digestif. Au Vietnam, des études ont rapporté des cas similaires, considérés comme très rares.

Selon le Dr Tien, l'ampoule de Vater présente une structure anatomique complexe, riche en gros vaisseaux sanguins. L'ouverture du duodénum expose le patient à des complications telles qu'une fistule pancréatique, une infection, des cicatrices post-opératoires et une longue hospitalisation et convalescence. La pancréatoduodénectomie totale pourrait avoir des conséquences à long terme sur sa santé et altérer sa qualité de vie. L'équipe a donc opté pour une cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) afin de retirer la tumeur de l'ampoule de Vater, préservant ainsi le tube digestif et réduisant les risques de complications.

Le docteur Tien (à droite) et l'équipe d'intervention endoscopique ont pratiqué une ablation de la tumeur chez le patient. Photo : Fournie par l'hôpital — Le docteur Tien (à droite) et l'équipe d'intervention endoscopique ont pratiqué une ablation de la tumeur chez le patient. Photo : *Fournie par l'hôpital*

Grâce au contrôle radiologique par fluorescence (arceau chirurgical), le médecin a procédé à l'exérèse complète de la tumeur. La plaie a été refermée à l'aide d'une agrafe spéciale, favorisant une cicatrisation rapide et prévenant les complications. Un stent biliaire et un stent pancréatique ont été mis en place afin d'assurer la recirculation des voies biliaires et de prévenir les complications telles que l'œdème, l'obstruction biliaire secondaire et la pancréatite aiguë.

Après l'intervention, l'état de santé du patient était stable ; il pouvait s'alimenter normalement et avait repris ses activités habituelles. Il est sorti de l'hôpital deux jours plus tard. L'examen anatomopathologique a révélé que la tumeur était bien différenciée (donc peu maligne) et qu'elle avait complètement disparu. Le patient a simplement dû être suivi et se présenter aux consultations de contrôle prévues, sans avoir besoin de traitement adjuvant ni de chimiothérapie.

Le Dr Tien a ajouté que la plupart des tumeurs ampullaires sont malignes. Si elles ne sont pas détectées et traitées précocement, les cellules cancéreuses peuvent métastaser vers d'autres organes, rendant le traitement difficile. De plus, les tissus cancéreux peuvent obstruer l'ampoule de Vater, empêchant ainsi la bile et le suc pancréatique de s'écouler vers l'intestin grêle et d'assurer la digestion des aliments. Il en résulte une obstruction biliaire, une infection des voies biliaires, une pancréatite aiguë, une péritonite biliaire et, dans certains cas, le décès.

Les tumeurs neuroendocrines sont fréquentes chez les personnes âgées de 50 à 60 ans, et les femmes sont plus souvent touchées que les hommes. La cause de la maladie est actuellement inconnue. Parmi les facteurs qui augmentent le risque de développement de tumeurs figurent la néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1), la neurofibromatose de type 1 et le syndrome de Von Hippel-Lindau (VHL).

Les tumeurs neuroendocrines gastro-intestinales évoluent silencieusement, sans symptômes typiques à leurs débuts. Aux stades plus avancés, les symptômes cliniques se manifestent différemment selon la localisation de la tumeur, et peuvent facilement être confondus avec ceux de nombreuses autres maladies digestives. La guérison complète n'est possible qu'aux stades précoces.

D'après le Dr Tien, les tumeurs primitives sont souvent petites, ce qui explique la sensibilité de seulement 33 % des scanners et IRM pour le diagnostic. Afin d'évaluer précisément les caractéristiques morphologiques de la tumeur, les médecins ont besoin d'une échoendoscopie, qui permet de détecter les lésions profondes situées sous les fines couches de la paroi du tube digestif, ainsi que les ganglions lymphatiques et les vaisseaux sanguins environnants. L'échoendoscopie permet ensuite d'évaluer les ganglions lymphatiques régionaux et l'étendue de l'invasion tumorale, et ainsi d'établir un plan de traitement adapté.

Les médecins conseillent aux personnes présentant des symptômes inhabituels tels que diarrhée, nausées et vomissements, douleurs abdominales, rougeurs cutanées, constipation, de consulter un médecin pour un diagnostic précoce.

Trinh Mai

Les noms des personnages ont été modifiés.

Ici, les lecteurs posent des questions sur les maladies digestives auxquelles les médecins répondent.

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