दुनिया में दुर्लभ बीमारियों से पीड़ित लोगों के लिए सफल उपचार

बाक माई अस्पताल के त्वचा विज्ञान विभाग ने दुनिया में दुर्लभ बीमारी के 10वें मामले का सफलतापूर्वक इलाज किया है।

लगभग 200 दिनों तक दो बार अस्पताल में भर्ती रहने के बाद, पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस और लगभग 136x65x131 मिमी आकार के बड़े रेट्रोपेरिटोनियल ट्यूमर से पीड़ित रोगी गुयेन क्वोक टी. को बचा लिया गया और उसका सफलतापूर्वक इलाज किया गया।

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यद्यपि ऐसे समय भी आए जब मरीजों और उनके परिवारों ने ईश्वर की इच्छा का पालन करने के लिए "उपचार छोड़कर घर जाकर मृत्यु की प्रतीक्षा करने" की प्रार्थना की, लेकिन त्वचाविज्ञान विभाग के डॉक्टरों और चिकित्सा कर्मचारियों ने मरीजों को प्रोत्साहित किया और उन्हें "ईश्वर की इच्छा का विरोध करने" और जीवन में वापस लौटने में मदद करने के लिए अपना सर्वश्रेष्ठ प्रयास किया।

इस दुर्लभ चमत्कारिक मामले के बारे में जानने के लिए, हमने बाक माई अस्पताल के त्वचाविज्ञान विभाग के प्रमुख डॉ. ट्रान थाई सोन से बात की - एक स्नेही हृदय वाले डॉक्टर, जिन्होंने 19 वर्षीय व्यक्ति को जीवन में वापस लाने में मदद करने के लिए अपना दिल, प्रयास और पैसा समर्पित कर दिया।

बीएससीकेआईआई.ट्रान थाई सोन, दिसंबर 2023, रोगी गुयेन क्वोक टी., पुरुष, 19 वर्षीय, को बाक माई अस्पताल के त्वचाविज्ञान विभाग में गंभीर मौखिक श्लेष्मा क्षरण की स्थिति में भर्ती कराया गया था, जिसके साथ पूरे शरीर में पपल्स, बैंगनी-लाल धब्बे, छाले और पुटिकाओं के रूप में विभिन्न त्वचा के घाव भी थे। त्वचा के ये घाव जल्दी ही बड़े त्वचा क्षरण में बदल गए, जो शरीर की सतह के 70% से अधिक क्षेत्र पर फैल गए।

मुँह की म्यूकोसा पर दर्दनाक अल्सरेटिव घावों के कारण मरीज़ को भूख कम लगने लगी और उसकी सेहत तेज़ी से बिगड़ने लगी। त्वचा और म्यूकोसा की गंभीर समस्याओं के अलावा, हमें यह भी पता चला कि मरीज़ को लगभग 136x65x131 मिमी आकार का एक बड़ा रेट्रोपेरिटोनियल ट्यूमर था, जो आसपास के कई अंगों को दबा रहा था।

त्वचा के विविध घावों के कारण, रोगी को कई बार त्वचा की बायोप्सी करवाने का संकेत दिया गया। हालाँकि, बायोप्सी के परिणाम अलग-अलग आए: दवा-प्रेरित लाइकेनॉइड प्रतिक्रिया, एरिथेमा मल्टीफॉर्म, विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस।

त्वचा के घावों की अत्यंत तीव्र प्रगति को देखते हुए, जिससे जीवन को प्रभावित होने का उच्च जोखिम है, बाक माई अस्पताल ने कई प्रमुख विशेषज्ञों की भागीदारी के साथ कई अस्पताल-व्यापी परामर्श आयोजित किए हैं...

हालांकि, नैदानिक ​​लक्षण और जटिल परीक्षण के परिणाम, जिनमें से प्रत्येक अलग-अलग परिणाम दे रहा है, ने बाक माई अस्पताल की परामर्श परिषद को उपयुक्त उपचार योजना के लिए अंतिम निष्कर्ष निकालने से रोक दिया है।

हमने चिकित्सा साहित्य में फिर से खोजबीन की, कुछ ऐसे ही मामले पाए और अंतिम निदान किया। मरीज़ ट्रिन्ह को पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस था, जिसके प्रमाण माउस ब्लैडर पर अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस परीक्षण से मिले थे, जिसमें अंतरकोशिकीय स्थान और बेसमेंट झिल्ली में सकारात्मक IgG दिखा।

पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस एक दुर्लभ स्वप्रतिरक्षी त्वचा रोग है जिसमें शरीर में ट्यूमर होते हैं। ये ट्यूमर असामान्य प्रोटीन उत्पन्न करते हैं जिन्हें शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली लक्षित करती है, जिससे त्वचा और श्लेष्मा झिल्लियों में मौजूद प्रोटीन के साथ क्रॉस-प्रतिरक्षा उत्पन्न होती है।

सबसे आम हैं लिम्फोप्रोलिफेरेटिव या हेमेटोलॉजिकल मैलिग्नेंसीज़। त्वचाविज्ञान में यह एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी है और दुनिया में इसके प्रसार का अनुमान लगाने के लिए बहुत कम आँकड़े उपलब्ध हैं।

प्रकाशित रिपोर्टों के आधार पर, पेम्फिगस की अनुमानित घटना प्रति वर्ष 1/1,000,000 लोगों से कम है। वियतनाम में, पेम्फिगस पर डेटा काफी सीमित है और कोई केस रिपोर्ट प्रकाशित नहीं की गई है।

पेम्फिगस स्पॉन्जिफोर्मिस के बारे में पता लगाना कठिन रहा है, लेकिन इस रोग का इलाज करना और भी बड़ी चुनौती है, जिसके लिए कई विशेषज्ञताओं और अग्रणी विशेषज्ञों के समन्वय की आवश्यकता होती है।

पेम्फिगस वल्गेरिस के निदान के साथ, ट्यूमर का उपचार इस रोग के उपचार के पहले चरणों में से एक है। हालाँकि, त्वचा के व्यापक घावों और कमज़ोर शारीरिक स्थिति के कारण, रोगी ट्रिन्ह इतनी स्वस्थ नहीं थी कि बड़ी सर्जरी कर सके। अस्पताल के परामर्श बोर्ड ने सर्जरी से पहले त्वचा के घावों का इलाज करने और रोगी ट्रिन्ह की शारीरिक स्थिति में सुधार करने पर सहमति व्यक्त की।

शुरुआती चरणों में, मरीज़ के घावों पर पारंपरिक प्रतिरक्षा-दमनकारी चिकित्सा का असर कम हुआ। त्वचा के घाव शरीर के सतह क्षेत्र के 80% से ज़्यादा हिस्से तक फैलते रहे, जिससे आँखों, कानों और मुँह की श्लेष्मा झिल्लियों को गंभीर नुकसान पहुँचा।

मरीज़ का वज़न एक महीने में ही 10 किलो कम हो गया। उसका वज़न सिर्फ़ 30 किलो रह गया था, शरीर इतना कमज़ोर हो गया था कि उसकी हड्डियों पर सिर्फ़ त्वचा के टुकड़े ही बचे थे।

एक समय ऐसा भी आया जब मरीज़ और उसके परिवार ने हार मान ली और घर जाने की इच्छा जताई। मरीज़ की अल्सर वाली त्वचा की रोज़ाना देखभाल, इलाज और सफ़ाई करने वाले लोगों के तौर पर, हम मरीज़ की आँखों में उस बेबसी और हताशा भरी नज़र को कभी नहीं भूल सकते जब वह फुसफुसाते हुए हमसे कह रहा था: "डॉक्टर, मैं कब मर सकता हूँ?"

एक युवा व्यक्ति, जो मेरे बेटे की उम्र का भी नहीं था, के प्रश्न ने मुझे रोगी, रोगी के परिवार और विभाग की चिकित्सा टीम को रोगी की जान बचाने के लिए एकजुट होने के लिए प्रोत्साहित करने के लिए दृढ़ संकल्पित किया।

मरीज़ को गहन चिकित्सा केंद्र में स्थानांतरित कर दिया गया और उसे प्लाज़्मा एक्सचेंज के साथ-साथ इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी भी दी गई, जिससे त्वचा के घाव धीरे-धीरे ठीक हो गए। यहाँ भी, मरीज़ के इलाज में कई मुश्किलें आती रहीं।

बहुऔषधि प्रतिरोधी स्यूडोमोनास एरुगिनोसा के कारण होने वाले सेप्सिस, मूत्रमार्ग संक्रमण, एनीमिया, इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी आदि से पीड़ित रोगियों में मृत्यु का जोखिम बहुत अधिक होता है, 90% से भी अधिक। यह कहना होगा कि रोगी ट्रिन्ह की प्रगति हमारे लिए एक बहुत बड़ी चुनौती है।

अगर कोई आम इंसान होता, तो मरीज़ के शरीर पर त्वचा के घाव देखकर शायद दूर ही भाग जाता। हम डॉक्टर और नर्सें, मरीज़ ट्रिन्ह की पूरी देखभाल करते हुए, पूरी लगन और बारीकी से त्वचा के घावों की सफ़ाई कर रहे थे।

जब त्वचा के घाव 95% से अधिक ठीक हो गए थे और मौखिक श्लेष्मा के घाव आंशिक रूप से ठीक हो गए थे, तो रोगी को शीघ्र ही एक नया रोग हो गया, जो पिछले रोग की तुलना में अधिक गंभीर और जटिल प्रगति वाला था।

एक बार फिर, डॉक्टरों और नर्सों ने अपना दृढ़ संकल्प जगाया और मरीज़ की जान बचाने की पूरी कोशिश की। 3 महीने के इलाज के बाद, डॉक्टरों और मरीज़ के परिवार के अथक प्रयासों से, त्वचा के घाव ठीक हो गए, मरीज़ के स्वास्थ्य में सुधार हुआ और मरीज़ ट्यूमर निकालने के लिए सर्जरी के योग्य हो गया।

सौभाग्य से, बेहद मुश्किल निदान के बावजूद सर्जरी सुचारू रूप से संपन्न हुई। ऑपरेशन के बाद, मरीज़ की हालत स्थिर थी और त्वचा व म्यूकोसल घाव ठीक हो गए थे।

आज, आधे साल से अधिक समय के बाद, सामान्य रूप से बाक माई अस्पताल के चिकित्सा कर्मचारियों और विशेष रूप से त्वचाविज्ञान विभाग की सहमति से, रोगी त्रिन्ह पुनर्जीवित हो गया है और उसे एक नया जीवन, एक नया रूप और एक हंसमुख आत्मा मिली है।

मरीज़ की माँ सुश्री गुयेन थी लैन, जो पिछले छह महीनों से बाक माई अस्पताल में मरीज़ के साथ रह रही हैं, ने बाक माई अस्पताल के डॉक्टरों और चिकित्सा कर्मचारियों की टीम के प्रति अपनी गहरी कृतज्ञता व्यक्त की। सुश्री लैन के लिए, पिछले छह महीनों में, अस्पताल उनका दूसरा घर बन गया है और ऐसा लगता है जैसे यही वह जगह है जहाँ उनके बच्चे का पुनर्जन्म हुआ है।

स्रोत: https://baodautu.vn/dieu-tri-thanh-cong-cho-nguoi-mac-benh-hiem-tren-the-gioi-d218814.html