विश्वभर में एक दुर्लभ बीमारी का सफल उपचार।

बाच माई अस्पताल के त्वचा रोग विभाग ने दुनिया में 10वें दुर्लभ मामले का सफलतापूर्वक इलाज किया है।

लगभग 200 दिनों और दो बार अस्पताल में भर्ती होने के बाद, लगभग 136x65x131 मिमी आकार के एक बड़े रेट्रोपेरिटोनियल ट्यूमर के साथ पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस से पीड़ित रोगी गुयेन क्वोक टी. को सफलतापूर्वक बचाया और उसका इलाज किया गया।

उदाहरणात्मक छवि

यहां तक ​​कि जब मरीज और उनके परिवार कभी-कभी भाग्य को स्वीकार करने और "इलाज छोड़ कर घर जाकर मौत का इंतजार करने" की गुहार लगाते थे, तब भी त्वचाविज्ञान विभाग के डॉक्टर और चिकित्सा कर्मचारी उन्हें प्रोत्साहित करते थे और मरीजों को "भाग्य को चुनौती देने" और जीवन में वापस लौटने में मदद करने के लिए अपने सभी प्रयास समर्पित करते थे।

इस दुर्लभ और चमत्कारिक मामले के बारे में अधिक जानने के लिए, हमने बाच माई अस्पताल के त्वचाविज्ञान विभाग के प्रमुख डॉ. ट्रान थाई सोन से बात की - एक दयालु हृदय वाले डॉक्टर जिन्होंने इस 19 वर्षीय युवक को जीवन में वापस लाने में मदद करने के लिए अपना समय, प्रयास और संसाधन समर्पित किए।

डॉ. ट्रान थाई सोन, दिसंबर 2023, 19 वर्षीय पुरुष रोगी गुयेन क्वोक टी. को बाख माई अस्पताल के त्वचा रोग विभाग में मौखिक म्यूकोसा के गंभीर अल्सरयुक्त घावों के साथ भर्ती कराया गया था। इन घावों के साथ-साथ शरीर पर जगह-जगह दाने, बैंगनी-लाल रंग के धब्बे, छाले और फफोले जैसे विभिन्न प्रकार के त्वचा संबंधी घाव भी थे। त्वचा के ये घाव तेजी से बढ़कर बड़े-बड़े कटाव वाले धब्बों में तब्दील हो गए, जो शरीर के 70% से अधिक हिस्से को ढक चुके थे।

मुख की आंतरिक परत में दर्दनाक, अपक्षयी घावों के कारण रोगी की भूख कम हो गई और उसकी शारीरिक स्थिति तेजी से बिगड़ने लगी। त्वचा और आंतरिक परत की गंभीर समस्याओं के अलावा, हमें लगभग 136x65x131 मिमी आकार का एक बड़ा रेट्रोपेरिटोनियल ट्यूमर भी मिला, जो आसपास के कई अंगों को दबा रहा था।

त्वचा पर विभिन्न प्रकार के घावों के कारण, रोगी की कई बार त्वचा की बायोप्सी की गई। हालांकि, बायोप्सी के परिणाम अलग-अलग निकले: दवा-प्रेरित लाइकेनोइड प्रतिक्रिया, एरिथेमा मल्टीफॉर्म और विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोसिस।

त्वचा पर घावों की अत्यंत तीव्र प्रगति और जीवन के लिए उच्च जोखिम को देखते हुए, बाच माई अस्पताल ने कई प्रमुख विशेषज्ञों की भागीदारी के साथ अस्पताल-व्यापी परामर्श परिषद की कई बैठकें आयोजित कीं...

हालांकि, जटिल नैदानिक ​​लक्षणों और परीक्षण परिणामों, जो हर बार भिन्न होते थे, ने बाच माई अस्पताल की परामर्श परिषद को अंतिम निष्कर्ष पर पहुंचने और एक उपयुक्त उपचार योजना निर्धारित करने से रोक दिया।

हमने चिकित्सा साहित्य में समान मामलों की खोज की और अंततः एक अंतिम निदान पर पहुंचे। रोगी ट्रिन्ह को नियोप्लास्टिक पेम्फिगस था, जिसके प्रमाण के रूप में चूहों के मूत्राशय पर अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस परीक्षण से इंटरस्टिशियल स्पेस और बेसमेंट मेम्ब्रेन में पॉजिटिव आईजीजी पाया गया।

पैरानेओप्लास्टिक पेम्फिगस एक दुर्लभ स्वप्रतिरक्षित त्वचा रोग है जो शरीर में ट्यूमर से जुड़ा होता है। ये ट्यूमर असामान्य प्रोटीन उत्पन्न करते हैं जो शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली के लक्ष्य होते हैं, जिससे त्वचा और श्लेष्म झिल्ली में पाए जाने वाले प्रोटीन के साथ क्रॉस-इम्युनिटी उत्पन्न होती है।

सबसे आम प्रकार लिम्फोप्रोलिफेरेटिव या हेमेटोलॉजिकल कैंसर हैं। त्वचाविज्ञान में यह एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी है, और विश्व स्तर पर इसकी व्यापकता का अनुमान लगाने के लिए बहुत कम आंकड़े उपलब्ध हैं।

प्रकाशित रिपोर्टों के आधार पर, पेम्फिगस एंजियोसम की अनुमानित घटना प्रति वर्ष प्रति 1,000,000 लोगों में 1 से भी कम है। वियतनाम में, पेम्फिगस एंजियोसम से संबंधित आंकड़े काफी सीमित हैं, और अभी तक कोई मामला दर्ज नहीं किया गया है।

पेम्फिगस पैरानेओप्लास्टिक सिंड्रोम का निदान करना मुश्किल रहा है, लेकिन इस बीमारी का इलाज करना और भी बड़ी चुनौती है, जिसके लिए कई विशिष्टताओं और अग्रणी विशेषज्ञों के सहयोग की आवश्यकता होती है।

पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस के निदान के साथ, ट्यूमर का इलाज रोग के उपचार में महत्वपूर्ण चरणों में से एक है। हालांकि, त्वचा के व्यापक क्षरण और रोगी की कमजोर स्थिति के कारण, श्री ट्रिन्ह बड़ी सर्जरी कराने के लिए पर्याप्त रूप से स्वस्थ नहीं थे। अस्पताल के सभी परामर्श बोर्ड ने सर्वसम्मति से सर्जरी से पहले त्वचा के घावों का इलाज करने और श्री ट्रिन्ह के समग्र स्वास्थ्य में सुधार करने पर सहमति व्यक्त की।

प्रारंभिक चरण में, रोगी के घावों पर पारंपरिक प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्सा का बहुत कम प्रभाव पड़ा। त्वचा के घाव फैलते रहे, शरीर के 80% से अधिक हिस्से को ढक लिया, और आंखों, कान की नलिकाओं और मुंह में गंभीर श्लेष्मा क्षति का कारण बने।

मरीज का वजन एक महीने में तेजी से 10 किलो कम हो गया। मरीज का वजन मात्र 30 किलो से थोड़ा अधिक रह गया था, उसका शरीर बेहद कमजोर हो गया था, हड्डियों से केवल घाव वाली त्वचा के धब्बे ही चिपके हुए थे।

कई बार ऐसा भी हुआ जब मरीज़ और उनके परिवार ने हार मान ली और घर जाने की इच्छा ज़ाहिर की। हममें से जो लोग रोज़ाना मरीज़ों की देखभाल, इलाज और उनकी ज़ख्मी त्वचा को साफ़ करते थे, वे कभी भी मरीज़ की आँखों में उस बेबसी और हताशा को नहीं भूल सकते, जब वे हमसे फुसफुसाते हुए पूछते थे, "डॉक्टर, मैं कब मर सकता हूँ?"

एक छोटे लड़के के एक सवाल ने, जो मेरे बेटे की उम्र का भी नहीं था, मुझे मरीज, उसके परिवार और विभाग में मौजूद मेडिकल टीम को मरीज को बचाने और उसे फिर से जीवन देने के लिए मिलकर काम करने के लिए प्रोत्साहित करने का दृढ़ संकल्पित कर दिया।

मरीज को गहन चिकित्सा इकाई में स्थानांतरित कर दिया गया और उसे प्लाज्मा एक्सचेंज के साथ प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्सा दी गई, जिसके परिणामस्वरूप त्वचा के घाव धीरे-धीरे ठीक हो गए। हालांकि, इस केंद्र में मरीज के इलाज में कई कठिनाइयाँ आती रहीं।

सेप्सिस, मल्टीड्रग-रेसिस्टेंट स्यूडोमोनास एरुगिनोसा के कारण होने वाले मूत्र पथ के संक्रमण, एनीमिया, इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन आदि से पीड़ित रोगियों में मृत्यु का जोखिम बहुत अधिक, 90% से अधिक होता है। यह कहना आवश्यक है कि रोगी ट्रिन्ह की बीमारी का इलाज हमारे लिए एक बहुत बड़ी चुनौती थी।

एक सामान्य व्यक्ति शायद मरीज के पूरे शरीर पर फैले त्वचा के घावों को देखकर भाग जाता। लेकिन हम डॉक्टरों और नर्सों ने पूरी लगन और सावधानी से प्रभावित क्षेत्रों को साफ किया और मरीज ट्रिन्ह की व्यापक देखभाल की।

जब त्वचा के घाव 95% से अधिक ठीक हो जाते हैं, और मुंह के म्यूकोसल घाव आंशिक रूप से ठीक हो जाते हैं, तो मरीज जल्दी ही एक नए उभार की चपेट में आ जाते हैं, जिसका स्वरूप पिछले वाले की तुलना में अधिक गंभीर और जटिल होता है।

एक बार फिर, डॉक्टरों और नर्सों ने अपना संकल्प मजबूत किया और मरीज की जान बचाने के लिए हर संभव प्रयास किया। तीन महीने के इलाज के बाद, डॉक्टरों, नर्सों और मरीज के परिवार के अथक प्रयासों से, त्वचा के घाव ठीक हो गए, मरीज की हालत में सुधार हुआ और वे ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी के योग्य हो गए।

सौभाग्यवश, बेहद मुश्किल होने की भविष्यवाणी के बावजूद सर्जरी सुचारू रूप से संपन्न हुई। ऑपरेशन के बाद मरीज की हालत स्थिर है और त्वचा एवं श्लेष्म झिल्ली के घाव ठीक हो रहे हैं।

आज, आधे साल से अधिक समय बीत जाने के बाद, बाच माई अस्पताल के डॉक्टरों और नर्सों के सामूहिक प्रयासों के बदौलत, और विशेष रूप से त्वचा रोग विभाग के कर्मचारियों के प्रयासों के कारण, मरीज ट्रिन्ह को नया जीवन, एक नया रूप और एक हंसमुख मन मिला है।

मरीज की मां, सुश्री गुयेन थी लैन, जो पिछले छह महीनों से अपने बच्चे के साथ बाख माई अस्पताल में हैं, ने बाख माई अस्पताल के डॉक्टरों, नर्सों और चिकित्सा कर्मचारियों के प्रति गहरी कृतज्ञता व्यक्त की। सुश्री लैन के लिए, ये छह महीने अस्पताल में दूसरे घर की तरह रहे हैं, और उन्हें ऐसा लगता है जैसे उनके बच्चे का पुनर्जन्म हुआ हो।

स्रोत: https://baodautu.vn/dieu-tri-thanh-cong-cho-nguoi-mac-benh-hiem-tren-the-gioi-d218814.html