Ritka betegség sikeres kezelése világszerte.

A Bach Mai Kórház bőrgyógyászati ​​osztálya sikeresen kezelte a világ tizedik ritka esetét.

Közel 200 nap és két kórházi kezelés után sikeresen megmentették és kezelték Nguyen Quoc T. beteget, aki paraneoplasztikus pemphigusban szenvedett, és körülbelül 136x65x131 mm méretű retroperitoneális daganattal rendelkezett.

Illusztratív kép

Még akkor is, amikor a betegek és családtagjaik néha könyörögtek, hogy fogadják el a sorsot, és „hagyják abba a kezelést, és menjenek haza várni a halálra”, a Bőrgyógyászati ​​Osztály orvosai és egészségügyi személyzete bátorította őket, és minden erőfeszítésüket annak szentelték, hogy segítsenek a betegeknek „dacolni a sorssal” és visszatérni az életbe.

Hogy többet megtudjunk erről a ritka és csodálatos esetről, Dr. Tran Thai Sonnal, a Bach Mai Kórház bőrgyógyászati ​​osztályának vezetőjével beszélgettünk – egy meleg szívű orvossal, aki idejét, energiáját és erőforrásait arra szentelte, hogy segítsen ennek a 19 éves fiatalembernek visszatérni az életbe.

Dr. Tran Thai Son, 2023 decembere, Nguyen Quoc T., 19 éves férfi beteg, a Bach Mai Kórház Bőrgyógyászati ​​Osztályára került súlyos, fekélyes szájnyálkahártya-elváltozásokkal, melyeket változatos bőrelváltozások kísértek, papulák, lilásvörös plakkok, hólyagok és hólyagok formájában, amelyek szétszórtan jelentek meg a testen. A bőrelváltozások gyorsan nagy, erozív foltokká alakultak, a testfelület több mint 70%-át lefedve.

A szájnyálkahártya fájdalmas, erozív fekélyei étvágytalanságot és gyors fizikai állapotromlást okoztak a betegnél. A súlyos bőr- és nyálkahártya-tünetek mellett egy nagy, körülbelül 136x65x131 mm méretű retroperitoneális daganatot is felfedeztünk, amely számos környező szervet összenyomott.

A változatos bőrelváltozások miatt a beteg több bőrbiopszián esett át. A biopsziák azonban eltérő eredményeket hoztak: gyógyszer okozta lichenoid reakció, erythema multiforme és toxikus epidermális nekrózis.

A bőrelváltozások rendkívül gyors lefolyása és az életveszély magas kockázata miatt a Bach Mai Kórház több kórházszintű konzultációs tanácsülést szervezett számos vezető szakértő részvételével...

A komplex klinikai tünetek és a vizsgálati eredmények, amelyek minden alkalommal változtak, megakadályozták a Bach Mai Kórház konzultációs tanácsát abban, hogy végleges következtetésre jusson és megfelelő kezelési tervet határozzon meg.

Ismét átkutattuk az orvosi szakirodalmat hasonló esetek után kutatva, és végül diagnózist állítottunk fel. Trinh betegnek neoplasztikus pemphigusa volt, egérhólyagokon végzett indirekt immunfluoreszcens vizsgálattal pozitív IgG-t mutatva az intersticiális térben és az alaphártyában.

A paraneoplasztikus pemphigus egy ritka autoimmun bőrbetegség, amely a szervezetben lévő daganatokkal társul. Ezek a daganatok abnormális fehérjéket termelnek, amelyek a szervezet immunrendszerének célpontjai, keresztimmunitást hozva létre a bőrben és a nyálkahártyákban található fehérjékkel.

A leggyakoribbak a limfoproliferatív vagy hematológiai rosszindulatú daganatok. Ez egy nagyon ritka bőrgyógyászati ​​betegség, és világszerte nagyon kevés adat áll rendelkezésre az előfordulásának becsléséhez.

A publikált jelentések alapján a pemphigus angiosum becsült előfordulása évi 1 000 000 emberből kevesebb, mint 1. Vietnamban a pemphigus angiosumra vonatkozó adatok meglehetősen korlátozottak, és egyetlen esetet sem jelentettek.

A pemphigus paraneoplasztikus szindróma diagnosztizálása nehéz, de a betegség kezelése még nagyobb kihívást jelent, több szakterület és vezető szakértők együttműködését igényli.

A pemphigus paraneoplasztikus diagnózisa esetén a daganat kezelése a betegség kezelésének egyik legfontosabb lépése. A kiterjedt bőrerózió és a beteg legyengült állapota miatt azonban Mr. Trinh nem volt elég egészséges ahhoz, hogy nagyobb műtéten essen át. A kórház szintű konzultációs bizottsága egyhangúlag egyetértett abban, hogy a műtét előtt kezeljék a bőrelváltozásokat és javítsák Mr. Trinh általános egészségi állapotát.

A kezdeti stádiumban a beteg elváltozásai nagyon rosszul reagáltak a hagyományos immunszuppresszív terápiára. A bőreróziók tovább terjedtek, a testfelület több mint 80%-át lefedték, és súlyos nyálkahártya-károsodást okoztak a szemekben, a hallójáratokban és a szájban.

A beteg gyorsan 10 kg-ot fogyott egy hónap alatt. A beteg súlya alig haladta meg a 30 kg-ot, teste lesoványodott, csak a csontjaihoz tapadt fekélyes bőrfoltok.

Voltak olyan időszakok, amikor a beteg és családja feladta, és kifejezte, hogy haza akar menni. Mi, akik nap mint nap közvetlenül ápoltuk, kezeltük és tisztítottuk a betegek fekélyes bőrét, soha nem felejthetjük el a tehetetlen és kétségbeesett tekintetet a beteg szemében, miközben azt súgták nekünk: „Doktor úr, mikor halhatok meg?”

Egy fiatal fiú kérdése – aki nem is volt egyidős a fiammal – arra késztetett, hogy arra ösztönözzem a beteget, a családját és az osztály orvosi csapatát, hogy működjenek együtt a beteg megmentése és az életbe való visszahozása érdekében.

A beteget átszállították az intenzív osztályra, ahol plazmacserét és immunszuppresszív terápiát írtak fel neki, és a bőrelváltozások fokozatosan gyógyultak. A beteg kezelése azonban továbbra is számos nehézségbe ütközött ebben a központban.

A szepszisben, a multirezisztens Pseudomonas aeruginosa okozta húgyúti fertőzésekben, vérszegénységben, elektrolitzavarokban stb. szenvedő betegek halálozási kockázata nagyon magas, meghaladja a 90%-ot. El kell mondani, hogy Trinh beteg betegségének lefolyása óriási kihívást jelentett számunkra.

Egy normális ember valószínűleg elszaladna a beteg testén lévő bőrelváltozások láttán. De mi, orvosok és ápolók, szorgalmasan és aprólékosan kitisztítottuk az érintett területeket, átfogó ellátást nyújtva Trinh betegnek.

Amikor a bőrelváltozások több mint 95%-ban meggyógyultak, és a szájnyálkahártya-elváltozások részben rendbejöttek, a betegek gyorsan újabb fellángolásokba esnek, amelyek súlyosabbak és összetettebbek lefolyásúak, mint az előzőek.

Az orvosok és az ápolók ismét megerősítették elszántságukat, és mindent megtettek a beteg életének megmentése érdekében. 3 hónapos kezelés után, az orvosok, ápolók és a beteg családjának fáradhatatlan erőfeszítéseinek köszönhetően a bőrelváltozások begyógyultak, a beteg állapota javult, és jogosulttá vált a daganat eltávolítására irányuló műtétre.

Szerencsére a műtét zökkenőmentesen zajlott, annak ellenére, hogy előre láthatóan rendkívül nehéz lesz. A műtét után a beteg állapota stabil, a bőr- és nyálkahártya-elváltozások gyógyulnak.

Ma, több mint fél év után, a Bach Mai Kórház orvosainak és ápolóinak, és különösen a Bőrgyógyászati ​​Osztály orvosainak és ápolóinak közös erőfeszítéseinek köszönhetően, Trinh beteg új életre kelt, új külsőt kapott, és vidám lelkű.

Nguyen Thi Lan asszony, a beteg édesanyja, aki az elmúlt hat hónapban a Bach Mai Kórházban volt gyermekével, mély háláját fejezte ki a Bach Mai Kórház orvosainak, ápolóinak és egészségügyi személyzetének. Lan asszony számára az elmúlt hat hónap a kórház második otthona volt, és olyan érzés, mintha gyermeke újjászületett volna.

Forrás: https://baodautu.vn/dieu-tri-thanh-cong-cho-nguoi-mac-benh-hiem-tren-the-gioi-d218814.html