دنیا میں نایاب بیماریوں میں مبتلا افراد کا کامیاب علاج

بچ مائی ہسپتال کے شعبہ ڈرمیٹولوجی نے ابھی دنیا میں 10ویں نایاب بیماری کا کامیابی سے علاج کیا ہے۔

تقریباً 200 دنوں کے بعد 2 ہسپتالوں میں داخل ہونے کے بعد، پیرانیو پلاسٹک پیمفیگس کے ساتھ مریض Nguyen Quoc T. اور تقریباً 136x65x131mm کا ایک بڑا ریٹرو پیریٹونیل ٹیومر بچایا گیا اور کامیابی سے علاج کیا گیا۔

مثالی تصویر

اگرچہ ایسے وقت بھی آئے جب مریضوں اور ان کے اہل خانہ نے "علاج چھوڑ کر اور موت کا انتظار کرنے کے لیے گھر جا کر" خدا کی مرضی کی پیروی کرنے کو کہا، لیکن ڈرمیٹولوجی ڈیپارٹمنٹ کے ڈاکٹروں اور طبی عملے نے مریضوں کی "خدا کی مرضی سے انکار" کرنے اور زندگی کی طرف لوٹنے میں مدد کرنے کے لیے حوصلہ افزائی کی اور اپنی پوری کوشش کی۔

اس نایاب معجزاتی معاملے کے بارے میں جاننے کے لیے، ہم نے ڈاکٹر ٹران تھائی سن، ہیڈ آف ڈرمیٹولوجی ڈیپارٹمنٹ، باچ مائی ہسپتال سے بات کی تھی - ایک گرم دل ڈاکٹر جس نے 19 سالہ شخص کی زندگی میں واپسی میں مدد کے لیے اپنا دل، کوشش اور پیسہ وقف کیا۔

BSCKII.Tran تھائی سن، دسمبر 2023، مریض Nguyen Quoc T.، مرد، 19 سال کی عمر میں، باخ مائی ہسپتال کے شعبہ ڈرمیٹولوجی میں شدید زبانی بلغمی کٹاؤ کی حالت میں داخل کیا گیا تھا، اس کے ساتھ جلد کے متنوع زخموں کے ساتھ پیپولس، جامنی، سرخ رنگ کے دھبے، سرخ رنگ کے دھبے بھی تھے۔ جسم جلد کے گھاووں نے تیزی سے جلد کے بڑے کٹاؤ کی شکل اختیار کرلی، جس نے جسم کی سطح کے 70% حصے پر قبضہ کرلیا۔

زبانی میوکوسا پر دردناک السری گھاووں کی وجہ سے مریض کو بھوک نہیں لگتی اور اس کی صحت تیزی سے خراب ہوتی گئی۔ جلد اور میوکوسا کے شدید مظاہر کے علاوہ، ہم نے یہ بھی دریافت کیا کہ مریض کے پاس ایک بڑا ریٹروپیریٹونیل ٹیومر تھا، جس کی پیمائش تقریباً 136x65x131mm تھی، جو اردگرد کے بہت سے اعضاء کو سکیڑ رہی تھی۔

جلد کے مختلف زخموں کی وجہ سے، مریض کو کئی بار جلد کی بایپسی کے لیے اشارہ کیا گیا تھا۔ تاہم، بایپسیوں نے مختلف نتائج دیے: منشیات کی حوصلہ افزائی lichenoid ردعمل، erythema multiforme، زہریلا epidermal necrolysis.

جلد کے گھاووں کے انتہائی تیزی سے بڑھنے کے ساتھ، زندگی کو متاثر کرنے کے زیادہ خطرے کے ساتھ، Bach Mai ہسپتال نے کئی سرکردہ ماہرین کی شرکت کے ساتھ ہسپتال بھر میں کئی مشاورت کا اہتمام کیا ہے...

تاہم، طبی علامات اور پیچیدہ ٹیسٹ کے نتائج، جن میں سے ہر ایک مختلف نتائج دیتا ہے، نے باخ مائی ہسپتال کی مشاورتی کونسل کو مناسب علاج کے منصوبے کے لیے حتمی نتیجہ اخذ کرنے سے روک دیا ہے۔

ہم نے طبی لٹریچر کو دوبارہ تلاش کیا، اسی طرح کے کیسز ملے اور حتمی تشخیص کی۔ مریض Trinh کو ماؤس مثانے پر بالواسطہ امیونو فلوروسینس ٹیسٹنگ کے ثبوت کے ساتھ paraneoplastic pemphigus تھا جو انٹر سیلولر اسپیس اور تہہ خانے کی جھلی میں مثبت IgG دکھاتا ہے۔

Paraneoplastic pemphigus ایک نایاب آٹومیمون جلد کی بیماری ہے جس میں جسم میں ٹیومر شامل ہیں۔ ٹیومر غیر معمولی پروٹین تیار کرتے ہیں جو جسم کے مدافعتی نظام کے ذریعہ نشانہ بناتے ہیں، جلد اور چپچپا جھلیوں میں پروٹین کے ساتھ کراس امیونٹی پیدا کرتے ہیں۔

سب سے زیادہ عام لیمفوپرولیفیریٹو یا ہیماتولوجیکل خرابی ہیں۔ ڈرمیٹولوجی میں یہ ایک بہت ہی نایاب بیماری ہے اور اس کے واقعات کا اندازہ لگانے کے لیے دنیا میں بہت کم ڈیٹا موجود ہے۔

شائع شدہ رپورٹوں کی بنیاد پر، pemphigus کے متوقع واقعات ہر سال 1/1,000,000 افراد سے کم ہیں۔ ویتنام میں، pemphigus پر ڈیٹا کافی محدود ہے اور کوئی کیس رپورٹ شائع نہیں کی گئی ہے۔

Pemphigus spongiformis کے بارے میں جاننا مشکل رہا ہے، لیکن اس بیماری کا علاج کرنا اس سے بھی بڑا چیلنج ہے، جس کے لیے بہت سی خصوصیات اور سرکردہ ماہرین کے تعاون کی ضرورت ہوتی ہے۔

Pemphigus vulgaris کی تشخیص کے ساتھ، ٹیومر کا علاج بیماری کے علاج کے لیے پہلا قدم ہے۔ تاہم، جلد کے وسیع گھاووں اور تھکی ہوئی جسمانی حالت کی وجہ سے، مریض Trinh اتنی صحت مند نہیں تھی کہ ایک بڑی سرجری کر سکے۔ ہسپتال کے مشاورتی بورڈ نے سرجری سے قبل جلد کے زخموں کا علاج کرنے اور مریض Trinh کی جسمانی حالت کو بہتر بنانے پر اتفاق کیا۔

ابتدائی مراحل میں، مریض کے گھاووں نے روایتی امیونوسوپریسی تھراپی کے لیے خراب ردعمل ظاہر کیا۔ آنکھوں، کانوں اور منہ کی چپچپا جھلیوں کو شدید نقصان کے ساتھ، جلد کے زخم جسم کی سطح کے 80% حصے تک پھیلتے رہے۔

مریض نے 1 ماہ میں تیزی سے 10 کلو وزن کم کیا۔ مریض کا وزن صرف 30 کلو گرام تھا، اس کا جسم اتنا کمزور تھا کہ اس کی ہڈیوں پر صرف جلد کے دھبے رہ گئے تھے۔

ایک وقت تھا جب مریض اور اس کے اہل خانہ نے ہار مان کر گھر جانے کی خواہش ظاہر کی۔ جیسا کہ وہ لوگ جو براہ راست مریض کی چھالوں والی جلد کی دیکھ بھال، علاج اور صفائی کرتے تھے، ہم مریض کی آنکھوں کی بے بسی اور مایوسی کو کبھی نہیں بھول سکتے جب اس نے ہم سے سرگوشی کی: "ڈاکٹر، میں کب مر سکتا ہوں؟"

ایک نوجوان کے سوال نے، میرے بیٹے کی عمر بھی نہیں، مجھے مریض، مریض کے اہل خانہ اور شعبہ کی میڈیکل ٹیم کو مریض کی جان بچانے کے لیے متحد ہونے کی ترغیب دینے کا عزم کر دیا۔

مریض کو انتہائی نگہداشت کے مرکز میں منتقل کیا گیا اور اسے امیونوسوپریسی تھراپی کے ساتھ مل کر پلازما ایکسچینج تجویز کیا گیا، جلد کے زخم آہستہ آہستہ ٹھیک ہو گئے۔ یہاں مریض کے علاج کے عمل میں کئی مشکلات کا سامنا کرنا پڑتا رہا۔

سیپسس، ملٹی ڈرگ مزاحم سیوڈموناس ایروگینوسا، خون کی کمی، الیکٹرولائٹ ڈسٹربنس وغیرہ کی وجہ سے پیشاب کی نالی کے انفیکشن کے مریضوں میں موت کا خطرہ 90 فیصد سے زیادہ ہوتا ہے۔ یہ کہنا ضروری ہے کہ مریض Trinh کی ترقی ہمارے لیے ایک بہت بڑا چیلنج ہے۔

اگر یہ کوئی عام آدمی ہوتا تو مریض کے پورے جسم پر جلد کے زخم دیکھ کر شاید دور ہی بھاگ جاتا۔ ہم، ڈاکٹر اور نرسیں، ابھی بھی تندہی اور احتیاط سے جلد کے زخموں کو صاف کر رہے تھے، مریض Trinh کی جامع دیکھ بھال کر رہے تھے۔

جب جلد کے زخم 95%> ٹھیک ہو گئے تھے اور زبانی mucosa کے زخم جزوی طور پر ٹھیک ہو گئے تھے، مریض تیزی سے ایک نئے وباء میں گر گیا جس میں پچھلے پھیلنے کی نسبت زیادہ شدید اور پیچیدہ پیشرفت ہوئی۔

ایک بار پھر ڈاکٹروں اور نرسوں نے اپنا عزم بلند کیا اور مریض کی جان بچانے کی پوری کوشش کی۔ 3 ماہ کے علاج کے بعد ڈاکٹروں اور مریض کے اہل خانہ کی انتھک کوششوں سے جلد کے زخم ٹھیک ہوگئے، مریض کی صحت میں بہتری آئی اور مریض ٹیومر کو نکالنے کے لیے سرجری کا اہل ہوگیا۔

خوش قسمتی سے، انتہائی مشکل تشخیص کے باوجود سرجری آسانی سے ہوئی۔ آپریشن کے بعد، مریض مستحکم تھا، اور جلد اور بلغم کے زخم ٹھیک ہو گئے۔

آج، آدھے سال سے زائد عرصے کے بعد، بالعموم باخ مائی ہسپتال کے طبی عملے اور بالخصوص ڈرمیٹولوجی ڈیپارٹمنٹ کے اتفاق رائے سے، مریض Trinh دوبارہ زندہ ہو گیا ہے اور ایک نئی زندگی، ایک نئی شکل اور ایک خوش مزاج ہے۔

محترمہ Nguyen Thi Lan - مریض کی والدہ، جو بچ مائی ہسپتال میں پچھلے 6 ماہ سے مریض کے ساتھ ہیں، نے بچ مائی ہسپتال کے ڈاکٹروں اور طبی عملے کی ٹیم کا تہہ دل سے شکریہ ادا کیا۔ محترمہ لین کے لیے، پچھلے چھ ماہ کے دوران، ہسپتال ان کا دوسرا گھر بن گیا ہے اور ایسا لگتا ہے کہ یہ وہ جگہ ہے جہاں اس کے بچے کی دوبارہ پیدائش ہوئی ہے۔

ماخذ: https://baodautu.vn/dieu-tri-thanh-cong-cho-nguoi-mac-benh-hiem-tren-the-gioi-d218814.html