دنیا میں نایاب بیماریوں میں مبتلا افراد کا کامیاب علاج

بچ مائی ہسپتال کے ڈرمیٹولوجی ڈیپارٹمنٹ نے دنیا میں 10ویں نایاب کیس کا کامیابی سے علاج کیا ہے۔

تقریباً 200 دنوں اور دو ہسپتالوں میں داخل ہونے کے بعد، مریض Nguyen Quoc T.، جو کہ تقریباً 136x65x131mm کی پیمائش کے ایک بڑے retroperitoneal ٹیومر کے ساتھ paraneoplastic pemphigus میں مبتلا ہے، کو کامیابی سے بچایا اور علاج کیا گیا۔

مثالی تصویر

یہاں تک کہ جب مریض اور ان کے اہل خانہ بعض اوقات قسمت کو قبول کرنے اور "علاج ترک کر کے موت کا انتظار کرنے کے لیے گھر چلے جانے کی بھیک مانگتے تھے"، تو ڈرمیٹولوجی ڈیپارٹمنٹ کے ڈاکٹروں اور طبی عملے نے ان کی حوصلہ افزائی کی اور مریضوں کو "قسمت سے بچنے" اور زندگی کی طرف لوٹنے میں مدد کرنے کے لیے اپنی تمام تر کوششیں وقف کر دیں۔

اس نایاب اور معجزاتی کیس کے بارے میں مزید جاننے کے لیے، ہم نے بچ مائی ہسپتال کے ڈرمیٹولوجی ڈیپارٹمنٹ کے سربراہ ڈاکٹر ٹران تھائی سن سے بات کی – ایک گرم دل کے ڈاکٹر جنہوں نے اس 19 سالہ نوجوان کی زندگی میں واپسی میں مدد کے لیے اپنا وقت، کوشش اور وسائل وقف کر دیے۔

ڈاکٹر ٹران تھائی سن، دسمبر 2023، مریض Nguyen Quoc T.، مرد، 19 سال، کو زبانی mucosa کے شدید السرٹیو گھاووں کے ساتھ Bach Mai ہسپتال کے شعبہ Dermatology میں داخل کیا گیا تھا، اس کے ساتھ جلد کے متنوع زخموں کے ساتھ پیپولس، جامنی رنگ کے سرخ رنگ کے تختوں، جسم کے تمام حصوں میں بی، لسٹ کے نشانات اور جلد کے مختلف زخم تھے۔ جلد کے گھاووں نے تیزی سے بڑے کٹاؤ والے دھبوں کی شکل اختیار کر لی، جو جسم کی سطح کے 70% سے زیادہ حصے پر محیط ہے۔

زبانی میوکوسا میں دردناک، کٹاؤ کرنے والے السر کی وجہ سے مریض کو بھوک نہیں لگتی اور تیزی سے جسمانی خرابی ہوتی ہے۔ شدید جلد اور بلغم کی ظاہری شکلوں کے علاوہ، ہم نے ایک بڑا retroperitoneal ٹیومر بھی دریافت کیا، جس کا سائز تقریباً 136x65x131mm ہے، جو ارد گرد کے کئی اعضاء کو سکیڑتا ہے۔

جلد کے متنوع گھاووں کی وجہ سے، مریض کی جلد کے متعدد بایپسیز ہوئے۔ تاہم، بایپسیوں کے مختلف نتائج برآمد ہوئے: منشیات کی وجہ سے لائیکنائیڈ ری ایکشن، اریتھیما ملٹیفارم، اور زہریلا ایپیڈرمل نیکروسس۔

جلد کے گھاووں کی انتہائی تیزی سے بڑھنے اور جان کو لاحق خطرے کے پیش نظر، Bach Mai ہسپتال نے کئی سرکردہ ماہرین کی شرکت کے ساتھ ہسپتال بھر میں مشاورتی کونسل کے کئی اجلاس منعقد کیے...

تاہم، پیچیدہ طبی علامات اور ٹیسٹ کے نتائج، جو ہر بار مختلف ہوتے ہیں، نے بچ مائی ہسپتال کی مشاورتی کونسل کو کسی حتمی نتیجے پر پہنچنے اور علاج کے مناسب منصوبے کا تعین کرنے سے روک دیا۔

ہم نے طبی لٹریچر کو دوبارہ تلاش کیا، اسی طرح کے کیسز کی تلاش میں، اور حتمی تشخیص پر پہنچے۔ مریض Trinh کو ماؤس مثانے پر بالواسطہ امیونو فلوروسینس ٹیسٹنگ کے ثبوت کے ساتھ ایک نوپلاسٹک پیمفیگس تھا جو بیچوالا جگہ اور تہہ خانے کی جھلی میں مثبت IgG دکھاتا ہے۔

Paraneoplastic pemphigus جسم میں ٹیومر کے ساتھ منسلک ایک غیر معمولی آٹومیمون جلد کی بیماری ہے. یہ ٹیومر غیر معمولی پروٹین تیار کرتے ہیں جو جسم کے مدافعتی نظام کا ہدف ہوتے ہیں، جلد اور چپچپا جھلیوں میں پائے جانے والے پروٹین کے ساتھ کراس امیونٹی پیدا کرتے ہیں۔

سب سے زیادہ عام لیمفوپرولیفیریٹو یا ہیماتولوجیکل خرابی ہیں۔ ڈرمیٹولوجی میں یہ ایک بہت ہی نایاب بیماری ہے، اور اس کے واقعات کا اندازہ لگانے کے لیے دنیا بھر میں بہت کم ڈیٹا موجود ہے۔

شائع شدہ رپورٹوں کی بنیاد پر، pemphigus angiosum کے متوقع واقعات ہر سال 1,000,000 افراد میں سے 1 سے کم ہیں۔ ویتنام میں، pemphigus angiosum پر ڈیٹا کافی محدود ہے، اور کوئی کیس رپورٹ نہیں ہوا ہے۔

Pemphigus paraneoplastic syndrome کی تشخیص کرنا مشکل رہا ہے، لیکن اس بیماری کا علاج کرنا اس سے بھی بڑا چیلنج ہے، جس کے لیے متعدد خصوصیات اور سرکردہ ماہرین کے تعاون کی ضرورت ہوتی ہے۔

pemphigus paraneoplastic کی تشخیص کے ساتھ، ٹیومر کا علاج بیماری کے علاج میں ایک اہم مرحلہ ہے۔ تاہم، جلد کے وسیع کٹاؤ اور مریض کی کمزور حالت کی وجہ سے، مسٹر ٹرین اتنے صحت مند نہیں تھے کہ بڑی سرجری کر سکیں۔ ہسپتال کے وسیع مشاورتی بورڈ نے متفقہ طور پر جلد کے زخموں کا علاج کرنے اور سرجری سے قبل مسٹر ٹرین کی مجموعی صحت کو بہتر بنانے پر اتفاق کیا۔

ابتدائی مرحلے میں، مریض کے گھاووں نے روایتی امیونوسوپریسی تھراپی کو بہت خراب جواب دیا۔ جلد کا کٹاؤ پھیلتا رہا، جس نے جسم کی سطح کے 80 فیصد سے زیادہ حصے کو ڈھانپ لیا، اور آنکھوں، کان کی نالیوں اور منہ کو شدید بلغمی نقصان پہنچا۔

مریض نے ایک ماہ میں تیزی سے 10 کلو وزن کم کیا۔ مریض کا وزن صرف 30 کلوگرام سے زیادہ تھا، ان کا جسم کمزور تھا، ان کی ہڈیوں سے صرف چھالوں کی جلد کے دھبے چمٹے ہوئے تھے۔

ایسے وقت بھی آئے جب مریض اور ان کے اہل خانہ نے گھر جانے کی خواہش کا اظہار کرتے ہوئے ہار مان لی۔ جیسا کہ ہم میں سے وہ لوگ جنہوں نے روزانہ کی بنیاد پر مریضوں کی چھالوں والی جلد کی براہ راست دیکھ بھال، علاج اور صفائی کی، ہم مریض کی آنکھوں میں بے بس اور مایوس نظروں کو کبھی نہیں بھول سکتے جب وہ ہم سے سرگوشی کر رہے تھے، "ڈاکٹر، میں کب مر سکتا ہوں؟"

ایک نوجوان لڑکے کے ایک سوال نے، جو میرے بیٹے کی عمر بھی نہیں، مجھے مریض، ان کے خاندان، اور شعبہ میں میڈیکل ٹیم کی حوصلہ افزائی کرنے کا عزم کر دیا کہ وہ مریض کو بچانے اور انہیں دوبارہ زندہ کرنے کے لیے مل کر کام کریں۔

مریض کو انتہائی نگہداشت کے یونٹ میں منتقل کیا گیا اور امیونوسوپریسیو تھراپی کے ساتھ مل کر پلازما کا تبادلہ تجویز کیا گیا، اور جلد کے زخم آہستہ آہستہ ٹھیک ہو گئے۔ تاہم اس سنٹر میں مریض کے علاج میں بے شمار مشکلات کا سامنا رہا۔

سیپسس کے مریضوں، پیشاب کی نالی کے انفیکشن جو ملٹی ڈرگ مزاحم Pseudomonas aeruginosa، خون کی کمی، الیکٹرولائٹ عدم توازن وغیرہ کی وجہ سے ہوتے ہیں، موت کا بہت زیادہ خطرہ ہوتا ہے، 90% سے زیادہ۔ یہ کہنا ضروری ہے کہ مریض Trinh کی بیماری کے دوران نے ہمارے لیے ایک بہت بڑا چیلنج پیش کیا۔

ایک عام آدمی مریض کے پورے جسم پر جلد کے زخموں کو دیکھ کر شاید بھاگ جائے گا۔ لیکن ہم ڈاکٹروں اور نرسوں نے تندہی اور احتیاط سے متاثرہ علاقوں کی صفائی کی، مریض Trinh کی جامع دیکھ بھال کی۔

جب جلد کے زخم 95 فیصد سے زیادہ ٹھیک ہو جاتے ہیں، اور زبانی بلغم کے زخم جزوی طور پر ٹھیک ہو جاتے ہیں، تو مریض تیزی سے ایک نئے بھڑک اٹھنے کا شکار ہو جاتے ہیں جس میں پچھلے سے زیادہ شدید اور پیچیدہ کورس ہوتا ہے۔

ایک بار پھر ڈاکٹروں اور نرسوں نے اپنے عزم کو مضبوط کیا اور مریض کی جان بچانے کی پوری کوشش کی۔ 3 ماہ کے علاج کے بعد ڈاکٹروں، نرسوں اور مریض کے اہل خانہ کی انتھک کوششوں سے جلد کے زخم ٹھیک ہو گئے، مریض کی حالت بہتر ہوئی اور وہ رسولی کو نکالنے کے لیے سرجری کے اہل ہو گئے۔

خوش قسمتی سے، انتہائی مشکل ہونے کی پیش گوئی کے باوجود سرجری آسانی سے ہوئی۔ آپریشن کے بعد، مریض مستحکم ہے، اور جلد اور چپچپا جھلی کے زخم ٹھیک ہو رہے ہیں۔

آج، نصف سال سے زائد عرصے کے بعد، بالعموم بچ مائی ہسپتال کے ڈاکٹروں اور نرسوں کی اجتماعی کوششوں کی بدولت اور خاص طور پر شعبہ ڈرمیٹولوجی کی بدولت، مریض Trinh کو دوبارہ زندہ کیا گیا ہے اور وہ ایک نئی زندگی، ایک نئی شکل، اور ایک خوش روح ہے۔

محترمہ نگوین تھی لین، مریض کی والدہ جو پچھلے چھ ماہ سے بچ مائی ہسپتال میں اپنے بچے کے ساتھ ہیں، نے بچ مائی ہسپتال کے ڈاکٹروں، نرسوں اور طبی عملے کا تہہ دل سے شکریہ ادا کیا۔ محترمہ لین کے لیے، پچھلے چھ مہینے ہسپتال کے لیے دوسرا گھر رہے ہیں، اور ایسا محسوس ہوتا ہے کہ یہ وہ جگہ ہے جہاں اس کے بچے کی دوبارہ پیدائش ہوئی ہے۔

ماخذ: https://baodautu.vn/dieu-tri-thanh-cong-cho-nguoi-mac-benh-hiem-tren-the-gioi-d218814.html