Über die sechsmonatige Reise zur Rettung eines Patienten mit einer seltenen Krankheit wurde erstmals in Vietnam berichtet.

Am Nachmittag des 27. Juni veranstaltete das Bach Mai Krankenhaus eine Abschiedszeremonie für den Patienten Nguyen Quoc Trinh, der fast 200 Tage lang wegen einer extrem seltenen Krankheit behandelt wurde. Es handelt sich um den ersten Fall, der in Vietnam registriert wurde.

Im Dezember 2023 wurde der Patient mit schweren Mundschleimhautgeschwüren in die Dermatologie des Bach-Mai-Krankenhauses eingeliefert. Begleitend traten Hautläsionen mit Papeln, purpurroten Flecken, Blasen und Bläschen am ganzen Körper auf. Die Hautläsionen entwickelten sich rasch zu großflächigen Hauterosionen, die bis zu 70 % der Körperoberfläche betrafen. Die Mundschleimhautgeschwüre waren sehr schmerzhaft, was dazu führte, dass der Patient schlecht aß und schnell erschöpft war.

Zusätzlich zu den schweren Haut- und Schleimhautsymptomen stellten die Ärzte auch fest, dass der Patient einen großen retroperitonealen Tumor mit den Abmessungen 136 x 65 x 131 mm hatte, der auf viele umliegende Organe drückte.

Aufgrund unterschiedlicher Hautläsionen wurden bei dem Patienten mehrmals Hautbiopsien durchgeführt, die jedoch unterschiedliche Ergebnisse lieferten.

Außerordentlicher Professor Dr. Dao Xuan Co übergab dem Patienten Nguyen Quoc Trinh am Nachmittag des 27. Juni die Entlassungspapiere.

Angesichts der extrem schnellen Entwicklung von Hautläsionen, die ein hohes Risiko für lebensbedrohliche Folgen bergen, hat das Bach Mai Hospital bereits viele Male krankenhausweite Konsultationsrunden unter Beteiligung zahlreicher führender Experten organisiert. Aufgrund der klinischen Anzeichen und der komplexen Testergebnisse, die jedes Mal zu einem anderen Ergebnis führten, war es dem Konsultationsgremium des Bach Mai Hospitals jedoch nicht möglich, zu einer endgültigen Schlussfolgerung hinsichtlich eines geeigneten Behandlungsplans zu gelangen.

Die Ärzte gaben nicht auf und durchsuchten die medizinische Literatur, fanden ähnliche Fälle und stellten die endgültige Diagnose. Bei Patient Nguyen Quoc Trinh wurde die paraneoplastische Erkrankung Pemphigus diagnostiziert. Ein indirekter Immunfluoreszenztest an der Mäuseblase ergab positive IgG-Ergebnisse im Interzellularraum und der Basalmembran.

Facharzt II Tran Thai Son, Leiter der Dermatologie, sagte: „Paraneoplastischer Pemphigus ist eine seltene Autoimmunerkrankung der Haut, die mit Tumoren im Körper zusammenhängt. Tumore produzieren abnormale Proteine und sind Angriffspunkt des körpereigenen Immunsystems. Dadurch entsteht eine Kreuzimmunität mit Proteinen in Haut und Schleimhäuten. Am häufigsten sind bösartige lymphoproliferative oder hämatologische Tumoren.“

Es handelt sich um eine sehr seltene Erkrankung in der Dermatologie, und es gibt weltweit nur sehr wenige Daten, die ihre Häufigkeit abschätzen. Basierend auf veröffentlichten Berichten liegt die geschätzte Inzidenz des paraneoplastischen Pemphigus bei weniger als einer halben Million Menschen pro Jahr.

Bild der Hautläsionen des Patienten.

In Vietnam sind die Daten zum paraneoplastischen Pemphigus noch recht begrenzt und es wurden keine Fallberichte veröffentlicht.

Die Diagnose von Pemphigus spongiformis ist mit zahlreichen Schwierigkeiten verbunden. Die Behandlung dieser Krankheit stellt Ärzte vor große Herausforderungen und erfordert die Zusammenarbeit vieler Fachrichtungen und führender Experten. Bei der Diagnose Pemphigus spongiformis ist die Tumorbehandlung einer der ersten Schritte. Aufgrund der ausgedehnten Hautläsionen und der körperlichen Erschöpfung war der Patient jedoch nicht gesund genug für eine größere Operation. Das Krankenhausteam einigte sich darauf, die Hautläsionen zu behandeln und den körperlichen Zustand des Patienten vor der Operation zu verbessern.

Im Frühstadium reagierten die Läsionen des Patienten schlecht auf eine konventionelle immunsuppressive Therapie. Die Hauterosionen breiteten sich auf über 80 % der Körperoberfläche aus und verursachten schwere Schäden an den Schleimhäuten von Augen, Ohren und Mund. Der Patient verlor innerhalb eines Monats rasch 10 kg Gewicht.

Es gab Zeiten, in denen der Patient und seine Familie aufgaben und den Wunsch äußerten, nach Hause zu gehen. Doch die Ärzte gaben nicht auf. Dank der Entschlossenheit der Soldaten in den weißen Kitteln und der Solidarität der Familie kehrte Trinh ins Leben zurück.

Vertreter der Sozialversicherung Hanoi gratulierten dem Patienten zur Entlassung aus dem Krankenhaus.

Als die Hautläsionen zu über 95 % verheilt waren und sich die Läsionen der Mundschleimhaut teilweise erholt hatten, erlitt der Patient rasch einen neuen Ausbruch, der schwerer und komplizierter verlief als der vorherige. Ärzte und Pflegekräfte zeigten erneut ihre Entschlossenheit und versuchten ihr Bestes, um das Leben des Patienten zu retten. Nach dreimonatiger Behandlung waren die Hautläsionen dank des unermüdlichen Einsatzes der Ärzte und der Familie des Patienten abgeheilt, sein körperlicher Zustand hatte sich verbessert, und er konnte sich einer Operation zur Entfernung des Tumors unterziehen.

Die Operation verlief trotz der äußerst schwierigen Prognose glücklicherweise problemlos. Postoperativ war der Patient stabil, Haut- und Schleimhautläsionen heilten ab. Es traten keine neuen Hautläsionen auf, die Läsionen der Mundschleimhaut besserten sich. Der Patient konnte essen und trinken. Die Dosis der Immunsuppressiva wurde schrittweise reduziert. Am 25. Juni entschied der Konsiliarrat, dass er entlassen werden konnte.

Quelle: https://nhandan.vn/hanh-trinh-hon-6-thang-cuu-benh-nhan-mac-benh-hiem-lan-dau-duoc-bao-cao-tai-viet-nam-post816463.html