Am Nachmittag des 27. Juni fand im Bach-Mai-Krankenhaus eine Abschiedszeremonie für den Patienten Nguyen Quoc Trinh statt, der fast 200 Tage lang wegen einer extrem seltenen Krankheit behandelt worden war. Dies ist der erste dokumentierte Fall dieser Krankheit in Vietnam.
Im Dezember 2023 wurde die Patientin mit schweren Mundschleimhautgeschwüren und begleitenden Hautläsionen in Form von Papeln, purpurroten Flecken, Blasen und Vesikeln am ganzen Körper in die dermatologische Abteilung des Bach-Mai-Krankenhauses eingeliefert. Die Hautläsionen breiteten sich rasch zu großflächigen Erosionen aus, die bis zu 70 % der Körperoberfläche betrafen. Die Mundschleimhautgeschwüre waren sehr schmerzhaft und führten zu Appetitlosigkeit und rascher Erschöpfung.
Zusätzlich zu den schwerwiegenden Haut- und Schleimhautmanifestationen stellten die Ärzte fest, dass der Patient einen großen retroperitonealen Tumor mit den Maßen etwa 136 x 65 x 131 mm hatte, der auf viele umliegende Organe drückte.
Aufgrund der vielfältigen Hautläsionen wurde bei dem Patienten wiederholt eine Hautbiopsie durchgeführt, die jedoch zu unterschiedlichen Ergebnissen führte.
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Privatdozent Dr. Dao Xuan Co überreichte dem Patienten Nguyen Quoc Trinh am Nachmittag des 27. Juni die Entlassungspapiere. |
Angesichts des extrem schnellen Fortschreitens der Hautläsionen und des damit verbundenen hohen Lebensrisikos hat das Bach-Mai-Krankenhaus zahlreiche krankenhausweite Konsultationsgremien unter Beteiligung führender Experten einberufen. Die klinischen Symptome und die komplexen Testergebnisse, die jedes Mal zu unterschiedlichen Resultaten führten, machten es dem Konsultationsgremium des Bach-Mai-Krankenhauses jedoch unmöglich, zu einer endgültigen Entscheidung über einen geeigneten Behandlungsplan zu gelangen.
Die Ärzte gaben nicht auf, durchsuchten die medizinische Fachliteratur, fanden ähnliche Fälle und stellten schließlich die Diagnose. Bei Patient Nguyen Quoc Trinh wurde eine paraneoplastische Pemphigus- Erkrankung diagnostiziert. Der indirekte Immunfluoreszenztest an Mäuseblasen zeigte positive IgG-Reaktionen im Interzellularraum und in der Basalmembran.
Facharzt II. Tran Thai Son, Leiter der Dermatologie, erklärte: „Paraneoplastischer Pemphigus ist eine seltene Autoimmunerkrankung der Haut, die mit Tumoren im Körper zusammenhängt. Die Tumoren produzieren abnorme Proteine und werden vom Immunsystem angegriffen, wodurch eine Kreuzreaktion mit Proteinen der Haut und der Schleimhäute entsteht. Am häufigsten handelt es sich um maligne lymphoproliferative oder hämatologische Tumoren.“
Pemphigus ist eine sehr seltene dermatologische Erkrankung, und es liegen weltweit nur sehr wenige Daten vor, die eine Schätzung ihrer Inzidenz ermöglichen. Laut veröffentlichten Berichten liegt die geschätzte Inzidenz bei weniger als 0,5 Millionen Menschen pro Jahr.
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Abbildung der Hautläsionen des Patienten. |
In Vietnam sind die Daten zum paraneoplastischen Pemphigus noch recht begrenzt und es wurden noch keine Fallberichte veröffentlicht.
Die Diagnose von Pemphigus vulgaris ist schwierig, doch die Behandlung der Erkrankung stellt Ärzte vor eine enorme Herausforderung und erfordert die Koordination vieler Fachrichtungen und führender Experten. Nach der Diagnose von Pemphigus vulgaris ist die Tumorbehandlung einer der ersten Schritte. Aufgrund der ausgedehnten Hautläsionen und des stark geschwächten Allgemeinzustands war der Patient jedoch nicht in der Lage, einen größeren chirurgischen Eingriff zu überstehen. Das Ärzteteam des Krankenhauses entschied daher, die Hautläsionen zu behandeln und den Allgemeinzustand des Patienten vor der Operation zu verbessern.
Im Frühstadium sprachen die Hautveränderungen des Patienten schlecht auf die konventionelle immunsuppressive Therapie an. Die Hautläsionen breiteten sich weiter auf über 80 % der Körperoberfläche aus und führten zu schweren Schädigungen der Schleimhäute von Augen, Ohren und Mund. Der Patient verlor innerhalb eines Monats rasch 10 kg an Gewicht.
Es gab Momente, in denen der Patient und seine Familie die Hoffnung aufgaben und den Wunsch äußerten, nach Hause zu gehen. Doch die Ärzte gaben nicht auf. Dank der Entschlossenheit der Ärzte und der Solidarität der Familie kehrte Trinh ins Leben zurück.
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Vertreter der Sozialversicherung von Hanoi gratulierten dem Patienten zu seiner Entlassung aus dem Krankenhaus. |
Als die Hautläsionen zu über 95 % abgeheilt und die Mundschleimhautläsionen teilweise zurückgebildet waren, erlitt der Patient rasch einen neuen Schub mit einem schwereren und komplizierteren Verlauf als zuvor. Erneut setzten Ärzte und Pflegekräfte alles daran, das Leben des Patienten zu retten. Nach dreimonatiger Behandlung, dank des unermüdlichen Einsatzes der Ärzte und der Familie des Patienten, waren die Hautläsionen abgeheilt, der Gesundheitszustand des Patienten hatte sich verbessert, und er konnte operiert werden, um den Tumor zu entfernen.
Die Operation verlief trotz der äußerst schwierigen Prognose glücklicherweise problemlos. Postoperativ war der Patient stabil, Haut- und Schleimhautläsionen heilten ab. Es traten keine neuen Hautläsionen auf, die Mundschleimhautläsionen besserten sich. Der Patient konnte wieder essen und trinken. Die Dosis der Immunsuppressiva wurde schrittweise reduziert. Am 25. Juni entschied das Ärzteteam, dass er aus dem Krankenhaus entlassen werden konnte.
Quelle: https://nhandan.vn/hanh-trinh-hon-6-thang-cuu-benh-nhan-mac-benh-hiem-lan-dau-duoc-bao-cao-tai-viet-nam-post816463.html
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