Επιτυχημένη θεραπεία για άτομα με σπάνιες ασθένειες στον κόσμο

Το Τμήμα Δερματολογίας του Νοσοκομείου Bach Mai μόλις αντιμετώπισε με επιτυχία την 10η περίπτωση σπάνιας ασθένειας στον κόσμο .

Μετά από σχεδόν 200 ημέρες με 2 νοσηλείες, ο ασθενής Nguyen Quoc T. με παρανεοπλασματική πέμφιγα και μεγάλο οπισθοπεριτοναϊκό όγκο διαστάσεων περίπου 136x65x131mm σώθηκε και αντιμετωπίστηκε με επιτυχία.

Φωτογραφία εικονογράφησης

Αν και υπήρξαν φορές που οι ασθενείς και οι οικογένειές τους ζητούσαν να ακολουθήσουν το θέλημα του Θεού «εγκαταλείποντας τη θεραπεία και επιστρέφοντας σπίτι για να περιμένουν τον θάνατο», οι γιατροί και το ιατρικό προσωπικό του Δερματολογικού Τμήματος ενθάρρυναν και έκαναν ό,τι καλύτερο μπορούσαν για να βοηθήσουν τους ασθενείς «να αψηφήσουν το θέλημα του Θεού» και να επιστρέψουν στη ζωή.

Για να μάθουμε περισσότερα για αυτή τη σπάνια περίπτωση-θαύμα, μιλήσαμε με τον Δρ. Tran Thai Son, Επικεφαλής του Δερματολογικού Τμήματος στο Νοσοκομείο Bach Mai - έναν γιατρό με ζεστή καρδιά που αφιέρωσε την καρδιά, την προσπάθεια και τα χρήματά του για να βοηθήσει τον 19χρονο άνδρα να επιστρέψει στη ζωή.

BSCKII.Tran Thai Son, Δεκέμβριος 2023, ασθενής Nguyen Quoc T., άνδρας, 19 ετών, εισήχθη στο Τμήμα Δερματολογίας του Νοσοκομείου Bach Mai σε κατάσταση σοβαρής διάβρωσης του στοματικού βλεννογόνου, συνοδευόμενης από ποικίλες δερματικές αλλοιώσεις με εκδηλώσεις βλατίδων, μωβ-κόκκινων κηλίδων, φουσκαλών και κυστιδίων διάσπαρτων σε όλο το σώμα. Οι δερματικές αλλοιώσεις εξελίχθηκαν γρήγορα σε μεγάλες δερματικές διαβρώσεις, καταλαμβάνοντας > 70% της επιφάνειας του σώματος.

Οι επώδυνες ελκώδεις αλλοιώσεις στον στοματικό βλεννογόνο προκάλεσαν στον ασθενή μειωμένη όρεξη και η υγεία του επιδεινώθηκε ραγδαία. Εκτός από τις σοβαρές εκδηλώσεις του δέρματος και του βλεννογόνου, ανακαλύψαμε επίσης ότι ο ασθενής είχε έναν μεγάλο οπισθοπεριτοναϊκό όγκο, διαστάσεων περίπου 136x65x131 χιλιοστών, ο οποίος συμπιέζε πολλά γύρω όργανα.

Λόγω των ποικίλων δερματικών βλαβών, ο ασθενής ενδείχθηκε να υποβληθεί σε βιοψίες δέρματος αρκετές φορές. Ωστόσο, οι βιοψίες έδωσαν διαφορετικά αποτελέσματα: φαρμακευτική λειχηνοειδής αντίδραση, πολύμορφο ερύθημα, τοξική επιδερμική νεκρόλυση.

Αντιμέτωπο με την εξαιρετικά ταχεία εξέλιξη των δερματικών βλαβών, με υψηλό κίνδυνο να επηρεάσουν τη ζωή, το Νοσοκομείο Μπαχ Μάι έχει οργανώσει πολλές διαβουλεύσεις σε ολόκληρο το νοσοκομείο με τη συμμετοχή πολλών κορυφαίων ειδικών...

Ωστόσο, τα κλινικά συμπτώματα και τα πολύπλοκα αποτελέσματα των εξετάσεων, που το καθένα δίνει διαφορετικά αποτελέσματα, εμπόδισαν το Συμβούλιο Συμβουλευτικής του Νοσοκομείου Μπαχ Μάι να καταλήξει σε ένα τελικό συμπέρασμα για ένα κατάλληλο θεραπευτικό σχέδιο.

Αναζητήσαμε ξανά την ιατρική βιβλιογραφία, βρήκαμε παρόμοιες περιπτώσεις και κάναμε την τελική διάγνωση. Ο ασθενής Trinh είχε παρανεοπλασματική πέμφιγα με ενδείξεις έμμεσου ανοσοφθορισμού σε ουροδόχο κύστη ποντικού που έδειξε θετική IgG στον μεσοκυττάριο χώρο και στη βασική μεμβράνη.

Η παρανεοπλασματική πέμφιγα είναι μια σπάνια αυτοάνοση δερματική νόσος που περιλαμβάνει όγκους στο σώμα. Οι όγκοι παράγουν μη φυσιολογικές πρωτεΐνες που στοχεύονται από το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος, δημιουργώντας διασταυρούμενη ανοσία με πρωτεΐνες στο δέρμα και τους βλεννογόνους.

Οι πιο συχνές είναι οι λεμφοϋπερπλαστικές ή αιματολογικές κακοήθειες. Πρόκειται για μια πολύ σπάνια ασθένεια στη Δερματολογία και υπάρχουν πολύ λίγα δεδομένα στον κόσμο για την εκτίμηση της συχνότητάς της.

Με βάση δημοσιευμένες αναφορές, η εκτιμώμενη συχνότητα εμφάνισης πέμφιγας είναι μικρότερη από 1/1.000.000 άτομα ετησίως. Στο Βιετνάμ, τα δεδομένα για την πέμφιγα είναι αρκετά περιορισμένα και δεν έχουν δημοσιευτεί αναφορές περιστατικών.

Η εξεύρεση πληροφοριών σχετικά με την Pemphigus spongiformis ήταν δύσκολη, αλλά η θεραπεία της νόσου αποτελεί ακόμη μεγαλύτερη πρόκληση, η οποία απαιτεί τον συντονισμό πολλών ειδικοτήτων και κορυφαίων εμπειρογνωμόνων.

Με τη διάγνωση της κοινής πέμφιγας, η θεραπεία του όγκου είναι ένα από τα πρώτα βήματα για την αντιμετώπιση της νόσου. Ωστόσο, λόγω των εκτεταμένων δερματικών βλαβών και της εξαντλητικής φυσικής κατάστασης, η ασθενής Trinh δεν ήταν αρκετά υγιής για να υποβληθεί σε μια μεγάλη χειρουργική επέμβαση. Το συμβουλευτικό συμβούλιο του νοσοκομείου συμφώνησε να αντιμετωπίσει τις δερματικές βλάβες και να βελτιώσει τη φυσική κατάσταση της ασθενούς Trinh πριν από τη χειρουργική επέμβαση.

Στα αρχικά στάδια, οι αλλοιώσεις του ασθενούς ανταποκρίθηκαν ελάχιστα στη συμβατική ανοσοκατασταλτική θεραπεία. Οι δερματικές αλλοιώσεις συνέχισαν να εξαπλώνονται σε >80% της επιφάνειας του σώματος, με σοβαρές βλάβες στους βλεννογόνους των ματιών, των αυτιών και του στόματος.

Ο ασθενής έχασε γρήγορα 10 κιλά σε 1 μήνα. Ζύγιζε μόνο 30 κιλά, το σώμα του ήταν τόσο αδυνατισμένο που μόνο κομμάτια δέρματος παρέμεναν στα οστά του.

Υπήρξε μια εποχή που ο ασθενής και η οικογένειά του τα παράτησαν και εξέφρασαν την επιθυμία τους να πάνε σπίτι. Ως οι άνθρωποι που φρόντιζαν άμεσα, περιέθαλπαν και καθάριζαν το ελκωμένο δέρμα του ασθενούς κάθε μέρα, δεν μπορούσαμε ποτέ να ξεχάσουμε το αβοήθητο και απελπισμένο βλέμμα στα μάτια του ασθενούς καθώς μας ψιθύριζε: «Γιατρέ, πότε μπορώ να πεθάνω;»

Η ερώτηση ενός νεαρού άνδρα, που δεν είχε καν την ηλικία του γιου μου, με έκανε αποφασισμένο να ενθαρρύνω τον ασθενή, την οικογένεια του ασθενούς και την ιατρική ομάδα του τμήματος να ενωθούν για να σώσουν τη ζωή του ασθενούς.

Ο ασθενής μεταφέρθηκε στο Κέντρο Εντατικής Θεραπείας και του χορηγήθηκε πλασμαφαίρεση σε συνδυασμό με ανοσοκατασταλτική θεραπεία, οι δερματικές βλάβες σταδιακά επουλώθηκαν. Εδώ, η διαδικασία θεραπείας για τον ασθενή συνέχισε να αντιμετωπίζει πολλές δυσκολίες.

Ασθενείς με σήψη, ουρολοίμωξη που προκαλείται από πολυανθεκτικό Pseudomonas aeruginosa, αναιμία, ηλεκτρολυτικές διαταραχές κ.λπ. έχουν πολύ υψηλό κίνδυνο θανάτου, πάνω από 90%. Πρέπει να πούμε ότι η εξέλιξη της νόσου του ασθενούς Trinh αποτελεί μια εξαιρετικά μεγάλη πρόκληση για εμάς.

Αν ήταν ένας συνηθισμένος άνθρωπος, βλέποντας τις δερματικές βλάβες σε όλο το σώμα του ασθενούς, πιθανότατα θα έτρεχε μακριά από μακριά. Εμείς, οι γιατροί και οι νοσηλευτές, καθαρίζαμε ακόμα επιμελώς και σχολαστικά τις δερματικές βλάβες, παρέχοντας ολοκληρωμένη φροντίδα στην ασθενή Τριν.

Όταν οι δερματικές βλάβες είχαν επουλωθεί σε ποσοστό >95% και οι βλάβες του στοματικού βλεννογόνου είχαν ανακάμψει εν μέρει, ο ασθενής ενεπλάκη γρήγορα σε νέα έξαρση με πιο σοβαρή και περίπλοκη εξέλιξη από την προηγούμενη έξαρση.

Για άλλη μια φορά, οι γιατροί και οι νοσηλευτές ενίσχυσαν την αποφασιστικότητά τους και κατέβαλαν κάθε δυνατή προσπάθεια για να σώσουν τη ζωή του ασθενούς. Μετά από 3 μήνες θεραπείας, με τις ακούραστες προσπάθειες των γιατρών και της οικογένειας του ασθενούς, οι δερματικές βλάβες ανάρρωσαν, η υγεία του ασθενούς βελτιώθηκε και ο ασθενής ήταν κατάλληλος για χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του όγκου.

Ευτυχώς, η χειρουργική επέμβαση πήγε ομαλά παρά την εξαιρετικά δύσκολη πρόγνωση. Μετεγχειρητικά, η ασθενής ήταν σταθερή και οι δερματικές και βλεννογονικές αλλοιώσεις αποκαταστάθηκαν.

Σήμερα, μετά από περισσότερο από μισό χρόνο, με τη συναίνεση του ιατρικού προσωπικού του Νοσοκομείου Μπαχ Μάι γενικότερα και του Δερματολογικού Τμήματος ειδικότερα, η ασθενής Τριν έχει αναβιώσει και έχει μια νέα ζωή, μια νέα εμφάνιση και ένα χαρούμενο πνεύμα.

Η κα. Nguyen Thi Lan - η μητέρα της ασθενούς, η οποία συνόδευε την ασθενή τους τελευταίους 6 μήνες στο Νοσοκομείο Bach Mai, εξέφρασε τη βαθιά της ευγνωμοσύνη στην ομάδα των γιατρών και το ιατρικό προσωπικό του Νοσοκομείου Bach Mai. Για την κα. Lan, τους τελευταίους έξι μήνες, το Νοσοκομείο έχει γίνει το δεύτερο σπίτι της και φαίνεται να είναι το μέρος όπου γεννήθηκε ξανά το παιδί της.

Πηγή: https://baodautu.vn/dieu-tri-thanh-cong-cho-nguoi-mac-benh-hiem-tren-the-gioi-d218814.html