مرد جوان به بیماری نادری مبتلاست که باعث افتادن مغز در گردنش می‌شود

آقای م. (۲۱ ساله) از کودکی دست راست ضعیفی داشته و اخیراً دست راستش به شدت می‌لرزد، به طوری که نمی‌تواند چیزی را نگه دارد. به پزشک مراجعه کرد و سندرم نادر آرنولد کیاری در او تشخیص داده شد که باعث می‌شود مخچه به سمت گردن پایین بیفتد و دچار سیرنگومیلی شده است.

اگرچه دست راستش سال‌ها ضعیف بود، اما فکر می‌کرد مادرزادی است و تأثیر زیادی بر فعالیت‌های روزانه‌اش ندارد، بنابراین آقای م. به پزشک مراجعه نکرد. در ۳ سال گذشته، او متوجه کاهش تدریجی قدرت عضلانی و آتروفی عضلات شد. در ابتدا، او فقط در گرفتن اجسام ضعیف بود و هنگام نوشتن سریع خسته می‌شد، سپس نمی‌توانست اشیاء سنگین را بلند کند، به خصوص ۳ انگشت دست راستش جمع شده و صاف کردن آنها دشوار بود. اخیراً، دست راستش بیشتر و بیشتر می‌لرزید، هنگام موتورسواری نمی‌توانست فرمان را نگه دارد، بنابراین تصمیم گرفت برای معاینه به بیمارستان عمومی تام آن در شهر هوشی مین برود.

جراح، فشار را از روی ستون فقرات آقای م. برداشت و از پیشرفت تنگی کانال نخاعی جلوگیری کرد.

عکس: BVCC

خطر آسیب برگشت‌ناپذیر پالپ بسیار زیاد است.

دکتر دانگ بائو نگوک، متخصص ارشد جراحی مغز و اعصاب - ستون فقرات، بیمارستان عمومی تام آن، شهر هوشی مین، گفت که نتایج MRI با دستگاه ۳ تسلا نشان داد که آقای م. دارای ناهنجاری‌هایی در حفره جمجمه خلفی و نخاع است که با سندرم آرنولد کیاری نوع ۱ تشخیص داده شده است. این یک نقص عصبی مادرزادی نادر است که در مرحله جنینی شکل می‌گیرد و با پایین آمدن بخشی از مخچه از طریق سوراخ بزرگ - اتصال بین پایه جمجمه و نخاع - مشخص می‌شود و باعث فشرده‌سازی و انسداد جریان مایع مغزی نخاعی می‌شود و در نتیجه یک کانال نخاعی توخالی، که به عنوان سیرنگومیلی نیز شناخته می‌شود، تشکیل می‌شود.

دکتر بائو نگوک گفت وقتی مخچه و نخاع برای مدت طولانی فشرده می‌شوند، بیمار ممکن است دچار بی‌حسی و ضعف در اندام‌ها، از دست دادن تعادل و حتی فلج دائمی شود. دکتر نگوک گفت: «در مورد آقای م.، علائم بالینی خالی شدن کانال نخاعی ظاهر شده است، به این معنی که بیماری به شدت پیشرفت کرده است. اگرچه بیمار سعی می‌کند به تنهایی راه برود، اما اگر این کار بیشتر از این به تأخیر بیفتد، خطر آسیب برگشت‌ناپذیر نخاع بسیار زیاد است.»

۵ روز پس از عمل جراحی از بیمارستان مرخص شد

پس از مشاوره، پزشکان تصمیم گرفتند جراحی رفع فشار حفره جمجمه خلفی را روی آقای م. انجام دهند، با هدف ایجاد فضای بیشتر برای مخچه و بصل النخاع، گردش مایع مغزی نخاعی را بازیابی می‌کند و در نتیجه علائم را بهبود می‌بخشد و از پیشرفت سیرنگومیلی جلوگیری می‌کند.

در ابتدای جراحی، پزشک برشی حدود ۸ سانتی‌متر در پشت گردن ایجاد کرد، بخشی از استخوان پس‌سری و قوس خلفی مهره گردنی C1 را برداشت تا فضای بیشتری برای پایین آمدن مخچه ایجاد شود و بصل النخاع آزاد گردد. پزشک زیر میکروسکوپ AI K.Zeiss Kinevo 900 که تصویر را چندین برابر بزرگنمایی می‌کند، به وضوح هر رگ خونی، عصب و غشای مننژ را مشاهده کرد و در نتیجه عمل جراحی را دقیق‌تر و ایمن‌تر نمود.

پس از باز کردن سخت‌شامه - غشای احاطه‌کننده مغز و نخاع - تیم پزشکی اقدام به بریدن غشای آراکنوئید ضخیم و فیبروتیک، برقراری مجدد گردش مایع مغزی نخاعی و وصله زدن سخت‌شامه با فاسیای اتولوگ کرد که با ایجاد فضای بیشتر برای گردش مایع مغزی نخاعی، خطر فشردگی مجدد را کاهش می‌دهد. در نهایت، برش در چندین لایه بخیه زده شد تا از خطر نشت مایع مغزی نخاعی جلوگیری شود و در عین حال اطمینان حاصل شود که زخم به طور ایمن بسته شده است. کل جراحی حدود ۳ ساعت طول کشید.

تنها پس از یک روز، آقای م. بیدار شد، دیگر سردرد نداشت و دیگر در گردنش احساس سنگینی نمی‌کرد و اندام‌هایش به طور قابل توجهی بهتر حرکت می‌کردند. در روز دوم پس از جراحی، آقای م. توانست به طور عادی بایستد و راه برود و 5 روز پس از جراحی از بیمارستان مرخص شد.

پزشک پس از جراحی، زخم آقای م را معاینه کرد.

عکس: BVCC

ناهنجاری آرنولد کیاری نوع ۱ تقریباً در ۰.۵ تا ۳.۵ درصد از جمعیت رخ می‌دهد.

به گفته دکتر نگوک، علائم سرگیجه، حالت تهوع یا سردرد به تدریج کاهش می‌یابد و معمولاً پس از ۲-۳ هفته از بین می‌رود. در مورد سیرنگومیلی، حدود ۶ ماه تا یک سال طول می‌کشد تا کیسه‌های مایع به تدریج کوچک شوند و اعصاب بهبود یابند. بیماران باید به صورت دوره‌ای با MRI تحت نظر باشند تا نتایج ارزیابی شده و از عود بیماری جلوگیری شود.

ناهنجاری آرنولد کیاری نوع ۱ تقریباً در ۰.۵ تا ۳.۵ درصد از جمعیت عمومی رخ می‌دهد و نسبت مرد به زن ۱ به ۱.۳ است. اکثر موارد اولیه بدون علامت هستند و اغلب به طور تصادفی از طریق تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) کشف می‌شوند. این سندرم می‌تواند در هر سنی رخ دهد، اما اغلب در جوانان، به ویژه در بزرگسالی، زمانی که علائم آشکارتر می‌شوند، کشف می‌شود. شایع‌ترین علائم، سردردهای پس سری است که به ویژه هنگام سرفه، عطسه، خم شدن بدتر می‌شود و با سرگیجه، راه رفتن ناپایدار، از دست دادن تعادل، بی‌حسی و ضعف اندام‌ها، حتی مشکل در بلع یا اختلالات گفتاری همراه است.

دکتر نگوک توصیه می‌کند که وقتی علائم غیرطبیعی طولانی‌مدت، به‌ویژه سردردهای مداوم در ناحیه پس‌سری، بی‌حسی در اندام‌ها یا مشکل در کنترل حرکات وجود دارد، بیماران باید به پزشک مراجعه کنند. بیمارستان متخصصان مغز و اعصاب برای معاینه و انجام آزمایش‌ها و تصویربرداری‌های لازم برای تشخیص دقیق و رژیم درمانی بهینه، مراجعه کنند.

منبع: https://thanhnien.vn/chang-trai-mac-benh-hiem-gap-khien-nao-tut-xuong-co-185251018182751669.htm