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Traitement réussi d'un cas de maladie rare enregistré pour la première fois au Vietnam

Người Lao ĐộngNgười Lao Động30/05/2023


Le 30 mai, l'hôpital Cho Ray (HCMC) a annoncé avoir traité avec succès un cas de cancer testiculaire caché chez un patient intersexe. Il s'agit du premier cas au Vietnam d'intersexe présentant une mosaïque chromosomique 46, XX/46, XY chez un patient âgé atteint d'un cancer testiculaire, diagnostiqué et traité par chirurgie et chimiothérapie.

Le patient est A. (40 ans, résidant à Dong Nai ), d'apparence féminine. Sa famille a déclaré que lorsqu'A. avait 3 ans, ils ont découvert qu'il avait un testicule gauche dans le canal inguinal et l'ont emmené à l'hôpital pour enfants pour un examen. Depuis, A. n'a subi aucun autre examen ni intervention et n'a plus jamais eu ses règles.

Điều trị thành công ca bệnh hiếm gặp lần đầu ghi nhận tại Việt Nam - Ảnh 1.

Une maladie rare dans le monde vient d'être enregistrée au Vietnam

Dix jours avant son admission à l'hôpital, A. a remarqué que son aine gauche commençait à s'élargir et à devenir plus douloureuse. A. s'est rendue dans un hôpital local pour un examen avant d'être transférée à l'hôpital Cho Ray.

L'examen a révélé un développement mammaire insuffisant ; un clitoris hypertrophié, avec de grandes lèvres de chaque côté ; l'absence de vagin, l'absence de règles et un méat urinaire externe normal. La masse située dans la région de l'aine gauche mesurait environ 5 x 8 cm, était ferme, immobile et légèrement douloureuse à la palpation.

Considérant ce cas comme extrêmement rare, l'équipe médicale a tenu une consultation multidisciplinaire et décidé de procéder à une intervention chirurgicale pour retirer la tumeur testiculaire gauche. Au cours de l'intervention, l'équipe a également découvert que la patiente avait un ovaire droit et pas d'utérus.

Le résultat pathologique était un séminome (un type de cancer des cellules germinales des testicules, fréquent chez les hommes jeunes). Le patient a reçu six cycles de chimiothérapie adjuvante et a bien répondu à chacun d'eux.

Selon le Dr Tran Trong Tri, du service d'urologie de l'hôpital Cho Ray, l'hermaphrodisme en mosaïque est une anomalie très rare, due à un trouble de la différenciation sexuelle caractérisé par la présence simultanée d'organes génitaux masculins et féminins chez un même individu, avec une fréquence de 1/100 000 personnes. Le premier cas a été enregistré en 1962 et, à ce jour, on n'en compte qu'une cinquantaine dans le monde.



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