मिर्गी, दौरे और अर्धांगघात से पीड़ित दो बच्चों की जान बचाई

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7 जून को, बच्चों के अस्पताल 2 के संक्रामक गहन देखभाल विभाग के प्रमुख, विशेषज्ञ डॉक्टर डो चाऊ वियत ने कहा कि विभाग ने हेमिप्लेजिया-हेमिप्लेजिया सिंड्रोम (एचएचई सिंड्रोम) से पीड़ित दो बच्चों को सफलतापूर्वक बचाया है।

बुखार और ऐंठन, अर्धांगघात से पीड़ित बच्चे

पहला मामला एलटीएन (18 महीने की, थू डुक शहर में रहने वाली) नाम की एक लड़की का है। उसके मेडिकल इतिहास के अनुसार, एन. एक दिन से बीमार थी, उसे 39 ^{डिग्री} सेल्सियस का तेज़ बुखार था और पूरे शरीर में ऐंठन हो रही थी। उसके परिवार वाले उसे स्थानीय अस्पताल ले गए। चूँकि ऐंठन लंबे समय तक रही और एंटीकॉन्वल्सेन्ट्स का भी कोई असर नहीं हुआ, इसलिए उसे सुस्ती की हालत में चिल्ड्रन हॉस्पिटल नंबर 2 में स्थानांतरित कर दिया गया। उसके पूरे शरीर में ऐंठन के साथ-साथ दाहिनी ओर भी ऐंठन हो रही थी।

बेबी एन. को इंट्यूबेशन दिया गया और संक्रामक गहन चिकित्सा इकाई में स्थानांतरित कर दिया गया। मस्तिष्क एमआरआई के परिणामों से पता चला कि बच्चे के बाएँ मस्तिष्क गोलार्द्ध में फैले हुए सीमित घाव थे, जबकि दाएँ मस्तिष्क प्रांतस्था सामान्य थी। चूँकि बच्चे के अन्य परीक्षण परिणाम हर्पीज़ सिम्प्लेक्स, जापानी इंसेफेलाइटिस जैसे इंसेफेलाइटिस कारकों के लिए नकारात्मक थे, और माइक्रोस्कोपी और कल्चर में कोई बैक्टीरिया नहीं दिखा, इसलिए बच्चे का इलाज स्टेरॉयड की उच्च खुराक, श्वास सहायता और एंटी-सेरेब्रल एडिमा से किया गया।

तीन दिनों के उपचार के बाद, शिशु की धारणा में सुधार के संकेत दिखाई दिए और उसे धीरे-धीरे वेंटिलेटर से हटा दिया गया। हालाँकि शरीर का दाहिना हिस्सा अभी भी कमज़ोर था, फिर भी शिशु को मिर्गी-रोधी दवाएँ और फिजियोथेरेपी मिलती रही। वर्तमान में, शिशु एन. की धारणा, मांसपेशियों की शक्ति और पूरे शरीर की मांसपेशियों की टोन पूरी तरह से ठीक हो गई है।

दूसरा मामला मरीज़ एनएचएक्स (3 साल का, हो ची मिन्ह सिटी में रहता है) का है। बेबी एक्स को 14 महीने की उम्र से ही सामान्यीकृत मिर्गी का इतिहास है और उसका इलाज डेपाकिन से किया जा रहा है।

परिवार के अनुसार, बच्चा एक दिन से बीमार था, उसे तेज़ बुखार था, और फिर उसे दौरा पड़ा जो 30 मिनट तक चला, जिसके बाद उसे चिल्ड्रन हॉस्पिटल 2 ले जाया गया। वहाँ, बच्चे को लगातार कई दौरे पड़ते रहे, जिनमें सामान्य दौरे के साथ-साथ मुँह और दाहिने हाथ में भी ऐंठन होती रही। दौरे के बाद, बच्चा X बेहोश हो गया, उसकी साँसें रुक गईं और उसे वेंटिलेटर पर रखा गया।

डॉ. वियत ने बताया, "बेबी एक्स के मस्तिष्क के एमआरआई परिणामों में भी लगभग पूरे बाएं गोलार्ध में मस्तिष्क शोफ के साथ क्षति दिखाई दी, जिससे मध्य रेखा दाईं ओर स्थानांतरित हो गई, और दायां गोलार्ध संकुचित हो गया। विभाग के डॉक्टरों ने तुरंत परामर्श किया और 5 दिनों के लिए 30 मिलीग्राम/किलोग्राम/दिन की उच्च खुराक वाले स्टेरॉयड का इस्तेमाल किया, और साथ ही 2 दिनों के लिए अंतःशिरा रूप से 1 ग्राम/किलोग्राम/दिन ग्लोब्युलिन एंटीबॉडी का इस्तेमाल किया।"

दस दिनों के सक्रिय उपचार के बाद, शिशु X. की चेतना में धीरे-धीरे सुधार हुआ, उसकी साँस लेने की लय अच्छी हो गई और उसे वेंटिलेटर से हटाया जा सका, मिर्गी पर नियंत्रण बना रहा और फिजियोथेरेपी जारी रही। हालाँकि, चूँकि शिशु में अभी भी कुछ दुष्प्रभाव थे, उसकी आँखों से संपर्क कमज़ोर था, उसकी गतिविधियाँ सीमित थीं और शरीर के दाहिने हिस्से में कमज़ोरी थी। हालाँकि उसे अस्पताल से छुट्टी मिल गई थी, फिर भी X. की निगरानी और ज़रूरत पड़ने पर हस्तक्षेप के लिए उसकी दोबारा जाँच की ज़रूरत थी।

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"एचईई एक दुर्लभ बीमारी है जिसका पूर्वानुमान खराब है"

डॉ. वियत के अनुसार, एचएचई सिंड्रोम एक दुर्लभ बीमारी है, जिसकी खोज पहली बार 1960 में हुई थी। इस बीमारी में 4 वर्ष से कम उम्र के बुखार से पीड़ित बच्चों में लंबे समय तक हेमीकॉन्वल्शन की स्थिति होती है, जिससे दौरे के एक तरफ हेमिप्लेजिया और दूसरी तरफ सेरेब्रल एट्रोफी होती है।

डॉ. विएट ने ज़ोर देकर कहा, "तीव्र चरण में, रोगी को कई अनियंत्रित दौरे पड़ते हैं, मस्तिष्क के एक गोलार्ध में क्षति और सूजन होती है। यदि इसे अच्छी तरह से नियंत्रित नहीं किया जाता है, तो रोगी जीवन भर के लिए लकवाग्रस्त हो सकता है, मस्तिष्क में क्षति हो सकती है और वह वानस्पतिक जीवन जी सकता है, और यहां तक कि मस्तिष्क में हर्निया भी हो सकता है, जिससे मृत्यु भी हो सकती है।"

एचएचई का निदान एमआरआई पर विशिष्ट मस्तिष्क इमेजिंग के आधार पर किया जाता है। तीव्र चरण में, मस्तिष्क गोलार्द्ध में सूजन वाला घाव होता है, जिसके बाद मस्तिष्क शोष होता है जिसका किसी भी संवहनी क्षेत्र से कोई संबंध नहीं होता है।

विशेषज्ञों का कहना है कि यह न केवल एक दुर्लभ बीमारी है, बल्कि एचएचई सिंड्रोम से पीड़ित लोगों का अक्सर पूर्वानुमान खराब होता है, तंत्रिका संबंधी दुष्प्रभाव होते हैं, और उनमें मिर्गी-रोधी दवाओं के प्रति उच्च प्रतिरोध क्षमता होती है। इस बीमारी का वर्तमान कारण और कारक अभी भी स्पष्ट नहीं है। कई परिकल्पनाएँ सामने रखी गई हैं कि यह प्रतिरक्षा और चयापचय के कारण हो सकता है।

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