Dziwna choroba sprawia, że młody mężczyzna nie może znieść upału

[reklama_1]

19-latek cierpi na zespół dysplazji ektodermalnej, który powoduje, że traci pot i nie może przebywać na słońcu. Jego skóra jest zawsze sucha. Nie ma zębów i od 8 lat musi nosić protezę zębową.

Choroba pozbawiła młodego mężczyznę włosów i brwi, a także zaatakowała paznokcie u rąk i stóp. Był leczony w wielu ośrodkach, ale nie udało się go wyleczyć. Podobne objawy mieli również jego dziadek, ojciec i brat.

Udał się do Centralnego Szpitala Dermatologicznego na badanie, gdzie profesor Tran Hau Khang zdiagnozował u niego hipohydrotyczną dysplazję ektodermalną (HED). Kiedy normalna osoba jest wystawiona na działanie słońca lub wysokiej temperatury, organizm reguluje temperaturę ciała poprzez pocenie się. Jednak ten młody mężczyzna nie ma gruczołów potowych lub ich gruczoły są zanikłe, przez co nie jest w stanie wytrzymać upału, co powoduje wzrost temperatury ciała i dyskomfort w całym ciele.

Pacjenci są leczeni objawowo, ale nie wyleczeni.

HED to choroba genetyczna wywołana mutacjami genów, której częstość występowania wynosi 1/10 000–1/20 000. Choroba ta została opisana w książce profesora Khanga „Rzadkie choroby skóry” , wydanej przez Centralny Szpital Dermatologiczny 29 lutego.

W ciągu ponad 40 lat pracy profesor Khang odkrył dziesiątki dziwnych i rzadkich chorób w Wietnamie i na świecie . Według niego rzadkie choroby skóry dzielą się na cztery grupy. Pierwsza grupa ma podłoże genetyczne, stanowi najwyższy odsetek (60-80% wszystkich rzadkich chorób skóry) i pojawia się najwcześniej (około 80% pojawia się w dzieciństwie). Jest to grupa trudna w leczeniu, uporczywa i powodująca najpoważniejsze powikłania.

Druga grupa jest wywoływana przez infekcje (bakterie, wirusy, grzyby). Trzecia grupa to zaburzenia neurologiczne i psychiczne, które rzadko są zauważane, ponieważ choroba objawia się na skórze, ale nie jest wykrywana. Należą do nich takie choroby jak wyrywanie włosów, choroba Morgellonów i krwawy pot (w Wietnamie odnotowano tylko 3 przypadki)... Objawami tej grupy chorób są zaburzenia kompulsywne, wyrywanie włosów, zjadanie włosów prowadzące do niedrożności jelit... Aby wykryć i leczyć tę chorobę, konieczna jest współpraca z dermatologiem, neurologiem i psychiatrą.

Czwarta grupa jest bardzo złożona, przyczyna choroby jest nieznana, obejmuje wiele aspektów choroby i jest trudna do leczenia. Schemat leczenia ogranicza się jedynie do objawów, a po ich ustąpieniu następuje nawrót.

Le Nga

Link źródłowy