Ung man har sällsynt sjukdom som gör att hjärnan faller in i nacken

Herr M. (21 år) har haft en svag högerhand sedan barndomen, och nyligen har hans högra hand skakat så mycket att han inte kan hålla i någonting. Han gick till läkaren och fick diagnosen det sällsynta Arnold Chiari-syndromet, vilket gör att lillhjärnan sjunker ner till halsen och har syringomyeli.

Trots att hans högra hand hade varit svag i många år, trodde han att det var medfött och inte påverkade hans dagliga aktiviteter särskilt mycket, så Mr. M. gick inte till läkaren. Under de senaste 3 åren började han märka en gradvis minskning av muskelstyrkan och muskelatrofi. Till en början hade han bara ett svagt grepp och blev snabbt trött när han skrev, sedan kunde han inte lyfta tunga föremål, särskilt de 3 fingrarna på hans högra hand var uppböjda och svåra att räta ut. På senare tid har hans högra hand skakat mer och mer, han kunde inte hålla i ratten när han körde motorcykel, så han bestämde sig för att åka till Tam Anh General Hospital i Ho Chi Minh City för en kontroll.

Kirurgen dekompresserade och förhindrade progressionen av spinal stenos för Mr. M.

Foto: BVCC

Risken för irreversibla pulpaskador är mycket hög.

Mästare - Specialistläkare 2 Dang Bao Ngoc, avdelningen för neurokirurgi - Ryggrad, Tam Anh General Hospital, Ho Chi Minh City, sa att resultaten från 3 Tesla MRI visade att Mr. M. hade avvikelser i den bakre skallgropen och ryggmärgen, diagnostiserad med Arnold Chiari syndrom typ 1. Detta är en sällsynt medfödd neurologisk defekt, som bildas i fosterstadiet, och som kännetecknas av att en del av lillhjärnan sjunker ner genom foramen magnum - förbindelsen mellan skallbasen och ryggmärgen, vilket orsakar kompression och hinder av flödet av cerebrospinalvätska, vilket resulterar i bildandet av en ihålig ryggradskanal, även känd som syringomyeli.

Dr. Bao Ngoc sade att när lillhjärnan och ryggmärgen komprimeras under en längre tid kan patienten uppleva domningar och svaghet i armar och ben, förlust av balans och till och med permanent förlamning. ”I Mr. M:s fall har kliniska symtom på tomhet i ryggradskanalen uppstått, vilket innebär att sjukdomen har försämrats kraftigt. Även om patienten försöker gå själv, är risken för irreversibla ryggmärgsskador mycket hög om det fördröjs längre”, sa Dr. Ngoc.

Utskriven från sjukhuset 5 dagar efter operationen

Efter samråd beslutade läkarna att utföra en dekompressionsoperation av den bakre skallgropen på herr M., i syfte att skapa mer utrymme för lilla hjärnan och medulla oblongata, vilket återställer cirkulationen av cerebrospinalvätskan, vilket förbättrar symtomen och förhindrar progression av syringomyeli.

I början av operationen gjorde läkaren ett snitt på cirka 8 cm i nacken, tog bort en del av nackbenet och den bakre bågen på C1-halskotan för att skapa mer utrymme för lillhjärnan att falla ner och frigöra medulla oblongata. Under AI K.Zeiss Kinevo 900-mikroskopet, som förstorar bilden många gånger, observerade läkaren tydligt varje blodkärl, nerv och meningealt membran, vilket gjorde operationen mer exakt och säker.

Efter att ha öppnat dura mater – membranet som omger hjärnan och ryggmärgen – fortsatte teamet med att skära bort det tjocka, fibrotiska araknoidala membranet, återställa cerebrospinalvätskans cirkulation och lappa dura mater med autolog fascia, vilket skapade mer utrymme för cerebrospinalvätskan att cirkulera och minskade risken för återkompression. Slutligen syddes snittet i flera lager för att förhindra risken för läckage av cerebrospinalvätska, samtidigt som man säkerställde att såret var ordentligt förslutet. Hela operationen varade i cirka 3 timmar.

Efter bara en dag var Mr. M. vaken, hade inte längre huvudvärk eller känsla av tyngd i nacken, och hans armar och ben rörde sig betydligt bättre. På andra dagen efter operationen kunde Mr. M. stå upp och gå normalt och skrevs ut från sjukhuset 5 dagar efter operationen.

Läkaren undersökte herr M:s sår efter operationen.

Foto: BVCC

Arnold Chiari-missbildning typ 1 förekommer hos cirka 0,5–3,5 % av befolkningen

Enligt Dr. Ngoc minskar symtom på yrsel, illamående eller huvudvärk gradvis och försvinner vanligtvis efter 2–3 veckor. Vid syringomyeli tar det cirka 6 månader till ett år för vätskefickorna att gradvis krympa och nerverna att återhämta sig. Patienterna behöver övervakas regelbundet med MR för att utvärdera resultaten och förhindra återfall.

Arnold Chiari-missbildning typ 1 förekommer hos cirka 0,5–3,5 % av den allmänna befolkningen, med ett förhållande mellan män och kvinnor på 1:1,3. De flesta tidiga fall är asymptomatiska och upptäcks ofta av en slump genom magnetisk resonanstomografi (MRT). Syndromet kan uppstå i alla åldrar, men upptäcks ofta hos unga människor, särskilt i vuxen ålder, när symtomen blir mer uppenbara. De vanligaste symtomen är huvudvärk i nackområdet, som är särskilt värre vid hosta, nysningar och böjning, tillsammans med yrsel, ostadig gång, balansförlust, domningar och svaghet i armar och ben, till och med svårigheter att svälja eller talstörningar.

Doktor Ngoc rekommenderar att patienter bör uppsöka läkare när det finns långvariga onormala tecken, särskilt ihållande huvudvärk i nacken, domningar i lemmarna eller svårigheter att kontrollera rörelser. sjukhus ha neurologspecialister som undersöker och utför nödvändiga tester och bilddiagnostik för korrekt diagnos och optimal behandlingsregim.

Källa: https://thanhnien.vn/chang-trai-mac-benh-hiem-gap-khien-nao-tut-xuong-co-185251018182751669.htm