ผู้ป่วยหญิงวัย 14 ปีที่มีเนื้องอกในสมองที่หายากเนื่องมาจากกลุ่มอาการทางพันธุกรรมของฟอน ฮิปเพิล-ลินเดา

NDO - ผู้ป่วยที่มีเนื้องอกถุงน้ำเหลืองในโรคทางพันธุกรรมถือเป็นกรณีพิเศษจาก 3 กรณีที่หายากที่ได้รับการบันทึกไว้ในช่วง 10 ปีที่ผ่านมาที่โรงพยาบาลมิตรภาพเวียดดึ๊ก

ผู้ป่วยหญิงอายุ 14 ปีได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นเนื้องอกในสมองบริเวณฐานกะโหลกศีรษะด้านซ้าย ซึ่งพัฒนาจากกระดูกหิน ก่อนหน้านี้ ผู้ป่วยเคยเข้ารับการผ่าตัดที่โรงพยาบาลใหญ่สองแห่งในนคร โฮจิมินห์ มาแล้ว 2 ครั้ง แต่หยุดแค่การตรวจชิ้นเนื้อเนื้องอกเท่านั้น โดยการวินิจฉัยเบื้องต้นว่าเป็นเนื้องอกหลอดเลือดในกระดูก

อย่างไรก็ตามหลังจากผ่าตัด คนไข้ยังคงมีเลือดออกหูเป็นระยะๆ ทำให้เกิดความวิตกกังวล ปลายเดือนกุมภาพันธ์ พ.ศ.2568 ครอบครัวได้ตัดสินใจนำคนไข้ไปตรวจที่โรงพยาบาลมิตรภาพเวียดดึ๊ก ที่นี่คนไข้ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นเนื้องอกในสมองบริเวณขมับ

รองศาสตราจารย์ นพ. ดง วัน เฮ รองผู้อำนวยการโรงพยาบาลมิตรภาพเวียดดึ๊ก ผู้อำนวยการศูนย์ศัลยกรรมประสาท กล่าวว่า หลังจากปรึกษาหารือกับสภามะเร็งประสาทและแพทย์ด้านหู คอ จมูก ผู้เชี่ยวชาญของโรงพยาบาลมิตรภาพเวียดดึ๊ก สงสัยว่าผู้ป่วยอาจมีกลุ่มอาการฟอนฮิปเพิล-ลินเดา ซึ่งเป็นโรคทางพันธุกรรมที่ทำให้เกิดความผิดปกติของหลอดเลือดในร่างกาย ทำให้เกิดเนื้องอกหลอดเลือดในสมอง เนื้องอกหลอดเลือดในไต เนื้องอกหลอดเลือดในตับอ่อน และตำแหน่งในไขกระดูก

โดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีนี้ ผู้ป่วยมีเนื้องอกที่พบได้ยากมาก นั่นก็คือ เนื้องอกของถุงน้ำเหลืองชนิด endolymphatic

รองศาสตราจารย์ นพ. ดง วัน เฮ รองผู้อำนวยการโรงพยาบาลมิตรภาพเวียดดึ๊ก ผู้อำนวยการศูนย์ศัลยกรรมประสาท ตรวจผู้ป่วยเด็ก

การเดินทางสู่ความเจ็บป่วยของคนไข้ได้รับความสนใจ เพราะพ่อของคนไข้มีเนื้องอกหลอดเลือดในโพรงหลังเช่นกัน เคยผ่าตัดที่นครโฮจิมินห์ แต่ต้องเข้ารับการผ่าตัดอีกครั้งที่โรงพยาบาลมิตรภาพเวียดดึ๊ก เนื่องมาจากภาวะแทรกซ้อนจากการรั่วของน้ำไขสันหลัง

นอกจากนี้พ่อของผู้ป่วยยังได้รับการผ่าตัดเนื้องอกเซลล์ไตด้วย ผู้ป่วยมีซีสต์ของไตและตับอ่อน ซึ่งเป็นลักษณะคลาสสิกของโรคฟอนฮิปเพิล-ลินเดา

เมื่อวันที่ 6 มีนาคม 2560 แพทย์ได้ร่วมกับ นพ.ดาว จุง ดุง รองหัวหน้าแผนกโสต ศอ นาสิกวิทยา โรงพยาบาลบั๊กมาย เข้าทำการผ่าตัดโดยใช้เวลา 08.00-22.00 น. โดยสามารถเอาเนื้องอกออกได้ 90% และเก็บเส้นประสาทใบหน้าไว้

นี่เป็นกรณีที่รุนแรงและซับซ้อน เนื้องอกมีขนาดใหญ่ (58x67x65 มม.) บุกรุกและทำลายส่วนหนึ่งของกระดูกหินแข็ง กดทับก้านสมองและเนื้อสมองโดยรอบ

แม้การผ่าตัดจะยาวนานและท้าทาย แต่ด้วยการดมยาสลบและการช่วยชีวิตที่ดีโดยทีมแพทย์ Bui Thi Hanh ศูนย์การดมยาสลบและการช่วยชีวิตทางการผ่าตัด โรงพยาบาลมิตรภาพ Viet Duc ทำให้ผู้ป่วยฟื้นตัวได้อย่างรวดเร็วโดยไม่มีภาวะแทรกซ้อนใดๆ ผลการตรวจทางพยาธิวิทยายืนยันว่าเนื้องอกเป็นถุงน้ำเหลืองภายใน ซึ่งสอดคล้องกับการวินิจฉัยเบื้องต้นของแพทย์

หลังผ่าตัด คนไข้มีอาการคงที่มากขึ้น ไม่มีภาวะแทรกซ้อนทางระบบประสาทที่ร้ายแรง และภาวะอัมพาตเส้นประสาทคู่ที่ 7 ไม่เพิ่มขึ้น (คนไข้เคยเป็นอัมพาตเส้นประสาทคู่ที่ 7 มาก่อน) อย่างไรก็ตาม เนื่องจากเนื้องอกในถุงน้ำเหลืองชนิดไม่ร้ายแรงแต่มีแนวโน้มที่จะกลับมาเป็นซ้ำ ผู้ป่วยจึงจะยังคงได้รับการติดตามและปรึกษาหารือกับสภามะเร็งประสาทเพื่อกำหนดแนวทางการรักษาต่อไป

ที่มา: https://nhandan.vn/benh-nhan-nu-14-tuoi-mac-u-nao-hiem-gap-do-hoi-chung-di-truyen-von-hippel-lindau-post877267.html