У молодого чоловіка рідкісне захворювання, через яке мозок падає в шию

Пан М. (21 рік) з дитинства має слабку праву руку, а останнім часом його права рука так сильно тремтить, що він нічого не може тримати. Він звернувся до лікаря, і йому поставили діагноз рідкісний синдром Арнольда-Кіарі, який призводить до опускання мозочка до шиї та сирингомієлії.

Хоча його права рука була слабкою протягом багатьох років, він вважав, що це вроджене порушення, яке не сильно впливає на його повсякденну діяльність, тому пан М. не звертався до лікаря. За останні 3 роки він почав помічати поступове зниження м'язової сили та м'язову атрофію. Спочатку у нього був слабкий лише хват, і він швидко втомлювався під час письма, потім він не міг піднімати важкі предмети, особливо 3 пальці правої руки були зігнуті та їх було важко випрямити. Останнім часом його права рука все більше тремтить, він не міг тримати кермо під час їзди на мотоциклі, тому вирішив звернутися до лікарні загального профілю Там Ань у Хошиміні для обстеження.

Хірург провів декомпресію та запобіг прогресуванню стенозу хребтового каналу у пана М.

Фото: BVCC

Ризик незворотного пошкодження пульпи дуже високий.

Лікар-спеціаліст 2-го ступеня Данг Бао Нгок, відділення нейрохірургії хребта, лікарня загального профілю Там Ань, Хошимін, повідомив, що результати МРТ 3 Тесла показали, що у пана М. є аномалії задньої черепної ямки та спинного мозку, діагностовано синдром Арнольда Кіарі 1 типу. Це рідкісний вроджений неврологічний дефект, що формується на стадії плода, що характеризується опусканням частини мозочка через великий потиличний отвір – з’єднання між основою черепа та спинним мозком, що викликає здавлення та перешкоду відтоку спинномозкової рідини, що призводить до утворення порожнистого спинномозкового каналу, також відомого як сирингомієлія.

Доктор Бао Нгок сказав, що коли мозочок і спинний мозок стискаються протягом тривалого часу, пацієнт може відчувати оніміння та слабкість у кінцівках, втрату рівноваги та навіть постійний параліч. «У випадку пана М. з’явилися клінічні симптоми порожнечі спинного каналу, що означає серйозне прогресування захворювання. Хоча пацієнт намагається ходити самостійно, якщо це затягувати ще трохи, ризик незворотного пошкодження спинного мозку дуже високий», – сказав доктор Нгок.

Виписаний з лікарні через 5 днів після операції

Після консультації лікарі вирішили провести пану М. операцію з декомпресії задньої черепної ямки з метою створення більшого простору для мозочок і довгастого мозку, відновлюючи циркуляцію спинномозкової рідини, тим самим покращуючи симптоми та запобігаючи прогресуванню сирингомієлії.

На початку операції лікар зробив розріз приблизно 8 см на потилиці, видалив частину потиличної кістки та задню дугу шийного хребця C1, щоб створити більше місця для спадіння мозочка та звільнення довгастого мозку. Під мікроскопом AI K.Zeiss Kinevo 900, який багаторазово збільшує зображення, лікар чітко розглянув кожну кровоносну судину, нерв та менінгеальну оболонку, тим самим зробивши операцію більш точною та безпечною.

Після відкриття твердої мозкової оболонки – оболонки, що оточує головний і спинний мозок, команда пройшла через розсічення товстої, фіброзної павутинної оболонки, відновлення циркуляції спинномозкової рідини та закриття твердої мозкової оболонки аутологічною фасцією, створюючи більше місця для циркуляції спинномозкової рідини та зменшуючи ризик повторного стиснення. Нарешті, розріз ушили кількома шарами, щоб запобігти ризику витоку спинномозкової рідини, водночас забезпечивши надійне закриття рани. Вся операція тривала близько 3 годин.

Всього через один день пан М. прокинувся, у нього більше не боліла голова, не було відчуття тяжкості в шиї, а кінцівки рухалися значно краще. На другий день після операції пан М. зміг нормально вставати та ходити, і його виписали з лікарні через 5 днів після операції.

Лікар оглянув рану пана М. після операції.

Фото: BVCC

Мальформація Арнольда-Кіарі 1 типу зустрічається приблизно у 0,5-3,5% населення

За словами доктора Нгока, симптоми запаморочення, нудоти або головного болю поступово зменшуються і зазвичай зникають через 2-3 тижні. У випадку сирингомієлії потрібно приблизно від 6 місяців до року, щоб кишені з рідиною поступово зменшилися, а нерви відновилися. Пацієнтів необхідно періодично контролювати за допомогою МРТ, щоб оцінити результати та запобігти рецидиву.

Мальформація Арнольда-Кіарі 1 типу зустрічається приблизно у 0,5-3,5% загальної популяції, зі співвідношенням чоловіків і жінок 1:1,3. Більшість ранніх випадків протікають безсимптомно і часто виявляються випадково за допомогою магнітно-резонансної томографії (МРТ). Синдром може виникнути в будь-якому віці, але часто виявляється у молодих людей, особливо в дорослому віці, коли симптоми стають більш очевидними. Найпоширенішими симптомами є потиличний головний біль, який особливо посилюється при кашлі, чханні, нахилі, супроводжується запамороченням, нестійкою ходою, втратою рівноваги, онімінням і слабкістю кінцівок, навіть утрудненим ковтанням або порушеннями мовлення.

Лікар Нгок рекомендує пацієнтам звернутися до лікаря у разі тривалих патологічних симптомів, особливо стійких потиличних головних болів, оніміння кінцівок або труднощів з контролем рухів. лікарня мати спеціалістів-неврологів для обстеження та проведення необхідних аналізів і візуалізації для точної діагностики та оптимального режиму лікування.

Джерело: https://thanhnien.vn/chang-trai-mac-benh-hiem-gap-khien-nao-tut-xuong-co-185251018182751669.htm