شاب يعاني من مرض نادر يتسبب في سقوط الدماغ في الرقبة

السيد م. (٢١ عامًا) يعاني من ضعف في يده اليمنى منذ طفولته، ومؤخرًا أصبحت يده اليمنى ترتجف بشدة لدرجة أنه لا يستطيع حمل أي شيء. ذهب إلى الطبيب وشُخِّص بمتلازمة أرنولد كياري النادرة، التي تسبب هبوط المخيخ نحو الرقبة وتكهف النخاع.

على الرغم من أن يده اليمنى كانت ضعيفة لسنوات عديدة، إلا أنه اعتقد أنها عيب خلقي ولم تؤثر على أنشطته اليومية كثيرًا، لذلك لم يذهب السيد م. إلى الطبيب. في السنوات الثلاث الماضية، بدأ يلاحظ انخفاضًا تدريجيًا في قوة عضلاته وضمورها. في البداية، كانت قبضته ضعيفة فقط، وكان يتعب بسرعة عند الكتابة، ثم لم يستطع رفع الأشياء الثقيلة، وخاصةً أن أصابع يده اليمنى الثلاثة كانت ملتفة ويصعب فردها. في الآونة الأخيرة، ازداد ارتعاش يده اليمنى، ولم يستطع إمساك عجلة القيادة عند قيادة الدراجة النارية، لذلك قرر الذهاب إلى مستشفى تام آنه العام في مدينة هو تشي منه لإجراء فحص.

قام الجراح بإزالة الضغط ومنع تطور تضيق القناة الشوكية للسيد م.

الصورة: BVCC

إن خطر حدوث تلف اللب غير القابل للإصلاح مرتفع للغاية.

قال الدكتور دانج باو نغوك، أخصائي جراحة المخ والأعصاب والعمود الفقري بمستشفى تام آنه العام بمدينة هوشي منه، إن نتائج التصوير بالرنين المغناطيسي 3 تسلا أظهرت أن السيد م. يعاني من تشوهات في الحفرة القحفية الخلفية والحبل الشوكي، وتم تشخيصه بمتلازمة أرنولد كياري من النوع الأول. هذا عيب خلقي نادر في الجهاز العصبي، يتكون في مرحلة الجنين، ويتميز بنزول جزء من المخيخ عبر الثقب الكبير - الاتصال بين قاعدة الجمجمة والحبل الشوكي، مما يتسبب في ضغط وإعاقة تدفق السائل النخاعي، مما يؤدي إلى تكوين قناة شوكية مجوفة، والمعروفة أيضًا باسم السيرنغومايليا.

قال الدكتور باو نغوك إنه عند ضغط المخيخ والحبل الشوكي لفترة طويلة، قد يعاني المريض من خدر وضعف في الأطراف، وفقدان التوازن، وحتى الشلل الدائم. وأضاف: "في حالة السيد م.، ظهرت أعراض سريرية تشير إلى فراغ في القناة الشوكية، مما يعني أن المرض قد تطور بشكل حاد. ورغم أن المريض يحاول المشي بمفرده، إلا أنه إذا تأخر ذلك، فإن خطر تلف الحبل الشوكي غير القابل للإصلاح يكون مرتفعًا للغاية".

خرج من المستشفى بعد 5 أيام من الجراحة

بعد الاستشارة، قرر الأطباء إجراء عملية جراحية لإزالة الضغط عن الحفرة القحفية الخلفية للسيد م.، بهدف خلق مساحة أكبر لـ المخيخ والنخاع المستطيل، مما يعمل على استعادة الدورة الدموية للسائل النخاعي، وبالتالي تحسين الأعراض ومنع تطور مرض السيرنغومايليا.

في بداية العملية الجراحية، أجرى الطبيب شقًا بطول حوالي 8 سم في مؤخرة العنق، وأزال جزءًا من العظم القذالي والقوس الخلفي للفقرة العنقية C1 لتوفير مساحة أكبر للمخيخ ليسقط، مُحررًا النخاع المستطيل. تحت مجهر AI K.Zeiss Kinevo 900، الذي يُكبّر الصورة عدة مرات، تمكّن الطبيب من ملاحظة كل وعاء دموي وعصب وغشاء سحائي بوضوح، مما جعل العملية أكثر دقة وأمانًا.

بعد فتح الأم الجافية - الغشاء المحيط بالدماغ والحبل الشوكي - شرع الفريق في قطع الغشاء العنكبوتي السميك والمتليف، وإعادة دوران السائل الدماغي الشوكي، وترقيع الأم الجافية بلفافة ذاتية، مما أتاح مساحة أكبر لدوران السائل الدماغي الشوكي، مما قلل من خطر إعادة الضغط. وأخيرًا، خُيط الشق الجراحي على عدة طبقات لمنع تسرب السائل الدماغي الشوكي، مع ضمان إغلاق الجرح بإحكام. استغرقت الجراحة بأكملها حوالي ثلاث ساعات.

بعد يوم واحد فقط، استعاد السيد م. وعيه، وزال عنه الصداع وثقل الرقبة، وتحسنت حركة أطرافه بشكل ملحوظ. في اليوم الثاني بعد الجراحة، تمكن السيد م. من الوقوف والمشي بشكل طبيعي، وغادر المستشفى بعد خمسة أيام من الجراحة.

قام الطبيب بفحص جرح السيد م بعد العملية الجراحية.

الصورة: BVCC

يحدث تشوه أرنولد كياري من النوع الأول في حوالي 0.5-3.5% من السكان

وفقًا للدكتور نغوك، تخف أعراض الدوار والغثيان والصداع تدريجيًا، وعادةً ما تختفي بعد أسبوعين إلى ثلاثة أسابيع. في حالة السيرنغومايليا، يستغرق الأمر ما بين ستة أشهر وسنة تقريبًا حتى تتقلص جيوب السوائل تدريجيًا وتتعافى الأعصاب. يحتاج المرضى إلى مراقبة دورية بالرنين المغناطيسي لتقييم النتائج ومنع تكرارها.

يحدث تشوه أرنولد كياري من النوع الأول لدى ما يقارب 0.5-3.5% من عامة السكان، بنسبة ذكور إلى إناث تبلغ 1:1.3. معظم الحالات المبكرة لا تظهر عليها أعراض، وغالبًا ما تُكتشف بالصدفة من خلال التصوير بالرنين المغناطيسي. يمكن أن تحدث هذه المتلازمة في أي عمر، ولكنها غالبًا ما تُكتشف لدى الشباب، وخاصةً في مرحلة البلوغ، عندما تصبح الأعراض أكثر وضوحًا. الأعراض الأكثر شيوعًا هي الصداع القذالي، الذي يزداد سوءًا عند السعال والعطس والانحناء، مصحوبًا بالدوار وعدم ثبات المشية وفقدان التوازن والخدر وضعف الأطراف، وحتى صعوبة البلع أو اضطرابات الكلام.

ويوصي الدكتور نغوك بأنه عندما تظهر علامات غير طبيعية لفترة طويلة، وخاصة الصداع القذالي المستمر، أو الخدر في الأطراف أو صعوبة التحكم في الحركات، يجب على المرضى الذهاب إلى الطبيب. مستشفى يجب على المريض إجراء فحوصات وتصوير متخصصين في علم الأعصاب من أجل التشخيص الدقيق ووضع نظام علاج مثالي.

المصدر: https://thanhnien.vn/chang-trai-mac-benh-hiem-gap-khien-nao-tut-xuong-co-185251018182751669.htm