Am Morgen des 6. Juli berichtete das Kinderkrankenhaus 2 in Ho-Chi-Minh-Stadt über die Notfallbehandlung zweier Kinder mit einem seltenen Epilepsiesyndrom, dem Hemiplegie-Hemiplegie-Epilepsie-Syndrom (HHE-Syndrom). Es handelt sich um zwei weltweit seltene Fälle dieses Syndroms, die von den Ärzten des Kinderkrankenhauses 2 erfolgreich behandelt wurden.
Laut Facharzt Do Chau Viet, Leiter der Intensivstation für Infektionskrankheiten am Kinderkrankenhaus 2, wurden bei der Aufnahme zweier pädiatrischer Patientinnen – NHX (geboren 2020) und LTN (18 Monate alt) – aus Ho-Chi-Minh -Stadt zwei Kinder mit einer prolongierten Halbseitenlähmung (Hemiplegie) behandelt. Diese äußerte sich in einer Halbseitenlähmung auf der gleichen Seite wie der Anfall und einer Hirnatrophie auf der gegenüberliegenden Seite. Nach einer Reihe paraklinischer Untersuchungen und der Konsultation interdisziplinärer Ärzte wurde bei beiden ein Hemiplegie-Epilepsie-Syndrom diagnostiziert.
Das HHE-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die erstmals 1960 beschrieben wurde und in der medizinischen Literatur als sehr selten dokumentiert ist. In der akuten Phase erleiden die Patienten zahlreiche unkontrollierbare Krampfanfälle sowie Schädigungen und Ödeme einer Hirnhälfte. Unbehandelt kann es zu lebenslanger Halbseitenlähmung, Hirnschäden und einem Leben im Wachkoma kommen; in seltenen Fällen kann es sogar zu einer Hirnhernie mit Todesfolge kommen. Die Diagnose des HHE-Syndroms erfolgt anhand charakteristischer MRT-Bilder des Gehirns. In der akuten Phase zeigen sich ödematöse Läsionen in der betroffenen Hirnhälfte, gefolgt von einer Hirnatrophie, die keinem bestimmten Gefäßgebiet zugeordnet werden kann.
| Ein Kind mit seltenem Epilepsiesyndrom (NHX) hat sich nach der Behandlung erholt. |
Bei der Einlieferung ins Krankenhaus hatte Baby LTN hohes Fieber von 39 Grad Celsius und anhaltende generalisierte Krampfanfälle, die sich mit rechtsseitigen Hemikrampfanfällen abwechselten. Das Kind wurde intubiert und auf die Infektionsintensivstation verlegt. Die MRT-Untersuchung des Gehirns zeigte diffuse, begrenzte Läsionen in der linken Hemisphäre, während die rechte Hirnrinde unauffällig war. Da die weiteren Testergebnisse auf Enzephalitis-Erreger wie Herpes simplex und Japanische Enzephalitis negativ ausfielen und auch die Mikroskopie und Kultur keine Bakterien nachwiesen, wurde das Kind mit hochdosierten Steroiden, Beatmung und einer Therapie gegen das Hirnödem behandelt. Nach drei Tagen intensiver Behandlung mit Antiepileptika und Physiotherapie hat sich Baby LTN hinsichtlich Wahrnehmung, Muskelkraft und Muskeltonus vollständig erholt.
Patient NHX wurde mit mehreren Krampfanfällen, darunter abwechselnd generalisierte Krämpfe des Mundes und der rechten Hand sowie Koma, stationär aufgenommen. „ Die MRT-Aufnahmen des Gehirns von Baby X zeigten ebenfalls eine Hirnschädigung mit einem Ödem, das fast die gesamte linke Hemisphäre betraf, eine Verlagerung der Mittellinie nach rechts und eine Kompression der rechten Hemisphäre. Die Ärzte der Abteilung konsultierten umgehend Spezialisten und verabreichten hochdosierte Steroide (30 mg/kg/Tag über 5 Tage) sowie gleichzeitig intravenös Globulin-Antikörper (1 g/kg/Tag über 2 Tage). Nach 10 Tagen intensiver Behandlung erholte sich der Patient gut und konnte vom Beatmungsgerät entwöhnt werden“ , berichtete Oberarzt Do Chau Viet.
Nachrichten und Fotos: NGUYEN TAM
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