Fillette de 8 ans atteinte d'une malformation intestinale congénitale double

Ho Chi Minh Ville : Bébé Linh, 8 ans, souffrait de maux de ventre depuis deux mois, le médecin a découvert des kystes intestinaux congénitaux avec une structure similaire au tube digestif.

Linh, une petite fille de Gia Lai , avait subi une échographie chez un médecin local, qui avait diagnostiqué une distension abdominale et des ballonnements. Après deux semaines de traitement sans amélioration, sa famille l'a emmenée à Hô-Chi-Minh-Ville pour un examen.

Les résultats du scanner réalisé à l'hôpital général Tam Anh de Ho Chi Minh-Ville ont montré que l'abdomen du bébé présentait un kyste mesurant 10x12x14 mm situé dans le gros intestin (côlon), une malformation intestinale double congénitale du tube digestif, également connue sous le nom de kyste intestinal double.

Le 1er février, le Dr Nguyen Do Trong, du service de chirurgie pédiatrique, a déclaré que la duplication intestinale peut apparaître n'importe où dans le tube digestif, de la bouche à l'anus. Ces kystes sont composés de couches épithéliales, de muscles lisses et d'une structure similaire à celle du tube digestif. Les kystes congénitaux partagent souvent un apport sanguin avec un segment intestinal normal.

Selon le Dr Trong, le taux de double intestin congénital est estimé à environ 1/4 500 ; plus de 80 % des cas surviennent avant l'âge de deux ans en raison de douleurs abdominales aiguës ou d'une occlusion intestinale. La localisation la plus fréquente est l'iléon (60 %), tandis que la localisation dans le côlon, comme dans le cas de Linh, est estimée à environ 4 à 18 %. Environ un tiers des enfants atteints de double intestin sont accompagnés d'autres malformations congénitales du tube digestif ou urinaire. Le double côlon est souvent lié à des anomalies de l'appareil reproducteur, mais Linh ne présente aucune anomalie de cette partie.

En général, si la maladie est détectée tardivement, le patient peut présenter des complications telles qu'une torsion intestinale, une invagination, des saignements récurrents et un risque de cancer. Le docteur Trong a estimé que Linh avait eu de la chance malgré le diagnostic tardif, mais que la taille de l'intestin grêle était de la taille d'un longane et qu'il n'y avait aucune complication.

Le traitement définitif est la chirurgie visant à retirer le segment anormalement structuré de l’intestin et à reconnecter l’intestin.

Le docteur Do Trong (à droite) pratique une chirurgie laparoscopique pour retirer une malformation intestinale. Photo : Tue Diem — Le docteur Do Trong (à droite) pratique une chirurgie laparoscopique pour retirer une malformation intestinale. Photo : *Tue Diem*

Bébé Linh a subi une chirurgie laparoscopique pour retirer l'intégralité de son intestin malformé. Après l'opération, elle a jeûné pendant deux jours pour permettre à son tube digestif de se stabiliser ; elle a pu sortir de l'hôpital au bout de cinq jours, mangeant et vivant normalement.

Le Dr Trong a déclaré que la cause exacte de la maladie reste inconnue. Certaines hypothèses suggèrent que cette malformation serait due à des anomalies du développement embryonnaire entre la 4e et la 8e semaine de grossesse.

Dans le cas de Linh, la mère a déclaré avoir bénéficié de bilans prénataux complets pendant sa grossesse. De sa naissance à ses 8 ans, l'enfant a subi plusieurs échographies abdominales, mais aucune anomalie n'a été détectée.

Le docteur Do Trong explique que l'intestin double congénital peut être diagnostiqué prénatalement par échographie, mais que seuls 20 à 30 % des cas sont détectables. Cette malformation est souvent détectée avant l'âge de deux ans, avec des symptômes tels que douleurs abdominales, vomissements et constipation. La littérature médicale recense plusieurs cas chez des adultes présentant des symptômes de douleurs abdominales ou découverts fortuitement lors d'un bilan de santé.

Les duplications intestinales congénitales sont difficiles à reconnaître, et les signes avant-coureurs varient selon la localisation et la taille de l'anomalie. Si elle se produit au niveau du thorax, l'enfant peut présenter une insuffisance respiratoire ; si elle se produit au niveau de l'estomac ou des intestins, elle peut provoquer des douleurs abdominales inexpliquées, une occlusion intestinale, des saignements gastro-intestinaux ou une constipation.

Le docteur Trong recommande aux parents d'emmener leurs enfants consulter un médecin rapidement lorsque ceux-ci présentent des signes de douleurs abdominales, d'agitation, de vomissements et de prise de poids lente. De nombreuses anomalies gastro-intestinales congénitales, telles que l'atrésie intestinale congénitale, la perforation intestinale, l'insuffisance anale, l'occlusion de l'intestin grêle et du côlon, sont dangereuses et doivent être détectées précocement.

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