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Derrame pulmonar devido a uma rara malformação linfática.

VnExpressVnExpress30/10/2023


Hanoi Ngoc Minh, de 22 anos, apresentava dificuldades respiratórias há 6 meses, derrame pleural e sangramento que necessitava de aspiração contínua. Os médicos descobriram uma malformação linfática no osso, uma doença rara com apenas 39 casos registrados na literatura médica mundial .

Anteriormente, o paciente foi a 4 hospitais, teve cerca de 1 a 2 litros de líquido aspirados semanalmente durante cerca de 6 meses, fez muitos exames, mas não foi possível detectar a causa do hemotórax.

Em 30 de outubro, o Professor Associado Dr. Nguyen Xuan Hien, Diretor do Centro de Diagnóstico por Imagem e Radiologia Intervencionista do Hospital Geral Tam Anh, em Hanói, informou que o paciente foi internado com danos nos pulmões, ossos, fígado e baço; anemia, perda de peso, palidez, dificuldade para respirar e aperto no peito. A pleura esquerda do paciente estava cheia de líquido, e o médico drenou três litros de líquido rosado, enquanto a quantidade de líquido pleural em uma pessoa normal é de 7 a 10 ml.

"Se continuarmos a drenar o líquido, o paciente ficará exausto, mas se não o drenarmos, isso causará um colapso pulmonar e insuficiência respiratória", disse o professor associado Hien.

Os resultados dos exames mostraram que o líquido pleural continha muitos lipídios, uma substância também presente no líquido linfático. Todo o ducto torácico estava dilatado e tortuoso. O médico concluiu que o paciente apresentava malformações linfáticas em múltiplos órgãos, como ossos, fígado e baço. A malformação linfática na região torácica rompeu-se, causando o extravasamento de líquido e sangue para a pleura esquerda, o que levou à perda de sangue e nutrientes pelo paciente.

Líquido pleural do paciente após aspiração. Foto: Fornecida pelo hospital.

Líquido pleural do paciente após aspiração. Foto: Fornecida pelo hospital.

"O linfangioma é raro, e o linfangioma invasivo ósseo é ainda mais raro", disse o Professor Associado Hien, acrescentando que, até o momento, um estudo chinês de 2022 publicado na Biblioteca Nacional de Medicina dos EUA é o único estudo retrospectivo com 39 pacientes com malformações vasculares invasivas ósseas; os demais são apenas relatos esporádicos de alguns casos. A doença é muito rara e não existem estatísticas específicas. Portanto, raramente recebe a devida atenção, e os médicos podem facilmente não a diagnosticar ou diagnosticá-la erroneamente.

A equipe tamponou o sistema linfático torácico para estancar o vazamento. O robô Artis Pheno capturou uma imagem de todo o sistema linfático e detectou o vazamento no nível do hilo pulmonar esquerdo. O Professor Associado Hien selou o vazamento com espirais metálicas e cola biológica. O médico considerou a técnica complexa, pois envolveu a punção direta da região epigástrica, onde o ducto linfático era extremamente pequeno, com um diâmetro de cerca de 1,5 a 2 mm, difícil de localizar e bloquear, exigindo um médico experiente.

Os médicos realizam uma embolização para selar a fístula linfática do paciente. Foto: Fornecida pelo hospital.

Os médicos realizam uma embolização para selar a fístula linfática do paciente. Foto: Fornecida pelo hospital.

Após uma hora de intervenção, o médico conseguiu estancar o vazamento. Um dia depois, o líquido pleural diminuiu significativamente, em 10% em comparação com o período anterior à intervenção. O paciente respirava com facilidade, alimentava-se bem e, após 5 dias, o líquido pleural desapareceu completamente, recebendo alta hospitalar.

As malformações linfáticas geralmente são inofensivas e quase assintomáticas, o que dificulta seu diagnóstico. A maioria dos casos é descoberta quando ocorre um trauma ou cirurgia que causa a ruptura do tumor, resultando no extravasamento de líquido para as cavidades pleural, peritoneal e pericárdica. Alguns casos são descobertos acidentalmente em casos de aumento do fígado, aumento do baço e fraturas espontâneas.

Segundo o Professor Associado Hien, normalmente, quando um linfangioma se rompe, os médicos utilizam a ressonância magnética para localizar o ponto de vazamento, mas esse método é demorado e caro. Atualmente, o Hospital Geral Tam Anh, em Hanói, utiliza a tomografia computadorizada para escanear o sistema linfático, auxiliando na detecção precisa da localização do vazamento linfático. Essa técnica de diagnóstico é mais rápida e barata do que a ressonância magnética.

O linfangioma é uma doença incurável, pois não existe tratamento específico. Uma das complicações da doença é a fístula linfática, que, nesse caso, exige intervenção radiológica. Com o auxílio de um aparelho, o médico consegue localizar e bloquear a fístula com precisão, sem causar dor ou sangramento, e com rápida recuperação.

Hoai Pham

Os leitores fazem perguntas sobre doenças respiratórias aqui para que os médicos respondam.


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