Derrame pulmonar devido a malformação linfática rara

Hanoi Ngoc Minh, de 22 anos, sofria de dificuldade para respirar há 6 meses, com derrame pleural e sangue que precisava ser aspirado continuamente. Os médicos descobriram uma malformação linfática no osso, uma doença rara com apenas 39 casos registrados na literatura médica mundial .

Anteriormente, o paciente foi a 4 hospitais, teve cerca de 1-2 litros de fluido aspirados toda semana por cerca de 6 meses, fez muitos exames, mas não conseguiu detectar a causa do hemotórax.

Em 30 de outubro, o Professor Associado, Dr. Nguyen Xuan Hien, Diretor do Centro de Diagnóstico por Imagem e Radiologia Intervencionista do Hospital Geral Tam Anh, em Hanói, informou que o paciente foi internado com lesões pulmonares, ósseas, hepáticas e esplênicas; anemia, perda de peso, pele pálida, dificuldade para respirar e aperto no peito. A pleura esquerda do paciente estava cheia de líquido, e o médico drenou três litros de líquido rosa, enquanto a quantidade de líquido pleural em uma pessoa normal é de 7 a 10 ml.

"Se continuarmos a drenar o fluido, o paciente ficará exausto, mas se não drenarmos, o pulmão ficará colapsado e haverá insuficiência respiratória", disse o professor associado Hien.

Os resultados dos exames mostraram que o líquido pleural continha muitos lipídios, uma substância encontrada no líquido linfático. Todo o ducto torácico estava dilatado e tortuoso. O médico concluiu que o paciente apresentava malformações linfáticas em múltiplos órgãos, como ossos, fígado e baço. A malformação linfática na região torácica se rompeu, causando o transbordamento de líquido e sangue para a pleura esquerda, causando perda de sangue e nutrientes.

Líquido pleural do paciente após aspiração. Foto: Fornecido pelo hospital

"O linfangioma é raro, e o linfangioma invasivo ósseo é ainda mais raro", disse o Professor Associado Hien, acrescentando que, até o momento, um estudo chinês de 2022 publicado na Biblioteca Nacional de Medicina dos EUA é o único estudo retrospectivo de 39 pacientes com malformações vasculares invasivas ósseas; os demais são apenas relatos esporádicos de alguns casos. A doença é muito rara e não há estatísticas específicas. Portanto, raramente recebe atenção, e os médicos podem facilmente não diagnosticá-la ou diagnosticá-la erroneamente.

A equipe tampou o sistema de ductos torácicos para selar o vazamento. O robô Artis Pheno fotografou todo o sistema linfático e descobriu o vazamento ao nível do hilo do pulmão esquerdo. O Professor Associado Hien selou o vazamento com molas metálicas e cola biológica. O médico avaliou a técnica como difícil, pois perfurava diretamente a região epigástrica. O ducto linfático era extremamente pequeno, com um diâmetro de cerca de 1,5 a 2 mm, difícil de localizar e bloquear, exigindo um médico experiente.

Médicos realizam embolização para selar a fístula linfática do paciente. Foto: Fornecida pelo hospital

Após uma hora de intervenção, o médico conseguiu bloquear o vazamento. Após um dia, o líquido pleural diminuiu significativamente, em 10%, em comparação com o período anterior à intervenção. O paciente conseguiu respirar facilmente, se alimentou bem e, após 5 dias, o líquido pleural desapareceu, recebendo alta hospitalar.

Malformações linfáticas geralmente são inofensivas e quase não apresentam sintomas, o que as torna difíceis de detectar. A maioria dos casos é descoberta quando há trauma ou cirurgia que causa a ruptura do tumor, causando o vazamento de fluido para as cavidades pleural, peritoneal e pericárdica. Alguns casos são descobertos acidentalmente com aumento do fígado, aumento do baço e fraturas espontâneas...

Segundo o Professor Associado Hien, normalmente, quando um linfangioma se rompe, os médicos utilizam a ressonância magnética para encontrar o ponto de vazamento, mas esse método é demorado e caro. Atualmente, o Hospital Geral Tam Anh, em Hanói, utiliza a tomografia computadorizada para escanear o sistema linfático, ajudando a detectar com precisão a localização do vazamento linfático. A técnica de diagnóstico é mais rápida e barata do que a ressonância magnética.

O linfangioma é uma doença incurável, pois não há tratamento específico. Uma das complicações da doença é a fístula linfática, momento em que o paciente deve ser submetido a intervenção radiológica. Com o auxílio do aparelho, o médico consegue localizar e bloquear a fístula com precisão, sem causar dor ou perda de sangue, e com recuperação rápida.

Hoai Pham

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