หนุ่มป่วยโรคหายาก สมองตกไปอยู่ที่คอ

คุณเอ็ม (อายุ 21 ปี) มีมือขวาอ่อนแรงมาตั้งแต่เด็ก และเมื่อเร็วๆ นี้มือขวาของเขาสั่นมากจนจับอะไรไม่ได้เลย เขาไปพบแพทย์และได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคอาร์โนลด์ เคียรีซินโดรม ซึ่งเป็นโรคที่พบได้ยาก ซึ่งทำให้สมองน้อยตกลงมาที่คอและเป็นโรคไซริงโกไมเอเลีย

แม้ว่ามือขวาของเขาจะอ่อนแรงมาหลายปีแล้ว แต่เขาคิดว่าเป็นมาแต่กำเนิดและไม่ส่งผลกระทบต่อกิจกรรมประจำวันมากนัก ดังนั้นคุณ M. จึงไม่ไปพบแพทย์ ในช่วง 3 ปีที่ผ่านมา เขาเริ่มสังเกตเห็นว่าความแข็งแรงของกล้ามเนื้อลดลงและกล้ามเนื้อลีบลงเรื่อย ๆ ในตอนแรกเขามีเพียงการจับที่อ่อนแรงและเมื่อยล้าอย่างรวดเร็วเมื่อเขียน จากนั้นเขาก็ไม่สามารถยกของหนักได้ โดยเฉพาะนิ้ว 3 นิ้วของมือขวาที่งอและเหยียดได้ยาก เมื่อเร็ว ๆ นี้มือขวาของเขามีอาการสั่นมากขึ้นเรื่อย ๆ เขาไม่สามารถจับพวงมาลัยได้เมื่อขับขี่มอเตอร์ไซค์ เขาจึงตัดสินใจไปตรวจสุขภาพที่โรงพยาบาล Tam Anh General Hospital ในนครโฮจิมินห์

ศัลยแพทย์ได้ทำการคลายแรงกดและป้องกันการลุกลามของโรคตีบแคบของกระดูกสันหลังให้กับนาย M.

ภาพ: BVCC

มีความเสี่ยงต่อความเสียหายของเนื้อเยื่อประสาทฟันอย่างถาวรสูงมาก

นายแพทย์ผู้เชี่ยวชาญเฉพาะทาง 2 ท่าน ดัง บ๋าว หง็อก ภาควิชาศัลยกรรมประสาท - กระดูกสันหลัง โรงพยาบาลทัม อันห์ นครโฮจิมินห์ กล่าวว่า ผลการตรวจด้วยเครื่อง MRI 3 เทสลา พบว่า นาย M. มีความผิดปกติในโพรงกะโหลกศีรษะด้านหลังและไขสันหลัง โดยวินิจฉัยว่าเป็นโรค Arnold Chiari syndrome ชนิดที่ 1 ซึ่งเป็นความผิดปกติทางระบบประสาทแต่กำเนิดที่พบได้ยาก เกิดขึ้นในระยะทารกในครรภ์ มีลักษณะเฉพาะคือส่วนหนึ่งของสมองน้อยเคลื่อนลงมาผ่าน foramen magnum ซึ่งเป็นจุดเชื่อมต่อระหว่างฐานกะโหลกศีรษะและไขสันหลัง ทำให้เกิดการกดทับและอุดตันการไหลของน้ำไขสันหลัง ส่งผลให้เกิดโพรงกระดูกสันหลังกลวง หรือที่เรียกว่า syringomyelia

ดร. บ๋าว หง็อก กล่าวว่า เมื่อสมองน้อยและไขสันหลังถูกกดทับเป็นเวลานาน ผู้ป่วยอาจมีอาการชาและอ่อนแรงที่แขนขา เสียการทรงตัว และอาจถึงขั้นเป็นอัมพาตถาวรได้ “ในกรณีของนาย เอ็ม มีอาการทางคลินิกของภาวะช่องไขสันหลังว่างเปล่า ซึ่งหมายความว่าโรคได้ลุกลามอย่างรุนแรง แม้ว่าผู้ป่วยจะพยายามเดินเอง แต่หากล่าช้าออกไป ความเสี่ยงที่จะเกิดความเสียหายต่อไขสันหลังอย่างถาวรนั้นมีสูงมาก” ดร. หง็อก กล่าว

ออกจากโรงพยาบาล 5 วันหลังผ่าตัด

หลังจากปรึกษาหารือกันแล้ว แพทย์จึงตัดสินใจทำการผ่าตัดลดแรงกดบริเวณโพรงกะโหลกศีรษะส่วนหลังให้กับนายเอ็ม โดยมีเป้าหมายเพื่อสร้างพื้นที่ให้มากขึ้น สมองน้อย และไขสันหลังส่วนท้าย ฟื้นฟูการไหลเวียนของน้ำไขสันหลัง ทำให้บรรเทาอาการและป้องกันการลุกลามของโรคไซริงโกไมเอเลียได้

ในช่วงเริ่มต้นการผ่าตัด แพทย์ได้เปิดแผลยาวประมาณ 8 เซนติเมตรที่ท้ายทอย ผ่าตัดเอากระดูกท้ายทอยและส่วนโค้งด้านหลังของกระดูกสันหลังส่วนคอ C1 ออก เพื่อเพิ่มพื้นที่ให้สมองน้อยสามารถยุบตัวลงได้ และปล่อยเมดัลลาออบลองกาตาออกมา ภายใต้กล้องจุลทรรศน์ AI K.Zeiss Kinevo 900 ซึ่งขยายภาพได้หลายเท่า แพทย์สามารถสังเกตหลอดเลือด เส้นประสาท และเยื่อหุ้มสมองได้อย่างชัดเจน ทำให้การผ่าตัดแม่นยำและปลอดภัยยิ่งขึ้น

หลังจากเปิดเยื่อดูรา (dura mater) ซึ่งเป็นเยื่อที่หุ้มสมองและไขสันหลัง ทีมงานได้ดำเนินการตัดเยื่ออะแร็กนอยด์ที่หนาและมีลักษณะเป็นพังผืดออก ฟื้นฟูการไหลเวียนของน้ำไขสันหลัง และปิดเยื่อดูราด้วยพังผืดจากเนื้อเยื่อตัวเอง เพื่อเพิ่มพื้นที่ให้น้ำไขสันหลังไหลเวียน ลดความเสี่ยงของการถูกกดทับซ้ำ สุดท้าย แผลผ่าตัดได้รับการเย็บหลายชั้นเพื่อป้องกันความเสี่ยงต่อการรั่วไหลของน้ำไขสันหลัง พร้อมทั้งมั่นใจว่าแผลปิดสนิท การผ่าตัดทั้งหมดใช้เวลาประมาณ 3 ชั่วโมง

หลังจากผ่านไปเพียงหนึ่งวัน คุณเอ็มก็รู้สึกตัว ไม่มีอาการปวดหัวและไม่รู้สึกหนักคออีกต่อไป และแขนขาก็เคลื่อนไหวได้ดีขึ้นอย่างเห็นได้ชัด วันที่สองหลังการผ่าตัด คุณเอ็มสามารถยืนและเดินได้ตามปกติ และออกจากโรงพยาบาลได้ 5 วันหลังการผ่าตัด

คุณหมอตรวจดูแผลนายเอ็มหลังผ่าตัด

ภาพ: BVCC

ความผิดปกติของอาร์โนลด์ เคียรีประเภท 1 เกิดขึ้นในประชากรประมาณ 0.5-3.5%

ดร.หง็อก กล่าวว่า อาการวิงเวียนศีรษะ คลื่นไส้ หรือปวดศีรษะจะค่อยๆ บรรเทาลง และมักจะหายไปภายใน 2-3 สัปดาห์ ในกรณีของไซริงโกไมเอเลีย ใช้เวลาประมาณ 6 เดือนถึง 1 ปี กว่าที่ถุงน้ำจะค่อยๆ หดตัวลง และเส้นประสาทจะฟื้นตัว ผู้ป่วยจำเป็นต้องได้รับการติดตามผลด้วย MRI เป็นระยะ เพื่อประเมินผลและป้องกันการกลับมาเป็นซ้ำ

ภาวะผิดปกติแบบอาร์โนลด์ เคียรี ประเภทที่ 1 เกิดขึ้นประมาณ 0.5-3.5% ของประชากรทั่วไป โดยมีอัตราส่วนเพศชายต่อเพศหญิงอยู่ที่ 1:1.3 ผู้ป่วยส่วนใหญ่ในระยะเริ่มแรกไม่มีอาการ และมักตรวจพบโดยบังเอิญผ่านการถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า (MRI) กลุ่มอาการนี้สามารถเกิดขึ้นได้ในทุกช่วงอายุ แต่มักพบในคนหนุ่มสาว โดยเฉพาะในวัยผู้ใหญ่ เมื่อมีอาการชัดเจนขึ้น อาการที่พบบ่อยที่สุดคืออาการปวดศีรษะท้ายทอย ซึ่งจะรุนแรงขึ้นเป็นพิเศษเมื่อไอ จาม ก้มตัว ร่วมกับอาการวิงเวียนศีรษะ เดินเซ เสียการทรงตัว ชาและอ่อนแรงของแขนขา หรือแม้แต่กลืนลำบากหรือพูดลำบาก

แพทย์หญิงหง็อกแนะนำว่าหากมีอาการผิดปกติติดต่อกันเป็นเวลานาน โดยเฉพาะอาการปวดศีรษะท้ายทอยเรื้อรัง อาการชาตามแขนขา หรือควบคุมการเคลื่อนไหวได้ยาก ควรไปพบแพทย์ โรงพยาบาล มีผู้เชี่ยวชาญด้านระบบประสาทมาตรวจและดำเนินการทดสอบและการถ่ายภาพที่จำเป็นเพื่อการวินิจฉัยที่แม่นยำและแผนการรักษาที่เหมาะสมที่สุด

ที่มา: https://thanhnien.vn/chang-trai-mac-benh-hiem-gap-khien-nao-tut-xuong-co-185251018182751669.htm