مرض غريب يجعل شابا لا يتحمل الحر

[إعلان_1]

يعاني الشاب البالغ من العمر 19 عامًا من متلازمة خلل تنسج الأديم الظاهر، مما يُسبب له فقدانًا للعرق وعدم القدرة على الخروج تحت أشعة الشمس. جلده جاف دائمًا. ليس لديه أسنان، ويضطر إلى ارتداء طقم أسنان اصطناعي منذ ثماني سنوات.

تسبب المرض في فقدان الشاب شعره وحواجبه، وأثّر على أظافر يديه وقدميه. عولج في أماكن عديدة، لكن دون جدوى. كما عانى جده ووالده وشقيقه من أعراض مشابهة.

ذهب إلى مستشفى الأمراض الجلدية المركزي للفحص، وشخّصه البروفيسور تران هاو كانغ بخلل تنسج الأديم الظاهر ناقص التعرق (HED). عندما يتعرض الشخص الطبيعي لأشعة الشمس أو لبيئة عالية الحرارة، ينظم الجسم درجة حرارته عن طريق التعرق. لكن هذا الشاب لا يملك غددًا عرقية، أو غدده ضامرة، فلا يتحمل الحرارة، مما يتسبب في ارتفاع درجة حرارة جسمه والشعور بعدم الراحة في جميع أنحاء جسده.

يتم علاج المرضى حسب الأعراض ولكن لا يتم شفائهم.

فرط الحساسية الجلدية (HED) هو مرض وراثي ناتج عن طفرات جينية، ويتراوح معدل حدوثه بين 1/10,000 و1/20,000. وقد أُدرج هذا المرض في كتاب "أمراض الجلد النادرة" للبروفيسور كانغ، الذي أصدره مستشفى الأمراض الجلدية المركزي في 29 فبراير.

على مدار أكثر من 40 عامًا من العمل، اكتشف البروفيسور كانغ عشرات الأمراض الغريبة والنادرة في فيتنام والعالم . ووفقًا له، تنقسم أمراض الجلد النادرة إلى أربع مجموعات. المجموعة الأولى وراثية، وتُمثل أعلى نسبة (60-80% من جميع أمراض الجلد النادرة)، وتظهر في مراحل مبكرة من الحياة (حوالي 80% منها تظهر منذ الطفولة). هذه المجموعة هي التي يصعب علاجها، وتستمر لفترة طويلة، وتُسبب أخطر المضاعفات.

المجموعة الثانية تُسببها عدوى (بكتيريا، فيروسات، فطريات). أما المجموعة الثالثة فتشمل اضطرابات عصبية ونفسية، نادرًا ما تُلاحظ، إذ يظهر المرض على الجلد دون أن يُكتشف. وتشمل هذه الأمراض نتف الشعر، وداء مورغيلونز، والعرق الدموي (لم تُكتشف سوى ثلاث حالات في فيتنام). أعراض هذه المجموعة من الأمراض هي اضطرابات قهرية، ونتف الشعر، وأكل الشعر، مما يؤدي إلى انسداد معوي. للكشف عن هذا المرض وعلاجه، من الضروري التنسيق مع أطباء الجلدية والأعصاب والطب النفسي.

المجموعة الرابعة معقدة للغاية، وسبب المرض غير معروف، وتشمل جوانب عديدة، ويصعب علاجها. يقتصر العلاج على معالجة الأعراض فقط، وعند زوال المرض، يعود للانتكاس.

لي نغا

[إعلان 2]
رابط المصدر