צעיר חולה במחלה נדירה שגורמת למוח ליפול לתוך הצוואר

למרות שידו הימנית הייתה חלשה במשך שנים רבות, הוא חשב שמדובר במחלה מולדת ולא השפיעה רבות על פעילויותיו היומיומיות, ולכן מר מ. לא פנה לרופא. בשלוש השנים האחרונות הוא החל להבחין בירידה הדרגתית בכוח השרירים ובניוון שרירים. בהתחלה, הייתה לו רק אחיזה חלשה והוא התעייף במהירות בעת כתיבה, לאחר מכן הוא לא יכל להרים חפצים כבדים, במיוחד שלוש אצבעות ידו הימנית היו מכורבלות והקשו ליישורן. לאחרונה, ידו הימנית רועדת יותר ויותר, הוא לא יכל לאחוז בהגה בעת רכיבה על אופנוע, ולכן החליט ללכת לבית החולים הכללי טאם אנה בהו צ'י מין סיטי לבדיקה.

Chàng trai mắc bệnh ít gặp khiến não tụt xuống cổ - Ảnh 1. — המנתח שחרר לחץ ומנע את התקדמות היצרות תעלת השדרה אצל מר מ.

הסיכון לנזק בלתי הפיך לעיסה גבוה מאוד.

ד"ר מומחה 2 דאנג באו נגוק, מהמחלקה לנוירוכירורגיה - עמוד שדרה, בית החולים הכללי טאם אן, הו צ'י מין סיטי, אמר כי תוצאות ה-MRI של 3 טסלה הראו כי למר מ. היו אנומליות בגומה האחורית של הגולגולת ובחוט השדרה, שאובחן כסובל מתסמונת ארנולד צ'יארי מסוג 1. זהו פגם נוירולוגי מולד נדיר, שנוצר בשלב העובר, המאופיין בכך שחלק מהמוח הקטן יורד דרך הפורמן מגנום - החיבור בין בסיס הגולגולת לחוט השדרה, וגורם לדחיסה וחסימה של זרימת נוזל השדרה, וכתוצאה מכך להיווצרות תעלת שדרה חלולה, המכונה גם סירינגומיאליה.

ד"ר באו נגוק אמר שכאשר המוח הקטן וחוט השדרה לחוצים למשך זמן רב, המטופל עלול לחוות קהות וחולשה בגפיים, אובדן שיווי משקל ואף שיתוק קבוע. "במקרה של מר מ., הופיעו תסמינים קליניים של ריקנות בתעלת השדרה, כלומר המחלה התקדמה בצורה חמורה. למרות שהמטופל מנסה ללכת בכוחות עצמו, אם זה מתעכב עוד יותר, הסיכון לנזק בלתי הפיך לחוט השדרה גבוה מאוד", אמר ד"ר נגוק.

שוחרר מבית החולים 5 ימים לאחר הניתוח

לאחר התייעצות, הרופאים החליטו לבצע ניתוח שחרור לחץ של גומת הגולגולת האחורית במר מ., במטרה ליצור יותר מקום עבור... מוֹחַ מְאוּרָך ולדולה המוארכת, משחזרת את זרימת הנוזל השדרתי, ובכך משפרת את התסמינים ומונעת התקדמות של סירינגומיאליה.

בתחילת הניתוח, הרופא ביצע חתך של כ-8 ס"מ בעורף, הסיר חלק מעצם העורף ואת הקשת האחורית של חוליית הצוואר C1 כדי ליצור מקום נוסף לירידת המוח הקטן, ולשחרר את לשד המוארך. תחת מיקרוסקופ AI K.Zeiss Kinevo 900, המגדיל את התמונה פעמים רבות, הרופא צפה בבירור בכל כלי דם, עצב וקרום קרום המוח, ובכך הפך את הניתוח למדויק ובטוח יותר.

לאחר פתיחת הדורה מאטר - הקרום המקיף את המוח וחוט השדרה, הצוות המשיך לחתוך את הקרום העכבישי העבה והפיברוטי, לחדש את זרימת נוזל השדרה, ולחבר את הדורה מאטר עם פאשיה עצמית, מה שיצר יותר מקום לזרימת נוזל השדרה, ובכך להפחית את הסיכון לדחיסה חוזרת. לבסוף, החתך נתפר בשכבות מרובות כדי למנוע את הסיכון לדליפת נוזל השדרה, תוך הבטחה שהפצע נסגר היטב. הניתוח כולו נמשך כ-3 שעות.

לאחר יום אחד בלבד, מר מ. היה ער, לא סבל עוד מכאב ראש ולא הרגיש עוד כבדות בצוואר, וגפיו זזו בצורה משמעותית טובה יותר. ביום השני לאחר הניתוח, מר מ. היה מסוגל לעמוד וללכת כרגיל ושוחרר מבית החולים 5 ימים לאחר הניתוח.

Chàng trai mắc bệnh ít gặp khiến não tụt xuống cổ - Ảnh 2. — הרופא בדק את הפצע של מר מ' לאחר הניתוח.

מום ארנולד קיארי מסוג 1 מופיע בכ-0.5-3.5% מהאוכלוסייה

לדברי ד"ר נגוק, תסמינים של סחרחורת, בחילות או כאב ראש יפחתו בהדרגה ובדרך כלל יחלפו לאחר 2-3 שבועות. במקרה של סירינגומיאליה, לוקח כ-6 חודשים עד שנה עד שכיסי הנוזלים מתכווצים בהדרגה והעצבים מתאוששים. יש לעקוב אחר המטופלים באופן תקופתי באמצעות MRI כדי להעריך את התוצאות ולמנוע הישנות.

מום ארנולד קיארי מסוג 1 מופיע בכ-0.5-3.5% מהאוכלוסייה הכללית, עם יחס גברים-נשים של 1:1.3. רוב המקרים המוקדמים הם אסימפטומטיים ולעתים קרובות מתגלים במקרה באמצעות הדמיית תהודה מגנטית (MRI). התסמונת יכולה להופיע בכל גיל, אך לרוב מתגלה אצל צעירים, במיוחד בבגרות, כאשר התסמינים הופכים בולטים יותר. התסמינים הנפוצים ביותר הם כאבי ראש עורפיים, המחמירים במיוחד בעת שיעול, עיטוש, התכופפות, מלווים בסחרחורת, הליכה לא יציבה, אובדן שיווי משקל, קהות וחולשה של הגפיים, ואף קשיי בליעה או הפרעות דיבור.

ד"ר נגוק ממליץ שכאשר ישנם סימנים חריגים ממושכים, במיוחד כאבי ראש עורפיים מתמשכים, חוסר תחושה בגפיים או קושי בשליטה בתנועות, על המטופלים לפנות לרופא. בֵּית חוֹלִים יש מומחי נוירולוגיה לבדיקה ולביצוע בדיקות והדמיה נחוצות לאבחון מדויק ומשטר טיפול אופטימלי.

מקור: https://thanhnien.vn/chang-trai-mac-benh-hiem-gap-khien-nao-tut-xuong-co-185251018182751669.htm