טיפול מוצלח לאנשים עם מחלות נדירות בעולם

מחלקת העור בבית החולים באך מאי טיפלה זה עתה בהצלחה במקרה העשירי של מחלה נדירה בעולם .

לאחר כמעט 200 ימים של שני אשפוזים, החולה נגוין קווק ט., עם פמפיגוס פארא-נאופלסטי וגידול רטרופריטונאלי גדול בגודל של כ-136x65x131 מ"מ, ניצל וטופל בהצלחה.

תמונה איורית

למרות שהיו מקרים בהם חולים ובני משפחותיהם ביקשו לפעול לפי רצון האל על ידי "נטישת הטיפול וחזרה הביתה להמתין למוות", הרופאים והצוות הרפואי של מחלקת העור עודדו ועשו כמיטב יכולתם כדי לעזור לחולים "להתנגד לרצון האל" ולחזור לחיים.

כדי ללמוד על מקרה הפלא הנדיר הזה, קיימנו שיחה עם ד"ר טראן תאי סון, ראש מחלקת דרמטולוגיה בבית החולים באך מאי - רופא בעל לב חם שהקדיש את ליבו, מאמציו וכספו כדי לעזור לגבר בן ה-19 לחזור לחיים.

BSCKII. טראן תאי סון, דצמבר 2023, המטופל נגוין קווק ט., גבר, בן 19, אושפז במחלקת דרמטולוגיה בבית החולים באך מאי במצב של שחיקה קשה של רירית הפה, מלווה בנגעים עוריים מגוונים עם ביטויים של פפולות, כתמים סגולים-אדומים, שלפוחיות ושלפוחיות הפזורות בכל הגוף. נגעי העור התפתחו במהירות לשחיקות עור גדולות, התופסות מעל 70% משטח הגוף.

הנגעים הכיביים הכואבים ברירית הפה גרמו לחולה לתיאבון ירוד ובריאותו הידרדרה במהירות. בנוסף לתופעות הקשות של העור והרירית, גילינו גם כי לחולה יש גידול גדול ברטרופריטונל, בגודל של כ-136x65x131 מ"מ, אשר לחץ על איברים רבים מסביב.

בשל נגעי העור המגוונים, נדרשה לנטילת ביופסיות עור מספר פעמים מהמטופל. עם זאת, הביופסיות הניבו תוצאות שונות: תגובה ליכנואידית מושרה על ידי תרופות, אריתמה מולטיפורמה, ונמק אפידרמלי רעיל.

לנוכח ההתקדמות המהירה ביותר של נגעי עור, עם סיכון גבוה לפגיעה בחיים, בית החולים באך מאי ארגן התייעצויות רבות ברחבי בית החולים בהשתתפות מומחים מובילים רבים...

עם זאת, הסימנים הקליניים ותוצאות הבדיקה המורכבות, שכל אחת מהן נותנת תוצאות שונות, מנעו ממועצת הייעוץ של בית החולים באך מאי להגיע למסקנה סופית לגבי תוכנית טיפול מתאימה.

חיפשנו שוב בספרות הרפואית, מצאנו מקרים דומים וקבענו את האבחנה הסופית. לחולה טרין היה פמפיגוס פארא-נאופלסטי עם עדות לבדיקת אימונופלואורסצנציה עקיפה בשלפוחית ​​השתן של עכבר שהראתה IgG חיובי בחלל הבין-תאי ובקרום הבסיס.

פמפיגוס פאראנאפלסטי היא מחלת עור אוטואימונית נדירה הכוללת גידולים בגוף. הגידולים מייצרים חלבונים חריגים שמכוונים על ידי מערכת החיסון של הגוף, ויוצרים חסינות צולבת עם חלבונים בעור ובריריות.

הנפוצות ביותר הן גידולים לימפופרוליפרטיביים או המטולוגיים. זוהי מחלה נדירה מאוד בדרמטולוגיה ויש מעט מאוד נתונים בעולם כדי להעריך את שכיחותה.

בהתבסס על דיווחים שפורסמו, שיעור ההיארעות המשוער של פמפיגוס הוא פחות מ-1/1,000,000 איש בשנה. בווייטנאם, הנתונים על פמפיגוס מוגבלים למדי ולא פורסמו דיווחי מקרה.

גילוי מידע על פמפיגוס ספונגיפורמיס היה קשה, אך טיפול במחלה הוא אתגר גדול אף יותר, הדורש תיאום של התמחויות רבות ומומחים מובילים.

עם אבחנה של פמפיגוס וולגריס, טיפול בגידול הוא אחד הצעדים הראשונים לטיפול במחלה. עם זאת, עקב נגעי העור הנרחבים ומצבו הפיזי התשושה, המטופלת טרינה לא הייתה בריאה מספיק כדי לעבור ניתוח גדול. ועדת הייעוץ של בית החולים הסכימה לטפל בנגעי העור ולשפר את מצבה הפיזי של המטופלת טרינה לפני הניתוח.

בשלבים המוקדמים, נגעי המטופל הגיבו בצורה גרועה לטיפול קונבנציונלי מדכא חיסון. נגעי העור המשיכו להתפשט ליותר מ-80% משטח הגוף, עם נזק חמור לקרומים הריריים של העיניים, האוזניים והפה.

המטופל ירד במהירות 10 ק"ג תוך חודש. משקלו של המטופל היה 30 ק"ג בלבד, גופו היה כה רזה עד שרק כתמי עור נותרו על עצמותיו.

היה זמן שבו החולה ומשפחתו ויתרו והביעו את רצונם לחזור הביתה. כאנשים שטיפלו, טיפלו וניקו ישירות את עורו הפגוע של החולה מדי יום, לעולם לא נוכל לשכוח את המבט חסר האונים והנואש בעיניו של החולה כשהוא לחש לנו: "דוקטור, מתי אוכל למות?"

השאלה של גבר צעיר, אפילו לא בגילו של בני, גרמה לי להיות נחושה לעודד את המטופל, את משפחתו ואת הצוות הרפואי של המחלקה להתאחד כדי להציל את חייו.

המטופל הועבר למרכז טיפול נמרץ וקיבל החלפת פלזמה בשילוב עם טיפול מדכא חיסון, נגעי העור החלימו בהדרגה. כאן, תהליך הטיפול בחולה המשיך להיתקל בקשיים רבים.

חולים עם אלח דם, דלקת בדרכי השתן הנגרמת על ידי פסאודומונס אירוגינוזה עמיד לתרופות מרובות, אנמיה, הפרעות אלקטרוליטים וכו' נמצאים בסיכון גבוה מאוד למוות, מעל 90%. יש לומר שההתקדמות של החולה טרין מהווה אתגר גדול ביותר עבורנו.

אם היה מדובר באדם רגיל, שרואה את נגעי העור בכל גופו של המטופל, הוא כנראה היה בורח מרחוק. אנחנו, הרופאים והאחיות, עדיין ניקינו בקפידה ובדייקנות את נגעי העור, וסיפקנו טיפול מקיף למטופל טרין.

כאשר נגעי העור החלימו בשיעור של מעל 95% ונגעי רירית הפה החלימו חלקית, המטופל נקלע במהרה להתפרצות חדשה עם התקדמות חמורה ומסובכת יותר מההתפרצות הקודמת.

שוב, הרופאים והאחיות גייסו את נחישותם וניסו כמיטב יכולתם להציל את חייו של המטופל. לאחר 3 חודשי טיפול, הודות למאמציהם הבלתי נלאים של הרופאים ומשפחתו של המטופל, נגעי העור החלימו, בריאותו של המטופל השתפרה, והמטופל היה זכאי לעבור ניתוח להסרת הגידול.

למרבה המזל, הניתוח עבר בצורה חלקה למרות הפרוגנוזה הקשה ביותר. לאחר הניתוח, מצבו של המטופל היה יציב, והנגעים בעור ובריריות החלימו.

היום, לאחר יותר מחצי שנה, בהסכמה של הצוות הרפואי של בית החולים באך מאי בכלל ומחלקת העור בפרט, המטופלת טרין חזרה לחיים חדשים, בעלת מראה חדש ורוח עליזה.

גב' נגוין טי לאן - אמה של המטופלת, שליוותה אותה בששת החודשים האחרונים בבית החולים באך מאי, הביעה את תודתה העמוקה לצוות הרופאים והצוות הרפואי של בית החולים באך מאי. עבור גב' לאן, בששת החודשים האחרונים, בית החולים הפך לביתה השני ונראה כמקום בו נולד ילדה מחדש.

מקור: https://baodautu.vn/dieu-tri-thanh-cong-cho-nguoi-mac-benh-hiem-tren-the-gioi-d218814.html