「先天性溶血性貧血」と呼ばれる痛み

血液・腎臓科（タンホア小児病院）の医師が先天性溶血性貧血の患者を訪問し診察しています。

省立総合病院血液学・輸血センターの臨床血液学部門で、私たちは医師と看護師に案内されてTMBSの患者たちを訪ねました。彼らは皆、痩せて青白く、顔が歪んでいました。部屋の端には、10歳くらいの少女が泣き声一つあげず、素直に輸血を受けていました。彼女はチュンハー村出身のファム・ティ・フォン・リンさんです。ここ5年間、彼女は1～2ヶ月ごとに母親と一緒に輸血のために病院に通っていました。

リンちゃんの母親であるハ・ティ・ヒエンさんはこう語りました。「子供がTMBSだと知った時、とても悲しかったです。私と弟二人もこの病気です。TMBS患者の生活は非常に困難です。疲れやすく、普通の人のように遊んだり生活したりできず、常に輸血のために病院に通わなければならず、他人の血で生きています。」

ヒエンさんによると、子供の治療費は1回あたり約300万～400万ドンかかるそうです。大変ではありますが、リンちゃんが予定通りに治療を受けられるよう、ヒエンさんはいつもお金を稼いだり、借金をしたりしています。お金が足りない時は、予約の10～15日遅れることも覚悟しなければなりません。

タンフォン村に住むレ・ティ・キエウさんは、毎月4人の子どもたちと共に輸血のために病院に通っています。キエウさんは5人の子供を育てていますが、そのうち3人がTMBSを患っています。2人目の子どもは2011年に生まれ、黄疸、皮膚の蒼白、頻繁な発熱などの症状がありました。生後5ヶ月の時、家族が病院で検査を受けたところ、TMBSであることが判明し、その後も定期的に治療を受けました。2022年には双子の女の子を出産しましたが、どちらも重度のTMBSでした。

レー・ティ・キエウさんはこう語りました。「毎月、3人の子供を病院に連れて行き、治療を受けさせています。長男は疲れて学校を休むことが多く、友達と遊ぶことができません。夫だけが働いているため、私は家で子供たちの世話をし、病院に連れて行って治療を受けさせなければならないため、家族は困難な状況にあります。本当に大変ですが、病院で治療を受けると、子供たちに輸血する血液が足りないのではないかと心配するばかりです。血液が不足するたびに、各地のボランティア団体や献血クラブに血液を頼らなければなりません。」

TMBS患者の多くは、このような苦痛と苦難を経験しなければなりません。疲労と身体的苦痛は生涯にわたって続きます。TMBSを患う多くの子どもたちは、病気の治療のために長期間学校を休まなければならず、学業を続けることができず、中学校や高校を卒業できない子どもも少なくありません。成人は健康状態が悪いため、働くことができません。

タンホア小児病院腎臓血液科長のグエン・ティ・トゥイ・ハン医師は、TMBS（多発性硬化症）について、「TMBSは遺伝性疾患です。患者は皮膚が青白く、皮膚や目が黄色くなり、心身の発達が遅れる傾向があります。骨粗鬆症、頭蓋骨の変形、顔の痩せ、額の突出、鼻の平坦化、思春期の遅れ、脾臓や肝臓の肥大など、合併症は時間の経過とともに増加し、生活に影響を与える可能性があるため、患者は激しい運動を控え、身体や健康に影響を与えるものを避けざるを得なくなります」と述べています。

「TMBSに対する輸血と治療は、症状を緩和し、患者の生命を維持することはできますが、病気を完全に治すことはできません。しかし、TMBSは、婚姻前および妊娠前の段階で疾患遺伝子を検出する出生前スクリーニングによって早期発見が可能です」と、グエン・ティ・トゥイ・ハン医師は付け加えた。

実践的な研究を通して、多くの夫婦は、TMBSの第一子を出産した後、医師から出生前スクリーニング、妊娠、人工授精、そして胚移植前診断を受けるよう勧められてきました。若い夫婦にも出生前にスクリーニングを受けるよう勧められたことは少なくありません。しかし、この基本的なスクリーニングは費用が高額であるため、特に山岳地帯など、困難な状況にある多くの夫婦は出生前スクリーニングを受けていません。そのため、依然として多くのTMBS児が生まれており、多くの家庭でTMBS児が生まれています。

統計によると、タンホア小児病院の血液・腎臓科では、TMBS（輸血療法）の患者が年間約430～450人、血液・輸血センターでは年間約1,500人の患者が治療を受けています。医師によると、患者1人あたり1～4単位の血液が治療に必要とのことです。これは決して少ない量ではありません。これほど多くの患者がTMBSで治療を受けているため、治療に必要な血液量は非常に膨大です。

この病気を徐々に撲滅するためには、出生前スクリーニングと新生児スクリーニングの重要性に対する人々の意識を高めるための広報活動を推進し、学生の教育課程にサラセミアに関する情報を組み込む必要があります。同時に、広報活動を強化し、自発的な献血への参加を呼びかけ、特に少数民族や山岳地帯における早婚や近親婚を減らすための広報活動を推進する必要があります。

文と写真：Quynh Chi

出典: https://baothanhhoa.vn/noi-dau-mang-ten-tan-mau-bam-sinh-255137.htm