若い男性が、脳が首に落ちる珍しい病気にかかっている

Mさんは長年右手の力が弱かったものの、先天的なもので日常生活に大きな支障はないと考え、病院に通っていませんでした。しかし、ここ3年ほどで徐々に筋力が低下し、筋肉が萎縮していくのを感じ始めました。最初は握力が弱く、書くときにすぐに疲れるという症状が続き、その後は重いものを持ち上げることができなくなり、特に右手の3本の指は丸まって伸ばしにくくなりました。最近は右手の震えがひどくなり、バイクに乗るときにハンドルを握ることができなくなったため、ホーチミン市のタムアン総合病院で検査を受けることにしました。

Chàng trai mắc bệnh ít gặp khiến não tụt xuống cổ - Ảnh 1. — 外科医はMさんの脊柱管狭窄症の圧迫を解除し、進行を防いだ。

歯髄に不可逆的な損傷が生じるリスクが非常に高くなります。

ホーチミン市タムアン総合病院、脳神経外科 - 脊椎のマスター - 専門医2ダン・バオ・ゴック医師は、3テスラMRIの結果、Mさんは後頭蓋窩と脊髄に異常があり、アーノルド・キアリ症候群1型と診断されたと述べた。これは、胎児期に形成されるまれな先天性神経障害で、小脳の一部が頭蓋底と脊髄をつなぐ大後頭孔を通って下降し、脳脊髄液の流れを圧迫および阻害し、脊柱管の空洞形成を引き起こすのが特徴で、脊髄空洞症としても知られている。

バオ・ゴック医師は、小脳と脊髄が長期間圧迫されると、手足のしびれや筋力低下、バランス感覚の喪失、さらには永久麻痺に至る可能性があると述べた。「Mさんの場合、脊柱管空洞症の臨床症状が現れており、病気が重度に進行していることを示しています。患者は自力で歩こうとしていますが、これ以上遅らせれば、不可逆的な脊髄損傷のリスクが非常に高くなります」とゴック医師は述べた。

手術後5日で退院

医師たちは相談の結果、より多くのスペースを作るためにM氏に後頭蓋窩減圧手術を行うことを決定した。小脳脊髄および延髄を刺激し、脳脊髄液の循環を回復させることで症状を改善し、脊髄空洞症の進行を予防します。

手術開始にあたり、医師は首の付け根に約8cmの切開を入れ、後頭骨の一部とC1頸椎後弓を切除することで、小脳が下降するためのスペースを確保し、延髄を解放しました。画像を何倍にも拡大できるAI K.Zeiss Kinevo 900顕微鏡下で、医師は血管、神経、髄膜を一つ一つ鮮明に観察し、手術をより正確かつ安全にしました。

脳と脊髄を包む膜である硬膜を切開した後、チームは厚く線維化したクモ膜を切除し、脳脊髄液の循環を再開させ、さらに自己筋膜で硬膜を縫合することで、脳脊髄液の循環スペースを確保し、再圧迫のリスクを軽減しました。最後に、脳脊髄液の漏出リスクを防ぎながら、創傷をしっかりと閉じるために、切開部を多層縫合しました。手術全体は約3時間に及びました。

わずか1日でMさんは意識を取り戻し、頭痛や首の重苦しさもなくなり、手足の動きも著しく改善しました。手術後2日目には、Mさんは立ち上がり、普通に歩けるようになり、術後5日で退院しました。

Chàng trai mắc bệnh ít gặp khiến não tụt xuống cổ - Ảnh 2. — 医師は手術後、Mさんの傷を検査した。

アーノルド・キアリ奇形1型は、人口の約0.5～3.5％に発生する。

ゴック医師によると、めまい、吐き気、頭痛などの症状は徐々に軽減し、通常は2～3週間で消失します。脊髄空洞症の場合、脊髄液の溜まりが徐々に縮小し、神経が回復するまでには約6ヶ月から1年かかります。患者は定期的にMRI検査を受け、結果を評価し、再発を防ぐ必要があります。

アーノルド・キアリ奇形1型は、一般人口の約0.5～3.5%に発生し、男女比は1:1.3です。初期症例のほとんどは無症状で、磁気共鳴画像法（MRI）で偶然発見されることが多いです。この症候群はどの年齢でも発症する可能性がありますが、症状がより顕著になる若い人、特に成人期に発見されることが多いです。最も一般的な症状は後頭部の頭痛で、咳、くしゃみ、前屈みの際に特に悪化します。また、めまい、歩行の不安定さ、バランス感覚の喪失、四肢のしびれや脱力、さらには嚥下困難や言語障害を伴います。

ゴック医師は、特に後頭部の頭痛が続く、手足がしびれる、動作を制御するのが難しいなどの異常な兆候が長期間続く場合、患者は医師の診察を受けるべきだと勧めている。病院神経学の専門医が診察し、正確な診断と最適な治療計画に必要な検査と画像診断を実施します。

出典: https://thanhnien.vn/chang-trai-mac-benh-hiem-gap-khien-nao-tut-xuong-co-185251018182751669.htm