세계 희귀질환 환자를 위한 성공적인 치료

박마이 병원 피부과에서는 전 세계 에서 10번째 희귀 질환 환자를 성공적으로 치료했습니다.

약 200일간 2번의 입원 끝에, 종양성 천포창과 약 136x65x131mm 크기의 큰 복막후 종양을 앓았던 환자 Nguyen Quoc T.가 구조되어 성공적으로 치료되었습니다.

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환자와 그 가족들이 운명을 받아들이고 "치료를 포기하고 집으로 돌아가 죽음을 기다리자"고 간청할 때도 피부과 의사와 의료진 은 그들을 격려하고 환자들이 "운명에 맞서" 삶으로 돌아갈 수 있도록 모든 노력을 다했습니다.

이 희귀한 기적의 사례에 대해 알아보기 위해 우리는 바흐마이 병원 피부과장인 트란 타이 손 박사와 이야기를 나누었습니다. 그는 따뜻한 마음을 가진 의사로, 19세의 젊은이가 다시 살아날 수 있도록 마음과 노력, 돈을 바쳤습니다.

BSCKII.Tran Thai Son, 2023년 12월, 환자 Nguyen Quoc T.(남, 19세)는 심한 구강 점막 미란 상태로 박마이 병원 피부과에 입원했습니다. 구진, 자적색 반점, 물집, 물집 등의 다양한 피부 병변이 전신에 산재되어 있었습니다. 피부 병변은 빠르게 진행되어 체표면적의 70% 이상을 차지하는 큰 미란으로 발전했습니다.

구강 점막의 통증성 궤양성 병변으로 인해 환자는 식욕 부진을 겪었고 건강이 급격히 악화되었습니다. 피부와 점막의 심각한 증상 외에도, 환자에게 약 136x65x131mm 크기의 큰 복막후 종양이 발견되었으며, 이 종양이 주변 장기를 압박하고 있었습니다.

다양한 피부 병변으로 인해 환자는 여러 차례 피부 생검을 시행받았습니다. 그러나 생검 결과는 약물 유발 태선양 반응, 다형 홍반, 그리고 독성 표피 괴사 등 서로 달랐습니다.

피부 병변이 매우 빠르게 진행되고 생명에 큰 위험이 따르기 때문에, 바흐마이 병원은 많은 주요 전문가가 참여하는 병원 전체 협의 협의회를 여러 차례 개최했습니다.

그러나 복잡한 임상 증상과 매번 다른 검사 결과로 인해 바흐마이 병원의 협의 위원회는 최종 결론을 내리고 적절한 치료 계획을 세우는 데 어려움을 겪었습니다.

저희는 의학 문헌을 다시 검색하여 유사한 증례를 찾아 최종 진단을 내렸습니다. 환자 트린은 신생물성 천포창을 앓고 있었으며, 마우스 방광에 대한 간접 면역형광 검사 결과 간질강과 기저막에서 IgG 양성 반응을 보였습니다.

부신생물성 천포창은 신체의 종양과 관련된 희귀 자가면역 피부 질환입니다. 이러한 종양은 신체 면역 체계의 표적이 되는 비정상적인 단백질을 생성하여 피부와 점막에 존재하는 단백질과 교차 면역 반응을 일으킵니다.

가장 흔한 질환은 림프증식성 또는 혈액암입니다. 이는 피부과에서 매우 드문 질환이며, 전 세계적으로 발생률을 추정할 수 있는 자료가 매우 부족합니다.

발표된 보고서에 따르면, 혈관성 천포창의 발생률은 연간 100만 명당 1명 미만으로 추정됩니다. 베트남에서는 혈관성 천포창에 대한 자료가 매우 제한적이며, 보고된 사례는 없습니다.

천포창 부신생물 증후군을 진단하는 것은 어렵지만, 이 질병을 치료하는 것은 훨씬 더 어려운 과제로, 여러 전문 분야와 주요 전문가의 협력이 필요합니다.

천포창 진단 시, 종양 치료는 질병 치료의 첫 단계 중 하나입니다. 그러나 트린 환자는 광범위한 피부 병변과 심한 신체 상태로 인해 대수술을 받을 만큼 건강하지 못했습니다. 병원 자문 위원회는 수술 전에 피부 병변을 치료하고 트린 환자의 신체 상태를 개선하기로 합의했습니다.

초기 단계에서 환자의 병변은 기존 면역억제 치료에 잘 반응하지 않았습니다. 피부 병변은 체표면적의 80% 이상으로 계속 확산되었고, 눈, 귀, 입의 점막이 심각하게 손상되었습니다.

환자는 한 달 만에 10kg을 빠르게 감량했습니다. 체중은 30kg에 불과했고, 몸이 너무 쇠약해져서 뼈에는 살갗 조각만 남아 있었습니다.

환자와 그 가족이 포기하고 집으로 돌아가고 싶다는 의사를 표했던 때가 있었습니다. 매일 환자의 궤양성 피부를 직접 돌보고, 치료하고, 닦아주던 사람들로서, 우리는 환자가 "선생님, 언제 죽을 수 있나요?"라고 속삭일 때 그의 눈빛에 비친 무력하고 절망적인 표정을 결코 잊을 수 없습니다.

제 아들과도 나이가 비슷하지 않은 젊은이의 질문은 환자와 환자 가족, 그리고 병원 의료진이 힘을 합쳐 환자의 생명을 구해야겠다고 결심하게 했습니다.

환자는 중환자실로 이송되어 면역억제제와 병행된 혈장 교환술을 처방받았고, 피부 병변은 점차 치유되었습니다. 이 기간 동안 환자의 치료 과정은 많은 어려움에 직면했습니다.

패혈증, 다제내성 녹농균(Pseudomonas aeruginosa)에 의한 요로감염, 빈혈, 전해질 불균형 등을 겪는 환자는 사망 위험이 90% 이상으로 매우 높습니다. 트린 환자의 진행 상황은 저희에게 매우 큰 과제입니다.

만약 평범한 사람이었다면 환자 온몸에 난 피부 병변을 보고 멀리서 도망쳤을 것입니다. 하지만 저희 의사와 간호사들은 여전히 ​​부지런히 피부 병변을 깨끗이 닦으며 트린 환자를 위한 종합적인 치료를 제공하고 있었습니다.

피부 병변이 95% 이상 치유되고 구강 점막 병변이 부분적으로 회복되면 환자는 이전 병변보다 더 심각하고 복잡한 경과를 보이는 새로운 병변에 빠르게 빠지게 됩니다.

의사와 간호사들은 다시 한번 결의를 다지고 환자의 생명을 구하기 위해 최선을 다했습니다. 의사, 간호사, 그리고 환자 가족의 끊임없는 노력으로 3개월간의 치료 끝에 피부 병변은 치유되었고, 환자의 상태도 호전되어 종양 제거 수술을 받을 수 있게 되었습니다.

다행히 매우 어려운 예후에도 불구하고 수술은 순조롭게 진행되었습니다. 수술 후 환자는 안정을 되찾았고, 피부와 점막 병변도 회복되었습니다.

오늘, 반년이 넘는 시간이 흐른 후, 박마이 병원의 의사와 간호사, 특히 피부과의 공동 노력 덕분에 환자 트린은 다시 살아나 새로운 삶과 새로운 모습, 그리고 쾌활한 정신을 갖게 되었습니다.

환자의 어머니인 응우옌 티 란 씨는 지난 6개월 동안 박마이 병원에서 환자와 함께하며 박마이 병원 의료진과 의료진에게 깊은 감사를 표했습니다. 란 씨에게 지난 6개월 동안 병원은 제2의 집이 되었고, 아이가 다시 태어난 곳처럼 느껴졌습니다.

출처: https://baodautu.vn/dieu-tri-thanh-cong-cho-nguoi-mac-benh-hiem-tren-the-gioi-d218814.html