การเดินทางนานกว่า 6 เดือนเพื่อช่วยชีวิตผู้ป่วยโรคหายากได้รับการรายงานเป็นครั้งแรกในเวียดนาม

บ่ายวันที่ 27 มิถุนายน โรงพยาบาล Bach Mai ได้จัดพิธีอำลาผู้ป่วย Nguyen Quoc Trinh หลังจากรักษาโรคหายากชนิดนี้มานานเกือบ 200 วัน นี่เป็นกรณีแรกที่พบในเวียดนาม

ในเดือนธันวาคม พ.ศ. 2566 ผู้ป่วยเข้ารับการรักษาที่แผนกผิวหนัง (โรงพยาบาลบัชไม) ด้วยอาการแผลในช่องปากอย่างรุนแรง ร่วมกับรอยโรคบนผิวหนังที่มีลักษณะเป็นตุ่มนูน ผื่นแดงม่วง ตุ่มพอง และตุ่มน้ำใสกระจายอยู่ทั่วร่างกาย รอยโรคบนผิวหนังลุกลามอย่างรวดเร็วกลายเป็นรอยกัดกร่อนขนาดใหญ่ คิดเป็นพื้นที่มากถึง 70% ของพื้นที่ผิวกาย แผลในช่องปากมีอาการปวดมาก ทำให้ผู้ป่วยเบื่ออาหารและอ่อนเพลียอย่างรวดเร็ว

นอกจากอาการทางผิวหนังและเยื่อเมือกที่รุนแรงแล้ว แพทย์ยังตรวจพบว่าผู้ป่วยมีเนื้องอกหลังเยื่อบุช่องท้องขนาดใหญ่ประมาณ 136x65x131 มม. ซึ่งกดทับอวัยวะโดยรอบหลายแห่ง

สำหรับผู้ป่วยที่มีรอยโรคบนผิวหนังที่หลากหลาย แพทย์จะแนะนำให้ผู้ป่วยทำการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังหลายครั้ง แต่ผลการตรวจชิ้นเนื้อกลับให้ผลลัพธ์ที่แตกต่างกัน

รองศาสตราจารย์ ดร. ดาว ซวน โก มอบเอกสารการจำหน่ายให้กับผู้ป่วยเหงียน ก๊วก จิ่ง ในช่วงบ่ายของวันที่ 27 มิถุนายน

เมื่อเผชิญกับภาวะโรคผิวหนังที่ลุกลามอย่างรวดเร็วและมีความเสี่ยงสูงที่จะส่งผลกระทบต่อชีวิต โรงพยาบาลบาคไมจึงได้จัดการประชุมปรึกษาหารือทั่วทั้งโรงพยาบาลโดยมีผู้เชี่ยวชาญชั้นนำหลายท่านเข้าร่วม... อย่างไรก็ตาม อาการทางคลินิกและผลการตรวจที่ซับซ้อนซึ่งแต่ละครั้งให้ผลลัพธ์ที่แตกต่างกัน ทำให้สภาปรึกษาหารือของโรงพยาบาลบาคไมไม่สามารถสรุปขั้นสุดท้ายสำหรับแผนการรักษาที่เหมาะสมได้

แพทย์ไม่ยอมแพ้ จึงค้นคว้าเอกสารทางการแพทย์ พบกรณีที่คล้ายคลึงกัน และได้ข้อสรุปการวินิจฉัยขั้นสุดท้าย ผู้ป่วยเหงียน ก๊วก ตรินห์ ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค เพมฟิกัสพารานีโอพลาสติก โดยมีหลักฐานจากการทดสอบอิมมูโนฟลูออเรสเซนซ์ทางอ้อมที่กระเพาะปัสสาวะของหนู ซึ่งพบว่าผล IgG เป็นบวกในช่องว่างระหว่างเซลล์และเยื่อฐาน

แพทย์ผู้เชี่ยวชาญ 2 ทรัน ไท ซอน หัวหน้าภาควิชาผิวหนัง กล่าวว่า โรค เพมฟิกั สพารานีโอพลาสติกเป็นโรคผิวหนังที่เกิดจากภูมิคุ้มกันทำลายตัวเองที่พบได้ยาก เกี่ยวข้องกับเนื้องอกในร่างกาย เนื้องอกสร้างโปรตีนที่ผิดปกติและเป็นเป้าหมายของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย ทำให้เกิดภูมิคุ้มกันข้ามกับโปรตีนของผิวหนังและเยื่อเมือก เนื้องอกที่พบบ่อยที่สุดคือมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดร้ายแรงหรือเนื้องอกทางโลหิตวิทยา

โรคนี้เป็นโรคผิวหนังที่พบได้ยากมาก และมีข้อมูลน้อยมากใน โลก ที่สามารถประเมินอุบัติการณ์ของโรคนี้ได้ จากรายงานที่ตีพิมพ์ อุบัติการณ์ของโรคเพมฟิกัสโดยประมาณอยู่ที่น้อยกว่า 1 ใน 1 ล้านของประชากรต่อปี

ภาพรอยโรคบนผิวหนังของคนไข้

ในเวียดนาม ข้อมูลเกี่ยวกับ เพมฟิกัสพารานีโอพลาสติก ยังคงมีอยู่อย่างจำกัดและไม่มีการเผยแพร่รายงานกรณีใดๆ

การวินิจฉัยโรคเพมฟิกัส วัลการิสนั้นยากลำบาก แต่การรักษาโรคนี้เป็นความท้าทายที่ยิ่งใหญ่สำหรับแพทย์ ซึ่งต้องอาศัยความร่วมมือจากผู้เชี่ยวชาญเฉพาะทางและผู้เชี่ยวชาญชั้นนำมากมาย การวินิจฉัย โรคเพมฟิกัส วัลการิส ทำให้การรักษาเนื้องอกเป็นหนึ่งในขั้นตอนแรกของการรักษาโรคนี้ อย่างไรก็ตาม เนื่องจากมีรอยโรคบนผิวหนังจำนวนมากและสภาพร่างกายที่อ่อนล้า ผู้ป่วยจึงยังไม่แข็งแรงพอที่จะเข้ารับการผ่าตัดใหญ่ คณะกรรมการที่ปรึกษาของโรงพยาบาลจึงเห็นชอบที่จะรักษารอยโรคบนผิวหนังและปรับปรุงสภาพร่างกายของผู้ป่วยก่อนการผ่าตัด

ในระยะเริ่มแรก รอยโรคของผู้ป่วยตอบสนองต่อการรักษาด้วยยากดภูมิคุ้มกันแบบเดิมได้ไม่ดีนัก รอยโรคบนผิวหนังยังคงแพร่กระจายไปทั่วร่างกายมากกว่า 80% ส่งผลให้เกิดความเสียหายอย่างรุนแรงต่อเยื่อเมือกของตา หู และปาก ผู้ป่วยลดน้ำหนักได้อย่างรวดเร็วถึง 10 กิโลกรัมภายใน 1 เดือน

มีหลายครั้งที่ผู้ป่วยและครอบครัวยอมแพ้และแสดงความปรารถนาที่จะกลับบ้าน แต่แพทย์กลับไม่ยอมแพ้ ด้วยความมุ่งมั่นของทหารในชุดขาวและความสามัคคีของครอบครัว ตรินห์จึงกลับมามีชีวิตอีกครั้ง

ตัวแทนสำนักงานประกันสังคม ฮานอย แสดงความยินดีกับคนไข้ที่ได้ออกจากโรงพยาบาล

เมื่อรอยโรคบนผิวหนังหายดีแล้วมากกว่า 95% รอยโรคบนเยื่อบุช่องปากก็หายเป็นปกติบางส่วน ผู้ป่วยจึงกลับมามีอาการกำเริบอีกครั้งอย่างรวดเร็ว โดยมีความรุนแรงและภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงกว่าครั้งก่อน แพทย์และพยาบาลต่างมุ่งมั่นอีกครั้ง พยายามอย่างเต็มที่เพื่อช่วยชีวิตผู้ป่วย หลังจากการรักษาเป็นเวลา 3 เดือน ด้วยความพยายามอย่างไม่เหน็ดเหนื่อยของแพทย์และครอบครัว รอยโรคบนผิวหนังก็หายดี สุขภาพของผู้ป่วยดีขึ้น และผู้ป่วยมีสิทธิ์เข้ารับการผ่าตัดเพื่อนำเนื้องอกออก

โชคดีที่การผ่าตัดผ่านไปได้อย่างราบรื่น แม้จะมีการพยากรณ์โรคที่ยากมาก หลังผ่าตัด ผู้ป่วยมีอาการคงที่ รอยโรคที่ผิวหนังและเยื่อเมือกหายดี ไม่มีรอยโรคใหม่ปรากฏขึ้น รอยโรคที่เยื่อบุช่องปากดีขึ้น ผู้ป่วยสามารถรับประทานอาหารและดื่มน้ำได้ ขนาดยาที่กดภูมิคุ้มกันค่อยๆ ลดลง และในวันที่ 25 มิถุนายน คณะกรรมการที่ปรึกษาได้สรุปว่าผู้ป่วยสามารถออกจากโรงพยาบาลได้

ที่มา: https://nhandan.vn/hanh-trinh-hon-6-thang-cuu-benh-nhan-mac-benh-hiem-lan-dau-duoc-bao-cao-tai-viet-nam-post816463.html