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Femme atteinte d'une malformation cérébrale congénitale

Báo Thanh niênBáo Thanh niên10/11/2023


Le 10 novembre, le docteur Chu Tan Si, médecin spécialiste et chef du département de neurochirurgie de l'hôpital général Tam Anh de Hô Chi Minh-Ville, a déclaré que l'hôpital venait d'admettre une patiente de 28 ans chez qui avait été diagnostiquée une fracture cérébrale congénitale rare, avec un taux de 1/100 000 cas.

Selon le médecin, le patient est traité depuis plus de huit ans pour des crises d'épilepsie avec la dose maximale de médicaments par voie orale, sans succès. L'IRM a révélé une large fissure cérébrale s'étendant jusqu'à l'hémisphère droit. Le médecin a déterminé que le patient présentait une fissure congénitale depuis l'enfance, mais qu'il n'en avait pas connaissance. Cette fissure s'est désormais élargie, provoquant de graves crises d'épilepsie.

« La malformation du plexus brachial est une malformation congénitale très rare, avec un taux d'environ 1/100 000 personnes », a indiqué le Dr Chu Tan Si.

Ca bệnh hiếm gặp, người phụ nữ nứt não bẩm sinh - Ảnh 1.

Le médecin est en train de réduire la pression intracrânienne du patient.

Après consultation, les médecins ont prescrit une intervention chirurgicale pour soulager la pression intracrânienne du patient. Le médecin a donc inséré un tube en plastique spécial dans la fissure du crâne, permettant ainsi de drainer le liquide céphalo-rachidien de la boîte crânienne vers l'abdomen où il est absorbé.

Ce conduit spécial est muni d'une valve automatique qui s'ouvre immédiatement lorsque le volume de liquide céphalo-rachidien (LCR) augmente dans la fissure cérébrale, entraînant une hausse de la pression intracrânienne. Cette valve permet alors au LCR de s'écouler dans la cavité péritonéale. À l'inverse, lorsque le volume de LCR diminue, la valve se referme automatiquement, évitant ainsi une baisse excessive. Ce système contribue au maintien d'un volume modéré de LCR, stabilisant de fait la pression intracrânienne.

Trois jours après l'intervention, l'état de santé du patient est stable et sa convalescence se déroule bien. Sa sortie de l'hôpital est prévue dans cinq jours. Le patient devra continuer à prendre des médicaments antiépileptiques à la dose appropriée et faire l'objet d'un suivi régulier pendant deux à six mois.

Selon le Dr Chu Tan Si, l'encéphalocèle est causée par des troubles de la migration neuronale et se caractérise par une fente dans le cerveau. Cette fente entraîne des modifications de la circulation du liquide céphalo-rachidien.

Dans la plupart des cas de petites fractures cérébrales, la pression intracrânienne n'augmente pas au point de nécessiter une intervention. Les patients peuvent alors s'adapter et vivre normalement. Le cas de la patiente décrite ci-dessus est particulier : la fracture cérébrale s'est étendue, le liquide céphalo-rachidien s'est répandu, augmentant la pression intracrânienne et comprimant la surface du cortex cérébral, ce qui a provoqué des crises d'épilepsie. La solution optimale consiste en une décompression chirurgicale, suivie d'une surveillance et d'un traitement de l'épilepsie.



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