Dünya çapında nadir görülen bir hastalığın başarılı tedavisi.

Bach Mai Hastanesi Dermatoloji Bölümü, dünyada görülen 10. nadir vakayı başarıyla tedavi etti.

Yaklaşık 200 gün ve iki hastaneye yatışın ardından, yaklaşık 136x65x131 mm boyutlarında büyük bir retroperitoneal tümörü olan paraneoplastik pemfigus hastası Nguyen Quoc T., başarılı bir şekilde kurtarıldı ve tedavi edildi.

Örnek görsel

Hastalar ve aileleri bazen kaderlerini kabullenip "tedaviyi bırakıp eve gidip ölümü beklemeyi" yalvarsalar bile, Dermatoloji Bölümü doktorları ve sağlık personeli onları cesaretlendirdi ve hastaların "kaderlerine meydan okuyarak" hayata dönmelerine yardımcı olmak için tüm çabalarını adadı.

Bu nadir ve mucizevi vaka hakkında daha fazla bilgi edinmek için, Bach Mai Hastanesi Dermatoloji Bölümü Başkanı Dr. Tran Thai Son ile görüştük. Kendisi, 19 yaşındaki bu gencin hayata dönmesine yardımcı olmak için zamanını, çabasını ve kaynaklarını adayan, sıcak kalpli bir doktor.

Dr. Tran Thai Son, Aralık 2023, 19 yaşında erkek hasta Nguyen Quoc T., ağız mukozasında şiddetli ülseratif lezyonlar ve vücudunun çeşitli yerlerinde papül, morumsu kırmızı plak, vezikül ve kabarcık şeklinde görülen deri lezyonları ile Bach Mai Hastanesi Dermatoloji Bölümü'ne başvurdu. Deri lezyonları hızla ilerleyerek vücut yüzeyinin %70'inden fazlasını kaplayan büyük erozyonlu yamalar haline geldi.

Ağız mukozasındaki ağrılı, aşındırıcı ülserler hastanın iştahsızlığına ve hızlı fiziksel bozulmasına neden oldu. Şiddetli deri ve mukoza belirtilerine ek olarak, çevredeki çeşitli organları sıkıştıran, yaklaşık 136x65x131 mm boyutlarında büyük bir retroperitoneal tümör de tespit ettik.

Çeşitli deri lezyonları nedeniyle hastaya birden fazla deri biyopsisi yapıldı. Ancak biyopsiler farklı sonuçlar verdi: ilaç kaynaklı likenoid reaksiyon, eritema multiforme ve toksik epidermal nekroz.

Cilt lezyonlarının son derece hızlı ilerlemesi ve hayati risk oluşturması nedeniyle, Bach Mai Hastanesi, birçok önde gelen uzmanın katılımıyla hastane genelinde çeşitli danışma kurulu toplantıları düzenledi...

Ancak, her seferinde farklılık gösteren karmaşık klinik belirtiler ve test sonuçları, Bach Mai Hastanesi danışma kurulunun nihai bir sonuca varmasını ve uygun bir tedavi planı belirlemesini engelledi.

Benzer vakaları bulmak için tıp literatürünü tekrar taradık ve nihai bir tanıya ulaştık. Hasta Trinh'de, fare mesanelerinde yapılan dolaylı immünfloresans testinde interstisyel alanda ve bazal membranda pozitif IgG saptanmasıyla kanıtlanan neoplastik pemfigus vardı.

Paraneoplastik pemfigus, vücuttaki tümörlerle ilişkili nadir bir otoimmün deri hastalığıdır. Bu tümörler, vücudun bağışıklık sisteminin hedefi olan anormal proteinler üretir ve bu da deri ve mukoza zarlarında bulunan proteinlerle çapraz bağışıklık oluşturur.

En yaygın olanları lenfoproliferatif veya hematolojik malignitelerdir. Bu, dermatolojide çok nadir görülen bir hastalıktır ve dünya çapında görülme sıklığını tahmin etmek için çok az veri bulunmaktadır.

Yayınlanan raporlara göre, pemfigus anjiyozumun tahmini görülme sıklığı yılda 1.000.000 kişide 1'den azdır. Vietnam'da pemfigus anjiyozuma ilişkin veriler oldukça sınırlıdır ve bugüne kadar hiçbir vaka bildirilmemiştir.

Pemfigus paraneoplastik sendromunun teşhisi zor olmuştur, ancak hastalığın tedavisi daha da büyük bir zorluk teşkil etmekte olup, birçok uzmanlık alanının ve önde gelen uzmanların iş birliğini gerektirmektedir.

Pemphigus paraneoplastik tanısı konulduğunda, tümörün tedavisi hastalığın tedavisinde hayati önem taşıyan adımlardan biridir. Ancak, yaygın cilt erozyonu ve hastanın zayıflamış durumu nedeniyle, Bay Trinh büyük bir ameliyat geçirecek kadar sağlıklı değildi. Hastane genelindeki danışma kurulu, ameliyattan önce cilt lezyonlarının tedavi edilmesi ve Bay Trinh'in genel sağlığının iyileştirilmesi konusunda oybirliğiyle karar aldı.

Başlangıç ​​aşamasında, hastanın lezyonları geleneksel immünosupresif tedaviye çok zayıf yanıt verdi. Cilt erozyonları yayılmaya devam ederek vücut yüzey alanının %80'inden fazlasını kapladı ve gözlerde, kulak kanallarında ve ağızda ciddi mukoza hasarına neden oldu.

Hasta bir ay içinde hızla 10 kg kaybetti. Ağırlığı 30 kg'ın biraz üzerindeydi, vücudu aşırı zayıflamıştı ve kemiklerine sadece ülserleşmiş deri parçaları yapışmıştı.

Hastaların ve ailelerinin umudu kesip eve gitmek istediklerini dile getirdikleri zamanlar oldu. Bizler, hastaların ülserli derilerini her gün doğrudan tedavi eden, temizleyen ve bakımını yapan kişiler olarak, hastaların bize fısıldayarak sordukları "Doktor, ne zaman ölebilirim?" sözlerinin gözlerindeki çaresiz ve umutsuz bakışı asla unutamayız.

Oğlumla aynı yaşta bile olmayan küçük bir çocuğun sorduğu bir soru, hastayı, ailesini ve bölümdeki sağlık ekibini hastayı kurtarmak ve hayata döndürmek için birlikte çalışmaya teşvik etme konusunda beni kararlı hale getirdi.

Hasta yoğun bakım ünitesine alındı ​​ve plazma değişimi ile birlikte immünosupresif tedavi uygulandı; cilt lezyonları yavaş yavaş iyileşti. Ancak hastanın tedavisi bu merkezde birçok zorlukla karşılaşmaya devam etti.

Sepsis, çoklu ilaca dirençli Pseudomonas aeruginosa'nın neden olduğu idrar yolu enfeksiyonları, anemi, elektrolit dengesizlikleri vb. rahatsızlıkları olan hastaların ölüm riski %90'ın üzerindedir. Şunu da belirtmek gerekir ki, hasta Trinh'in hastalığının seyri bizim için son derece büyük bir zorluk teşkil etti.

Normal bir insan, hastanın vücudundaki bu deri lezyonlarını görünce muhtemelen kaçardı. Ancak biz doktorlar ve hemşireler, etkilenen bölgeleri özenle ve titizlikle temizleyerek hasta Trinh'e kapsamlı bakım sağladık.

Cilt lezyonları %95'ten fazla iyileştiğinde ve ağız mukozası lezyonları kısmen iyileştiğinde, hastalar hızla bir öncekine göre daha şiddetli ve karmaşık bir seyir izleyen yeni bir alevlenme dönemine girerler.

Doktorlar ve hemşireler bir kez daha azimlerini güçlendirdiler ve hastanın hayatını kurtarmak için ellerinden gelenin en iyisini yaptılar. Doktorların, hemşirelerin ve hastanın ailesinin yorulmak bilmeyen çabalarıyla 3 aylık tedavinin ardından cilt lezyonları iyileşti, hastanın durumu düzeldi ve tümörün alınması için ameliyat olmaya uygun hale geldi.

Neyse ki, son derece zor olacağı tahmin edilmesine rağmen ameliyat sorunsuz geçti. Ameliyat sonrası dönemde hastanın durumu stabil ve cilt ile mukoza zarlarındaki lezyonlar iyileşiyor.

Bugün, altı ayı aşkın bir sürenin ardından, Bach Mai Hastanesi'ndeki doktor ve hemşirelerin genel olarak, özellikle de Dermatoloji Bölümü'ndeki doktor ve hemşirelerin ortak çabaları sayesinde, hasta Trinh hayata döndü ve yeni bir yaşam, yeni bir görünüm ve neşeli bir ruh haline kavuştu.

Altı aydır çocuğuyla birlikte Bach Mai Hastanesi'nde bulunan hastanın annesi Bayan Nguyen Thi Lan, Bach Mai Hastanesi'nin doktorlarına, hemşirelerine ve sağlık personeline derin şükranlarını dile getirdi. Bayan Lan için son altı ay, hastaneyi ikinci bir yuva haline getirmiş ve çocuğunun yeniden doğduğu yer gibi hissettirmiştir.

Kaynak: https://baodautu.vn/dieu-tri-thanh-cong-cho-nguoi-mac-benh-hiem-tren-the-gioi-d218814.html