علاج ناجح للأشخاص المصابين بأمراض نادرة في العالم

نجح قسم الأمراض الجلدية في مستشفى باخ ماي في علاج الحالة العاشرة من الأمراض النادرة على مستوى العالم .

بعد مرور ما يقرب من 200 يوم مع دخولين إلى المستشفى، تم إنقاذ المريض نجوين كووك ت. المصاب بالفقاع الورمي وورم خلف الصفاق كبير الحجم يبلغ قياسه حوالي 136 × 65 × 131 ملم وتم علاجه بنجاح.

صورة توضيحية

وعلى الرغم من وجود أوقات طلب فيها المرضى وأسرهم اتباع إرادة الله من خلال "التخلي عن العلاج والعودة إلى المنزل وانتظار الموت"، إلا أن الأطباء والطاقم الطبي في قسم الأمراض الجلدية شجعوا وبذلوا قصارى جهدهم لمساعدة المرضى على "تحدي إرادة الله" والعودة إلى الحياة.

للتعرف على هذه الحالة المعجزة النادرة، أجرينا محادثة مع الدكتور تران تاي سون، رئيس قسم الأمراض الجلدية في مستشفى باخ ماي - وهو طبيب يتمتع بقلب دافئ كرس قلبه وجهده وماله لمساعدة الشاب البالغ من العمر 19 عامًا على العودة إلى الحياة.

في ديسمبر 2023، أُدخل المريض نجوين كووك ت.، ذكر، 19 عامًا، إلى قسم الأمراض الجلدية بمستشفى باخ ماي وهو يعاني من تآكل شديد في الغشاء المخاطي للفم، مصحوبًا بآفات جلدية متنوعة، تشمل حطاطات وبقعًا حمراء أرجوانية وبثورًا وحويصلات منتشرة في جميع أنحاء الجسم. تطورت الآفات الجلدية بسرعة إلى تآكلات جلدية كبيرة، تغطي أكثر من 70% من مساحة الجسم.

تسببت الآفات التقرحية المؤلمة على الغشاء المخاطي للفم في فقدان المريض شهيته وتدهور صحته بسرعة. بالإضافة إلى الأعراض الشديدة في الجلد والغشاء المخاطي، اكتشفنا أيضًا وجود ورم كبير خلف الصفاق، يبلغ قياسه حوالي 136×65×131 ملم، يضغط على العديد من الأعضاء المحيطة.

نظرًا لتنوع آفات الجلد، أُشيرَ إلى إجراء خزعات جلدية للمريض عدة مرات. إلا أن نتائج الخزعات كانت مختلفة: تفاعل ليشيني ناتج عن الدواء، حمامي متعددة الأشكال، انحلال البشرة السمي.

في مواجهة التطور السريع للغاية للآفات الجلدية، مع ارتفاع خطر التأثير على الحياة، نظم مستشفى باخ ماي العديد من الاستشارات على مستوى المستشفى بمشاركة العديد من الخبراء الرائدين...

ومع ذلك، فإن العلامات السريرية ونتائج الاختبارات المعقدة، كل منها يعطي نتائج مختلفة، منعت مجلس استشارة مستشفى باخ ماي من التوصل إلى قرار نهائي بشأن خطة العلاج المناسبة.

بحثنا في المراجع الطبية مجددًا، ووجدنا حالات مشابهة، وتوصلنا إلى التشخيص النهائي. كان المريض ترينه مصابًا بالفقاع الورمي، مع وجود دليل على اختبار المناعة الفلورية غير المباشرة على مثانة الفأر، والذي أظهر وجود IgG إيجابيًا في الفراغ بين الخلايا والغشاء القاعدي.

الفقاع الورمي هو مرض جلدي نادر مناعي ذاتي يصيب أورامًا في الجسم. تُنتج الأورام بروتينات غير طبيعية يستهدفها الجهاز المناعي للجسم، مما يُؤدي إلى مناعة متبادلة مع بروتينات الجلد والأغشية المخاطية.

أكثرها شيوعًا هي الأورام الخبيثة التكاثرية اللمفاوية أو الدموية. وهو مرض نادر جدًا في طب الأمراض الجلدية، ولا تتوفر بيانات كافية عالميًا لتقدير معدل انتشاره.

بناءً على التقارير المنشورة، يُقدَّر معدل الإصابة بالفقاع بأقل من ١/١ مليون شخص سنويًا. في فيتنام، البيانات المتعلقة بالفقاع محدودة للغاية، ولم تُنشر أي تقارير عن حالات.

كان التعرف على مرض الفقاع الإسفنجي صعبًا، لكن علاج هذا المرض يشكل تحديًا أكبر، ويتطلب تنسيق العديد من التخصصات والخبراء الرائدين.

بعد تشخيص الفقاع الشائع، يُعد علاج الورم إحدى الخطوات الأولى لعلاجه. ومع ذلك، نظرًا لانتشار الآفات الجلدية وإرهاق المريضة ترينه، لم تكن صحتها تسمح لها بإجراء عملية جراحية كبرى. وافق مجلس الاستشارة في المستشفى على علاج الآفات الجلدية وتحسين حالتها الصحية قبل الجراحة.

في المراحل المبكرة، لم تستجب آفات المريض للعلاج المثبط للمناعة التقليدي بشكل جيد. واستمرت الآفات الجلدية في الانتشار لتغطي أكثر من 80% من مساحة الجسم، مسببةً أضرارًا بالغة للأغشية المخاطية للعينين والأذنين والفم.

خسر المريض ١٠ كيلوغرامات بسرعة خلال شهر واحد. كان وزنه ٣٠ كيلوغرامًا فقط، وكان جسده هزيلًا لدرجة أن بقعًا من الجلد فقط بقيت على عظامه.

في وقتٍ ما، استسلم المريض وعائلته وعبّروا عن رغبتهم في العودة إلى ديارهم. وبصفتنا من يرعون ويعالجون وينظفون جلد المريض المتقرح يوميًا، لم ننسَ أبدًا نظرة اليأس والعجز في عيني المريض وهو يهمس لنا: "دكتور، متى أموت؟"

إن مسألة شاب ليس حتى بعمر ابني جعلتني أصمم على تشجيع المريض وعائلته والفريق الطبي بالقسم على التكاتف لإنقاذ حياة المريض.

نُقل المريض إلى مركز العناية المركزة ووُصف له تبادل البلازما مع علاج مثبط للمناعة، وقد شُفيت الآفات الجلدية تدريجيًا. لكن عملية علاجه استمرت في مواجهة صعوبات عديدة.

المرضى الذين يعانون من تعفن الدم، والتهاب المسالك البولية الناتج عن الزائفة الزنجارية المقاومة للأدوية المتعددة، وفقر الدم، واضطرابات الإلكتروليت، وما إلى ذلك، معرضون لخطر الوفاة بنسبة تزيد عن 90%. ولا بد من القول إن تطور حالة المريضة ترينه يمثل تحديًا كبيرًا لنا.

لو كان شخصًا عاديًا، يرى الآفات الجلدية المنتشرة في جسد المريض، لهرب على الأرجح من بعيد. أما نحن، الأطباء والممرضات، فقد كنا لا نزال نُنظّف الآفات الجلدية بعناية ودقة، ونُقدّم رعاية شاملة للمريضة ترينه.

عندما تلتئم الآفات الجلدية بنسبة >95% وتتعافى آفات الغشاء المخاطي للفم جزئيًا، وقع المريض بسرعة في تفشي جديد مع تطور أكثر حدة وتعقيدًا من التفشي السابق.

مرة أخرى، رفع الأطباء والممرضون عزيمتهم وبذلوا قصارى جهدهم لإنقاذ حياة المريض. بعد ثلاثة أشهر من العلاج، وبفضل الجهود الحثيثة للأطباء وعائلة المريض، شُفيت الآفات الجلدية، وتحسنت صحة المريض، وأصبح مؤهلًا لإجراء عملية جراحية لإزالة الورم.

لحسن الحظ، سارت العملية الجراحية بسلاسة رغم صعوبة التشخيص. بعد العملية، استقرت حالة المريضة، وتماثلت آفات الجلد والأغشية المخاطية للشفاء.

اليوم، وبعد مرور أكثر من نصف عام، وبفضل إجماع الطاقم الطبي في مستشفى باخ ماي بشكل عام وقسم الأمراض الجلدية بشكل خاص، عادت المريضة ترينه إلى الحياة ولديها حياة جديدة ومظهر جديد وروح مرحة.

أعربت السيدة نجوين ثي لان، والدة المريضة، التي رافقتها خلال الأشهر الستة الماضية في مستشفى باخ ماي، عن امتنانها العميق لفريق الأطباء والطاقم الطبي في المستشفى. بالنسبة للسيدة لان، على مدار الأشهر الستة الماضية، أصبح المستشفى بمثابة منزلها الثاني، ويبدو أنه المكان الذي وُلد فيه طفلها من جديد.

المصدر: https://baodautu.vn/dieu-tri-thanh-cong-cho-nguoi-mac-benh-hiem-tren-the-gioi-d218814.html