การรักษาผู้ป่วยโรคหายากที่ประสบความสำเร็จทั่วโลก

ภาควิชาโรคผิวหนัง รพ.บ. ประสบความสำเร็จในการรักษาผู้ป่วยหายากรายที่ 10 ของโลก

หลังจากเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาล 2 แห่งเป็นเวลาเกือบ 200 วัน ผู้ป่วย Nguyen Quoc T. ที่เป็นเพมฟิกัสพาราเนื้องอกและเนื้องอกหลังเยื่อบุช่องท้องขนาดใหญ่ประมาณ 136x65x131 มม. ก็ได้รับการรักษาและรักษาจนหายเป็นปกติ

ภาพประกอบ

ถึงแม้จะมีบางครั้งที่คนไข้และครอบครัวขอให้ทำตามพระประสงค์ของพระเจ้าโดย “ละทิ้งการรักษาและกลับบ้านเพื่อรอความตาย” แต่แพทย์และบุคลากร ทางการแพทย์ ของแผนกผิวหนังก็ให้กำลังใจและพยายามอย่างเต็มที่ที่จะช่วยให้คนไข้ “ฝ่าฝืนพระประสงค์ของพระเจ้า” และกลับมามีชีวิตอีกครั้ง

เพื่อเรียนรู้เกี่ยวกับกรณีปาฏิหาริย์ที่หายากนี้ เราได้พูดคุยกับ ดร. Tran Thai Son หัวหน้าแผนกผิวหนัง โรงพยาบาล Bach Mai ซึ่งเป็นแพทย์ผู้มีจิตใจดีที่ทุ่มเททั้งหัวใจ ความพยายาม และเงินทุนเพื่อช่วยให้ชายหนุ่มวัย 19 ปีรายนี้กลับมามีชีวิตอีกครั้ง

BSCKII.Tran Thai Son ธันวาคม 2023 ผู้ป่วยชาย Nguyen Quoc T. อายุ 19 ปี เข้ารับการรักษาที่แผนกผิวหนัง โรงพยาบาล Bach Mai ในภาวะเยื่อบุช่องปากสึกกร่อนอย่างรุนแรง ร่วมกับมีรอยโรคบนผิวหนังหลายชนิดที่มีอาการเป็นตุ่มน้ำ ผื่นแดงม่วง ตุ่มน้ำ และตุ่มน้ำกระจายไปทั่วร่างกาย รอยโรคบนผิวหนังลุกลามอย่างรวดเร็วจนกลายเป็นรอยโรคขนาดใหญ่ซึ่งกินพื้นที่มากกว่า 70% ของพื้นผิวร่างกาย

แผลอักเสบที่เจ็บปวดบนเยื่อบุช่องปากทำให้ผู้ป่วยเบื่ออาหารและสุขภาพทรุดโทรมอย่างรวดเร็ว นอกจากอาการทางผิวหนังและเยื่อบุช่องปากที่รุนแรงแล้ว เรายังพบอีกว่าผู้ป่วยมีเนื้องอกในช่องท้องด้านหลังขนาดใหญ่ซึ่งมีขนาดประมาณ 136x65x131 มม. ซึ่งกดทับอวัยวะโดยรอบหลายแห่ง

เนื่องจากมีรอยโรคบนผิวหนังที่หลากหลาย ผู้ป่วยจึงได้รับการระบุให้ตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังหลายครั้ง อย่างไรก็ตาม การตรวจชิ้นเนื้อให้ผลที่แตกต่างกัน ได้แก่ ปฏิกิริยาต่อยาไลเคนอยด์ อาการอีริทีมามัลติฟอร์ม และภาวะผิวหนังลอกเป็นแผ่นเนื่องจากสารพิษ

ด้วยภาวะโรคผิวหนังมีความรุนแรงอย่างรวดเร็ว มีความเสี่ยงสูงที่จะส่งผลต่อชีวิต โรงพยาบาลบาชไมจึงได้จัดให้มีการปรึกษาหารือทั่วทั้งโรงพยาบาลหลายครั้ง โดยมีผู้เชี่ยวชาญชั้นนำเข้าร่วมหลายท่าน...

อย่างไรก็ตาม อาการทางคลินิกและผลการทดสอบที่ซับซ้อน โดยแต่ละครั้งให้ผลลัพธ์ที่แตกต่างกัน ทำให้สภาปรึกษาของโรงพยาบาล Bach Mai ไม่สามารถสรุปแผนการรักษาที่เหมาะสมได้

เราค้นหาเอกสารอีกครั้ง พบกรณีที่คล้ายคลึงกัน และวินิจฉัยขั้นสุดท้าย ผู้ป่วย Trinh มีเนื้องอกพารานีโอพลาสติคเพมฟิกัสพร้อมหลักฐานของ IgG ที่เป็นบวกในช่องว่างระหว่างเซลล์และเยื่อฐานโดยการทดสอบอิมมูโนฟลูออเรสเซนซ์ทางอ้อมในกระเพาะปัสสาวะของหนู

โรคเพมฟิกัสพารานีโอพลาสติคเป็นโรคผิวหนังที่เกิดจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเองที่หายากซึ่งเกี่ยวข้องกับเนื้องอกในร่างกาย เนื้องอกจะสร้างโปรตีนที่ผิดปกติซึ่งถูกกำหนดเป้าหมายโดยระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย ทำให้เกิดภูมิคุ้มกันข้ามกับโปรตีนในผิวหนังและเยื่อเมือก

โรคที่พบบ่อยที่สุดคือโรคลิมโฟโปรลิเฟอเรทีฟหรือมะเร็งเม็ดเลือด ซึ่งเป็นโรคที่พบได้ยากมากในโรคผิวหนังและมีข้อมูลน้อยมากในโลกที่ใช้ประเมินอุบัติการณ์ของโรคนี้ได้

จากรายงานที่ตีพิมพ์ พบว่าอุบัติการณ์ของโรคเพมฟิกัสอยู่ที่ประมาณ 1 ใน 1,000,000 ประชากรต่อปี ในเวียดนาม ข้อมูลเกี่ยวกับโรคเพมฟิกัสมีค่อนข้างจำกัด และยังไม่มีรายงานผู้ป่วยโรคนี้ตีพิมพ์

การค้นหาเกี่ยวกับโรคเพมฟิกัสสปองจิฟอร์มเอ็นเซฟาโลพาทีนั้นเป็นเรื่องยาก แต่การรักษาโรคนี้เป็นความท้าทายที่ยิ่งใหญ่ ซึ่งต้องอาศัยการประสานงานของผู้เชี่ยวชาญเฉพาะทางและผู้เชี่ยวชาญชั้นนำจำนวนมาก

การรักษาเนื้องอกถือเป็นขั้นตอนแรกของการรักษาโรคเพมฟิกัส วัลการิส หากได้รับการวินิจฉัย อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยทรินห์มีรอยโรคบนผิวหนังจำนวนมากและสภาพร่างกายที่อ่อนแอ จึงไม่มีสุขภาพแข็งแรงเพียงพอที่จะเข้ารับการผ่าตัดใหญ่ คณะกรรมการปรึกษาของโรงพยาบาลจึงตกลงที่จะรักษาอาการโรคบนผิวหนังและปรับปรุงสภาพร่างกายของผู้ป่วยทรินห์ก่อนการผ่าตัด

ในระยะเริ่มแรก รอยโรคของผู้ป่วยตอบสนองต่อการบำบัดด้วยยากดภูมิคุ้มกันแบบเดิมได้ไม่ดี การกัดกร่อนของผิวหนังยังคงแพร่กระจายไปถึง >80% ของพื้นผิวร่างกาย โดยเกิดความเสียหายอย่างรุนแรงต่อเยื่อเมือกของตา หู และปาก

คนไข้ลดน้ำหนักได้อย่างรวดเร็ว 10 กิโลกรัมภายใน 1 เดือน คนไข้มีน้ำหนักเพียง 30 กิโลกรัมเท่านั้น ร่างกายผอมแห้งจนเหลือเพียงผิวหนังบางส่วนที่เกาะตามกระดูก

มีครั้งหนึ่งที่ผู้ป่วยและครอบครัวยอมแพ้และแสดงความปรารถนาที่จะกลับบ้าน ในฐานะผู้ดูแล รักษา และทำความสะอาดผิวหนังที่เป็นแผลของผู้ป่วยโดยตรงทุกวัน เราไม่เคยลืมแววตาที่สิ้นหวังและหมดหนทางของผู้ป่วยขณะที่เขากระซิบกับเราว่า “คุณหมอ เมื่อไหร่ผมจะตายได้”

คำถามของชายหนุ่มที่อายุยังไม่ถึงเท่าลูกชายของฉัน ทำให้ฉันตั้งใจที่จะให้กำลังใจคนไข้ ครอบครัวคนไข้ และทีมแพทย์ของแผนกให้ร่วมมือกันช่วยชีวิตคนไข้ให้ได้

ผู้ป่วยถูกส่งตัวไปที่ศูนย์ดูแลผู้ป่วยวิกฤต และได้รับคำสั่งให้แลกเปลี่ยนพลาสมาร่วมกับการรักษาด้วยการกดภูมิคุ้มกัน รอยโรคบนผิวหนังค่อยๆ หายเป็นปกติ ขั้นตอนการรักษาสำหรับผู้ป่วยยังคงประสบปัญหาต่างๆ มากมาย

ผู้ป่วยที่มีภาวะติดเชื้อในกระแสเลือด ติดเชื้อทางเดินปัสสาวะจากเชื้อ Pseudomonas aeruginosa ที่ดื้อยาหลายขนาน โลหิตจาง ภาวะอิเล็กโทรไลต์ผิดปกติ ฯลฯ มีความเสี่ยงสูงที่จะเสียชีวิตมากกว่า 90% ต้องบอกว่าการดำเนินโรคของคนไข้ Trinh ถือเป็นความท้าทายครั้งยิ่งใหญ่สำหรับเรา

หากเป็นคนธรรมดาทั่วไป เมื่อเห็นรอยโรคบนผิวหนังทั่วร่างกายของคนไข้ คงวิ่งหนีไปไกลๆ พวกเราซึ่งเป็นแพทย์และพยาบาล ยังคงทำความสะอาดรอยโรคบนผิวหนังอย่างขยันขันแข็งและพิถีพิถัน และให้การดูแลผู้ป่วยทรินห์อย่างครอบคลุม

เมื่อรอยโรคบนผิวหนังหายแล้ว >95% และรอยโรคบนเยื่อบุช่องปากฟื้นตัวบางส่วนแล้ว ผู้ป่วยก็เกิดอาการกำเริบอีกครั้งอย่างรวดเร็ว โดยมีความรุนแรงและซับซ้อนกว่าอาการกำเริบครั้งก่อน

แพทย์และพยาบาลได้ทุ่มเทอย่างเต็มที่เพื่อช่วยชีวิตผู้ป่วยอีกครั้ง หลังจากการรักษาเป็นเวลา 3 เดือน ด้วยความพยายามอย่างไม่เหน็ดเหนื่อยของแพทย์และครอบครัวผู้ป่วย รอยโรคบนผิวหนังก็หายเป็นปกติ สุขภาพของผู้ป่วยดีขึ้น และผู้ป่วยสามารถเข้ารับการผ่าตัดเพื่อเอาเนื้องอกออกได้

โชคดีที่การผ่าตัดผ่านไปได้อย่างราบรื่น แม้จะมีการพยากรณ์โรคที่ยากมาก หลังการผ่าตัด ผู้ป่วยมีอาการคงที่ และรอยโรคบนผิวหนังและเยื่อเมือกก็หายเป็นปกติ

ในวันนี้ หลังจากผ่านไปกว่าครึ่งปี ด้วยความเห็นพ้องต้องกันของบุคลากรทางการแพทย์ของโรงพยาบาลบั๊กมายโดยทั่วไป และโดยเฉพาะแผนกผิวหนัง คนไข้ทรินห์ก็ฟื้นคืนชีพและมีชีวิตใหม่ มีรูปลักษณ์ใหม่ และทัศนคติที่ร่าเริงสดใส

นางสาวเหงียน ถิ ลาน มารดาของผู้ป่วยซึ่งมาเยี่ยมผู้ป่วยที่โรงพยาบาลบั๊กมายเป็นเวลา 6 เดือน ได้แสดงความขอบคุณอย่างสุดซึ้งต่อทีมแพทย์และเจ้าหน้าที่ทางการแพทย์ของโรงพยาบาลบั๊กมาย สำหรับนางสาวลาน ในช่วง 6 เดือนที่ผ่านมา โรงพยาบาลแห่งนี้ได้กลายเป็นบ้านหลังที่สองของเธอ และดูเหมือนว่าจะเป็นสถานที่ที่ลูกของเธอได้ถือกำเนิดอีกครั้ง

ที่มา: https://baodautu.vn/dieu-tri-thanh-cong-cho-nguoi-mac-benh-hiem-tren-the-gioi-d218814.html