Erfolgreiche Behandlung von Menschen mit seltenen Krankheiten weltweit

Die dermatologische Abteilung des Bach Mai Krankenhauses hat den weltweit zehnten seltenen Fall erfolgreich behandelt.

Nach fast 200 Tagen und zwei Krankenhausaufenthalten konnte Patient Nguyen Quoc T., der an paraneoplastischem Pemphigus mit einem großen retroperitonealen Tumor von etwa 136x65x131mm litt, erfolgreich gerettet und behandelt werden.

Illustratives Bild

Selbst wenn Patienten und ihre Angehörigen manchmal flehten, sich ihrem Schicksal zu ergeben und „die Behandlung aufzugeben und nach Hause zu gehen, um auf den Tod zu warten“, ermutigten die Ärzte und das medizinische Personal der Dermatologischen Abteilung sie und setzten alles daran, den Patienten zu helfen, „dem Schicksal zu trotzen“ und ins Leben zurückzukehren.

Um mehr über diesen seltenen und wundersamen Fall zu erfahren, sprachen wir mit Dr. Tran Thai Son, Leiter der Dermatologieabteilung im Bach Mai Krankenhaus – einem Arzt mit einem warmen Herzen, der seine Zeit, seine Mühe und seine Ressourcen dafür einsetzte, diesem 19-jährigen jungen Mann zu helfen, ins Leben zurückzukehren.

Dr. Tran Thai Son, Dezember 2023: Patient Nguyen Quoc T., männlich, 19 Jahre alt, wurde mit schweren ulzerativen Läsionen der Mundschleimhaut in die dermatologische Abteilung des Bach Mai Krankenhauses eingeliefert. Begleitend traten diverse Hautläsionen in Form von Papeln, purpurroten Plaques, Vesikeln und Blasen am ganzen Körper auf. Die Hautläsionen breiteten sich rasch zu großen erosiven Arealen aus, die mehr als 70 % der Körperoberfläche bedeckten.

Die schmerzhaften, erosiven Ulzera der Mundschleimhaut führten zu Appetitlosigkeit und einer raschen Verschlechterung des Allgemeinzustands des Patienten. Zusätzlich zu den schweren Haut- und Schleimhautmanifestationen entdeckten wir einen großen retroperitonealen Tumor mit den Maßen ca. 136 × 65 × 131 mm, der mehrere umliegende Organe komprimierte.

Aufgrund der vielfältigen Hautveränderungen wurden bei der Patientin mehrere Hautbiopsien durchgeführt. Die Biopsien ergaben jedoch unterschiedliche Ergebnisse: eine medikamenteninduzierte lichenoide Reaktion, ein Erythema multiforme und eine toxische epidermale Nekrose.

Angesichts des extrem schnellen Fortschreitens der Hautläsionen und des hohen Lebensrisikos organisierte das Bach-Mai-Krankenhaus mehrere krankenhausweite Konsultationssitzungen unter Beteiligung zahlreicher führender Experten...

Die komplexen klinischen Anzeichen und die jedes Mal unterschiedlichen Testergebnisse verhinderten jedoch, dass der Beratungsausschuss des Bach Mai Krankenhauses zu einem endgültigen Schluss kommen und einen geeigneten Behandlungsplan festlegen konnte.

Wir durchsuchten die medizinische Fachliteratur erneut nach ähnlichen Fällen und kamen zu einer endgültigen Diagnose. Patient Trinh litt an einem neoplastischen Pemphigus, was durch indirekte Immunfluoreszenzuntersuchungen an Mäuseblasen nachgewiesen wurde, die positive IgG-Antikörper im Interstitium und in der Basalmembran zeigten.

Paraneoplastischer Pemphigus ist eine seltene Autoimmunerkrankung der Haut, die mit Tumoren im Körper einhergeht. Diese Tumoren produzieren abnorme Proteine, die vom körpereigenen Immunsystem angegriffen werden und so eine Kreuzimmunität mit Proteinen in Haut und Schleimhäuten hervorrufen.

Am häufigsten handelt es sich um lymphoproliferative oder hämatologische Malignome. Es handelt sich um eine sehr seltene dermatologische Erkrankung, und weltweit liegen nur sehr wenige Daten zur Abschätzung ihrer Inzidenz vor.

Laut veröffentlichten Berichten liegt die geschätzte Inzidenz von Pemphigus angiosum bei unter 1 Fall pro 1.000.000 Einwohner pro Jahr. In Vietnam sind die Daten zu Pemphigus angiosum sehr begrenzt, und es wurden keine Fälle gemeldet.

Die Diagnose des paraneoplastischen Pemphigus-Syndroms ist schon schwierig genug, aber die Behandlung der Krankheit stellt eine noch größere Herausforderung dar, die die Zusammenarbeit mehrerer Fachrichtungen und führender Experten erfordert.

Bei der Diagnose eines paraneoplastischen Pemphigus ist die Behandlung des Tumors ein entscheidender Schritt in der Therapie. Aufgrund ausgedehnter Hauterosionen und des geschwächten Allgemeinzustands von Herrn Trinh war dieser jedoch nicht in der Lage, sich einer größeren Operation zu unterziehen. Das interdisziplinäre Ärzteteam beschloss daher einstimmig, vor der Operation die Hautläsionen zu behandeln und Herrn Trinhs Allgemeinzustand zu verbessern.

Im Anfangsstadium sprachen die Läsionen des Patienten sehr schlecht auf die konventionelle immunsuppressive Therapie an. Die Hauterosionen breiteten sich weiter aus, bedeckten mehr als 80 % der Körperoberfläche und verursachten schwere Schleimhautschäden an Augen, Gehörgängen und Mund.

Der Patient verlor innerhalb eines Monats rapide 10 kg. Er wog nur noch etwas über 30 kg, sein Körper war abgemagert, und nur noch vereinzelte, geschwollene Hautstellen hingen an seinen Knochen.

Es gab Momente, in denen die Patienten und ihre Angehörigen aufgaben und den Wunsch äußerten, nach Hause zu gehen. Wir, die wir die Patienten täglich direkt pflegten, behandelten und ihre Hautgeschwüre reinigten, werden den hilflosen und verzweifelten Blick in ihren Augen nie vergessen, als sie uns zuflüsterten: „Doktor, wann darf ich sterben?“

Die Frage eines kleinen Jungen, der noch nicht einmal so alt war wie mein Sohn, bestärkte mich in meinem Entschluss, den Patienten, seine Familie und das medizinische Team der Abteilung zu ermutigen, zusammenzuarbeiten, um den Patienten zu retten und ihn wieder zum Leben zu erwecken.

Der Patient wurde auf die Intensivstation verlegt und erhielt eine Plasmapherese in Kombination mit einer immunsuppressiven Therapie. Die Hautläsionen heilten allmählich ab. Die Behandlung des Patienten gestaltete sich in diesem Zentrum jedoch weiterhin schwierig.

Patienten mit Sepsis, Harnwegsinfektionen durch multiresistente Pseudomonas aeruginosa, Anämie, Elektrolytstörungen usw. haben ein sehr hohes Sterberisiko von über 90 %. Der Krankheitsverlauf von Patient Trinh stellte uns vor eine enorme Herausforderung.

Ein normaler Mensch wäre angesichts der Hautläsionen am ganzen Körper der Patientin wahrscheinlich weggelaufen. Wir Ärzte und Krankenschwestern jedoch reinigten die betroffenen Stellen sorgfältig und gewissenhaft und sorgten so für eine umfassende Versorgung der Patientin Trinh.

Sobald die Hautläsionen zu mehr als 95 % abgeheilt und die Mundschleimhautläsionen teilweise zurückgebildet sind, erleiden die Patienten schnell einen neuen Krankheitsschub mit einem schwereren und komplexeren Verlauf als beim vorherigen.

Erneut fassten die Ärzte und Pflegekräfte neuen Mut und gaben ihr Bestes, um das Leben des Patienten zu retten. Nach dreimonatiger Behandlung, dank des unermüdlichen Einsatzes der Ärzte, Pflegekräfte und der Familie des Patienten, heilten die Hautläsionen ab, der Zustand des Patienten verbesserte sich, und er konnte operiert werden, um den Tumor zu entfernen.

Glücklicherweise verlief die Operation trotz der prognostizierten Schwierigkeiten problemlos. Postoperativ ist der Patient stabil, und die Haut- und Schleimhautverletzungen heilen ab.

Heute, nach mehr als einem halben Jahr, ist Patient Trinh dank der gemeinsamen Anstrengungen der Ärzte und Krankenschwestern des Bach Mai Krankenhauses im Allgemeinen und insbesondere der Dermatologischen Abteilung im Besonderen wieder zu Kräften gekommen und hat ein neues Leben, ein neues Aussehen und eine fröhliche Lebenseinstellung.

Frau Nguyen Thi Lan, die Mutter des Patienten, die die letzten sechs Monate mit ihrem Kind im Bach-Mai-Krankenhaus verbracht hat, drückte den Ärzten, Krankenschwestern und dem gesamten medizinischen Personal des Krankenhauses ihren tiefen Dank aus. Für Frau Lan waren die vergangenen sechs Monate im Krankenhaus wie ein zweites Zuhause, und es fühlt sich an, als sei ihr Kind dort wiedergeboren worden.

Quelle: https://baodautu.vn/dieu-tri-thanh-cong-cho-nguoi-mac-benh-hiem-tren-the-gioi-d218814.html