Erfolgreiche Behandlung für Menschen mit seltenen Erkrankungen weltweit

Die Abteilung für Dermatologie des Bach Mai-Krankenhauses hat gerade den zehnten seltenen Fall weltweit erfolgreich behandelt.

Nach fast 200 Tagen und zwei Krankenhausaufenthalten konnte der Patient Nguyen Quoc T. mit paraneoplastischem Pemphigus und einem großen retroperitonealen Tumor mit den Maßen 136 x 65 x 131 mm gerettet und erfolgreich behandelt werden.

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Obwohl es Zeiten gab, in denen der Patient und seine Familie darum baten, Gottes Willen zu folgen, indem sie „die Behandlung abbrechen und nach Hause gehen, um auf den Tod zu warten“, ermutigten die Ärzte und das medizinische Personal der Dermatologieabteilung den Patienten und taten ihr Bestes, um ihm zu helfen, „Gottes Willen zu trotzen“ und ins Leben zurückzukehren.

Um mehr über diesen seltenen Wunderfall zu erfahren, sprachen wir mit Dr. Tran Thai Son, dem Leiter der dermatologischen Abteilung des Bach Mai-Krankenhauses – einem Arzt mit einem warmherzigen Herzen, der sein Herzblut, seine Mühe und sein Geld dafür einsetzte, dem 19-jährigen Mann zu helfen, ins Leben zurückzukehren.

BSCKII.Tran Thai Son, Dezember 2023, Patient Nguyen Quoc T., männlich, 19 Jahre alt, wurde in die dermatologische Abteilung des Bach Mai-Krankenhauses eingeliefert. Er litt an schwerer Erosion der Mundschleimhaut, begleitet von verschiedenen Hautläsionen mit Erscheinungsformen von Papeln, purpurroten Flecken, Blasen und Bläschen, die über den ganzen Körper verstreut waren. Hautläsionen entwickeln sich rasch zu großen Erosionen, die mehr als 70 % der Körperoberfläche bedecken.

Ulzerative Läsionen der Mundschleimhaut verursachen Schmerzen und Brennen, wodurch der Patient schlecht isst und schnell erschöpft ist. Zusätzlich zu den schweren Haut- und Schleimhautsymptomen stellten wir auch fest, dass der Patient einen großen retroperitonealen Tumor mit den Abmessungen 136 x 65 x 131 mm hatte, der auf viele umliegende Organe drückte.

Aufgrund verschiedener Hautläsionen waren bei dem Patienten mehrere Hautbiopsien erforderlich. Biopsien zeigten jedoch unterschiedliche Ergebnisse: lichenoide Arzneimittelreaktion, Erythema multiforme, toxische epidermale Nekrolyse.

Angesichts der extrem schnellen Entwicklung von Hautläsionen mit hohem Lebensrisiko hat das Bach Mai Hospital viele Male krankenhausweite Konsultationen unter Beteiligung vieler führender Experten organisiert ...

Aufgrund der klinischen Anzeichen und der komplexen Testergebnisse, die jedes Mal zu unterschiedlichen Ergebnissen führten, war es dem Beratungsgremium des Bach Mai-Krankenhauses jedoch nicht möglich, eine endgültige Schlussfolgerung hinsichtlich eines geeigneten Behandlungsplans zu ziehen.

Wir durchsuchten die medizinische Literatur erneut, fanden ähnliche Fälle und stellten die endgültige Diagnose. Patient Trinh litt an paraneoplastischem Pemphigus mit Nachweis eines positiven indirekten Immunfluoreszenztests mit IgG in der Mausblase im Interstitium und der Basalmembran.

Paraneoplastischer Pemphigus ist eine seltene Autoimmunerkrankung der Haut, die mit Tumoren im Körper einhergeht. Tumore produzieren abnormale Proteine ​​und werden vom körpereigenen Immunsystem angegriffen, wodurch eine Kreuzimmunität mit Proteinen der Haut und der Schleimhäute entsteht.

Am häufigsten sind lymphoproliferative oder hämatologische Malignome. In der Dermatologie handelt es sich um eine sehr seltene Erkrankung und es gibt weltweit nur sehr wenige Daten, um ihre Häufigkeit abzuschätzen.

Basierend auf veröffentlichten Berichten liegt die geschätzte Inzidenz des paraneoplastischen Pemphigus bei weniger als 1/1.000.000 Einwohnern pro Jahr. In Vietnam sind die Daten zum paraneoplastischen Pemphigus noch recht begrenzt und es wurden keine Fallberichte veröffentlicht.

Es war schwierig, die spongiforme Enzephalopathie durch Pemphigus zu diagnostizieren, doch die Behandlung dieser Krankheit stellt eine äußerst große Herausforderung dar und erfordert die Koordination vieler Fachrichtungen und führender Experten.

Bei der Diagnose eines paraneoplastischen Pemphigus ist die Behandlung des Tumors einer der ersten Schritte in der Therapie der Erkrankung. Aufgrund schwerer Hautschäden und körperlicher Erschöpfung war Patient Trinh jedoch nicht gesund genug, um sich einer größeren Operation zu unterziehen. Das Beratungsgremium des Krankenhauses stimmte zu, die Hautverletzung zu behandeln und den körperlichen Zustand der Patientin Trinh vor der Operation zu verbessern.

In den frühen Stadien reagieren die Läsionen des Patienten sehr schlecht auf eine konventionelle immunsuppressive Therapie. Die Hautabschürfungen breiten sich über mehr als 80 % der Körperoberfläche aus und verursachen schwere Schäden an der Augenschleimhaut, dem Gehörgang und dem Mund.

Der Patient verlor innerhalb eines Monats schnell 10 kg. Der Patient wog nur noch 30 kg, sein Körper war so abgemagert, dass nur noch Hautfetzen an seinen Knochen klebten.

Irgendwann gaben der Patient und seine Familie auf und äußerten den Wunsch, nach Hause zu gehen. Als Menschen, die die geschwürige Haut der Patienten täglich direkt pflegen, behandeln und reinigen, können wir die hilflosen und verzweifelten Augen der Patienten nicht vergessen, als sie uns zuflüsterten: „Doktor, wann kann ich sterben?“

Die Frage eines jungen Mannes, der noch nicht einmal so alt war wie mein Sohn, bestärkte mich in dem Entschluss, den Patienten, seine Familie und das medizinische Team der Abteilung zu ermutigen, gemeinsam das Leben des Patienten zu retten.

Der Patient wurde auf die Intensivstation verlegt und ihm wurde ein Plasmaaustausch in Kombination mit einer immunsuppressiven Therapie verschrieben. Die Hautläsionen heilten allmählich ab. Hier ist der Behandlungsverlauf für die Patienten nach wie vor mit zahlreichen Schwierigkeiten verbunden.

Bei Patienten mit Sepsis, Harnwegsinfektionen durch multiresistente Pseudomonas aeruginosa, Anämie, Elektrolytstörungen etc. besteht ein sehr hohes Sterberisiko von über 90 %. Es muss gesagt werden, dass die Fortschritte der Patientin Trinh eine extrem große Herausforderung für uns darstellen.

Wäre es ein normaler Mensch, der die Hautläsionen am ganzen Körper des Patienten sehen würde, würde er wahrscheinlich schon von weitem weglaufen. Wir Ärzte und Pflegekräfte sind weiterhin sorgfältig und gewissenhaft dabei, die Hautstellen zu reinigen und Patientin Trinh umfassend zu betreuen.

Als die Hautläsionen zu mehr als 95 % verheilt waren und sich die Läsionen der Mundschleimhaut teilweise erholt hatten, erlitt der Patient rasch einen neuen Ausbruch mit einem schwereren und komplizierteren Verlauf als der vorherige Ausbruch.

Wieder einmal zeigten die Ärzte und Krankenschwestern ihre Entschlossenheit und versuchten ihr Bestes, um das Leben des Patienten zu retten. Nach einer dreimonatigen Behandlung und dank der kontinuierlichen Bemühungen der Ärzte und der Familie des Patienten sind die Hautläsionen abgeheilt, der Gesundheitszustand des Patienten hat sich verbessert und er kann sich einer Operation zur Entfernung des Tumors unterziehen.

Die Operation verlief trotz der äußerst schwierigen Prognose glücklicherweise problemlos. Postoperativ war der Patient stabil, Haut- und Schleimhautläsionen waren abgeheilt.

Heute, nach mehr als einem halben Jahr, ist Patient Trinh mit Zustimmung des medizinischen Personals des Bach Mai-Krankenhauses im Allgemeinen und der dermatologischen Abteilung im Besonderen wieder zu sich gekommen und hat ein neues Leben, ein neues Aussehen und eine fröhliche Einstellung.

Frau Nguyen Thi Lan, die Mutter des Patienten, die den Patienten in den letzten sechs Monaten im Bach Mai Krankenhaus begleitet hat, drückte dem Ärzteteam und dem medizinischen Personal des Bach Mai Krankenhauses ihre tiefe Dankbarkeit aus. Für Frau Lan ist das Krankenhaus in den letzten sechs Monaten zu einem zweiten Zuhause geworden und scheint der Ort zu sein, an dem ihr Kind wiedergeboren wurde.

Quelle: https://baodautu.vn/dieu-tri-thanh-cong-cho-nguoi-mac-benh-hiem-tren-the-gioi-d218814.html