Un jeune homme souffre d'une maladie rare qui provoque la chute du cerveau dans le cou

Bien que sa main droite soit faible depuis de nombreuses années, il pensait que c'était une maladie congénitale qui n'affectait pas beaucoup ses activités quotidiennes. M. M. n'a donc pas consulté de médecin. Au cours des trois dernières années, il a commencé à remarquer une diminution progressive de sa force musculaire et une atrophie musculaire. Au début, sa préhension était faible et il se fatiguait rapidement à l'écriture. Ensuite, il ne pouvait plus soulever d'objets lourds, les trois doigts de sa main droite étant repliés et difficiles à tendre. Récemment, sa main droite tremblait de plus en plus et il ne pouvait plus tenir le volant en moto. Il a donc décidé de se rendre à l'hôpital général Tam Anh de Hô-Chi-Minh-Ville pour un contrôle.

Chàng trai mắc bệnh ít gặp khiến não tụt xuống cổ - Ảnh 1. — Le chirurgien a décomprimé et empêché la progression de la sténose spinale chez M. M.

Le risque de lésions pulpaires irréversibles est très élevé.

Français Le Maître - Médecin spécialiste 2 Dang Bao Ngoc, Département de neurochirurgie - Colonne vertébrale, Hôpital général Tam Anh, Hô-Chi-Minh-Ville, a déclaré que les résultats de l'IRM 3 Tesla ont montré que M. M. présentait des anomalies dans la fosse crânienne postérieure et la moelle épinière, diagnostiquées avec le syndrome d'Arnold Chiari de type 1. Il s'agit d'une anomalie neurologique congénitale rare, formée au stade fœtal, caractérisée par une partie du cervelet descendant à travers le foramen magnum - la connexion entre la base du crâne et la moelle épinière, provoquant une compression et une obstruction du flux de liquide céphalo-rachidien, entraînant la formation d'un canal rachidien creux, également connu sous le nom de syringomyélie.

Le Dr Bao Ngoc a expliqué qu'une compression prolongée du cervelet et de la moelle épinière peut entraîner un engourdissement et une faiblesse des membres, une perte d'équilibre, voire une paralysie permanente. « Dans le cas de M. M., des symptômes cliniques de vide du canal rachidien sont apparus, ce qui indique une progression sévère de la maladie. Bien que le patient tente de marcher seul, si l'on tarde davantage, le risque de lésions irréversibles de la moelle épinière est très élevé », a précisé le Dr Ngoc.

Sortie de l'hôpital 5 jours après l'opération

Après consultation, les médecins ont décidé de pratiquer une chirurgie de décompression de la fosse crânienne postérieure sur M. M., dans le but de créer plus d'espace pour cervelet et la moelle allongée, rétablissant la circulation du liquide céphalo-rachidien, améliorant ainsi les symptômes et prévenant la progression de la syringomyélie.

Au début de l'intervention, le médecin a pratiqué une incision d'environ 8 cm au niveau de la nuque, retirant une partie de l'os occipital et l'arc postérieur de la vertèbre cervicale C1 afin de libérer l'espace nécessaire à la descente du cervelet et de libérer le bulbe rachidien. Sous le microscope AI K.Zeiss Kinevo 900, qui grossit l'image plusieurs fois, le médecin a pu observer clairement chaque vaisseau sanguin, nerf et membrane méningée, rendant ainsi l'intervention plus précise et plus sûre.

Après avoir ouvert la dure-mère (la membrane qui entoure le cerveau et la moelle épinière), l'équipe a procédé à l'ablation de l'épaisse membrane arachnoïdienne fibreuse, rétabli la circulation du liquide céphalorachidien et a recouvert la dure-mère d'un fascia autologue, créant ainsi un espace plus grand pour la circulation du liquide céphalorachidien et réduisant ainsi le risque de recompression. Enfin, l'incision a été suturée en plusieurs couches afin de prévenir tout risque de fuite de liquide céphalorachidien, tout en assurant une fermeture hermétique de la plaie. L'intervention a duré environ trois heures.

Après seulement un jour, M. M. était réveillé, n'avait plus de maux de tête ni de sensation de lourdeur dans la nuque, et ses membres bougeaient nettement mieux. Le surlendemain, M. M. pouvait se lever et marcher normalement et a pu quitter l'hôpital cinq jours après l'opération.

Chàng trai mắc bệnh ít gặp khiến não tụt xuống cổ - Ảnh 2. — Le médecin a vérifié la blessure de M. M. après l'opération.

La malformation d'Arnold Chiari de type 1 survient chez environ 0,5 à 3,5 % de la population

Selon le Dr Ngoc, les symptômes de vertiges, de nausées ou de maux de tête diminuent progressivement et disparaissent généralement après 2 à 3 semaines. Dans le cas de la syringomyélie, il faut compter environ 6 mois à un an pour que les poches de liquide se résorbent progressivement et que les nerfs se rétablissent. Les patients doivent être suivis régulièrement par IRM afin d'évaluer les résultats et de prévenir les récidives.

La malformation d'Arnold Chiari de type 1 touche environ 0,5 à 3,5 % de la population générale, avec un ratio homme/femme de 1:1,3. La plupart des premiers cas sont asymptomatiques et sont souvent découverts fortuitement par imagerie par résonance magnétique (IRM). Le syndrome peut survenir à tout âge, mais il est souvent découvert chez les jeunes, surtout à l'âge adulte, lorsque les symptômes deviennent plus évidents. Les symptômes les plus fréquents sont des céphalées occipitales, particulièrement aggravées par la toux, les éternuements ou la flexion, accompagnées de vertiges, d'une démarche instable, de pertes d'équilibre, d'engourdissements et de faiblesse des membres, voire de difficultés à avaler ou de troubles de la parole.

Le docteur Ngoc recommande que lorsque des signes anormaux prolongés apparaissent, notamment des maux de tête occipitaux persistants, des engourdissements dans les membres ou des difficultés à contrôler les mouvements, les patients consultent un médecin. hôpital faire appel à des spécialistes en neurologie pour examiner et effectuer les tests et l’imagerie nécessaires pour un diagnostic précis et un régime de traitement optimal.

Source : https://thanhnien.vn/chang-trai-mac-benh-hiem-gap-khien-nao-tut-xuong-co-185251018182751669.htm