Un jeune homme est atteint d'une maladie rare qui provoque la descente du cerveau dans le cou.

Monsieur M. (21 ans) souffre d'une faiblesse de la main droite depuis l'enfance, et récemment, les tremblements de cette main se sont tellement intensifiés qu'il ne peut plus rien tenir. Il a consulté un médecin qui lui a diagnostiqué le syndrome d'Arnold-Chiari, une maladie rare qui provoque la descente du cervelet dans le cou et s'accompagne d'une syringomyélie.

Bien que sa main droite soit faible depuis de nombreuses années, il pensait que c'était congénital et que cela n'affectait pas beaucoup ses activités quotidiennes. C'est pourquoi M. M. n'avait pas consulté de médecin. Ces trois dernières années, il a commencé à remarquer une diminution progressive de sa force musculaire et une atrophie musculaire. Au début, il avait seulement une faible préhension et se fatiguait rapidement en écrivant ; puis il n'a plus pu soulever d'objets lourds, en particulier les trois doigts de sa main droite qui étaient recourbés et difficiles à étendre. Récemment, sa main droite tremblait de plus en plus, au point qu'il ne pouvait plus tenir le volant de sa moto. Il a donc décidé de se rendre à l'hôpital général Tam Anh de Hô Chi Minh-Ville pour un bilan de santé.

Le chirurgien a décomprimé et empêché la progression de la sténose spinale chez M. M.

Photo : BVCC

Le risque de lésions pulpaires irréversibles est très élevé.

Le Dr Dang Bao Ngoc, médecin spécialiste de niveau 2 au service de neurochirurgie de la colonne vertébrale de l'hôpital général Tam Anh à Hô Chi Minh-Ville, a déclaré que les résultats de l'IRM 3 Tesla ont révélé que M. M. présentait des anomalies au niveau de la fosse crânienne postérieure et de la moelle épinière, et qu'il était atteint du syndrome d'Arnold-Chiari de type 1. Il s'agit d'une malformation neurologique congénitale rare, se formant au stade fœtal, caractérisée par la descente d'une partie du cervelet à travers le foramen magnum (l'orifice reliant la base du crâne à la moelle épinière), entraînant une compression et une obstruction de la circulation du liquide céphalo-rachidien, ce qui provoque la formation d'un canal rachidien creux, également appelé syringomyélie.

Le Dr Bao Ngoc a expliqué que lorsqu'une compression prolongée du cervelet et de la moelle épinière survient, le patient peut présenter des engourdissements et une faiblesse des membres, des troubles de l'équilibre, voire une paralysie permanente. « Dans le cas de M. M., des symptômes cliniques de rétrécissement du canal rachidien sont apparus, ce qui signifie que la maladie a progressé de façon alarmante. Bien que le patient tente de marcher par lui-même, tout retard supplémentaire augmente considérablement le risque de lésions médullaires irréversibles », a précisé le Dr Ngoc.

Sortie de l'hôpital 5 jours après l'opération

Après consultation, les médecins ont décidé de pratiquer une intervention chirurgicale de décompression de la fosse crânienne postérieure sur M. M., dans le but de créer plus d'espace pour cervelet et le bulbe rachidien, rétablissant la circulation du liquide céphalo-rachidien, améliorant ainsi les symptômes et prévenant la progression de la syringomyélie.

Au début de l'intervention, le chirurgien a pratiqué une incision d'environ 8 cm dans la nuque, puis a retiré une partie de l'os occipital et l'arc postérieur de la première vertèbre cervicale (C1) afin de dégager le cervelet et de libérer le bulbe rachidien. Grâce au microscope à imagerie K. Zeiss Kinevo 900, qui grossit considérablement l'image, le chirurgien a pu observer clairement chaque vaisseau sanguin, nerf et méninge, ce qui a permis une opération plus précise et plus sûre.

Après avoir ouvert la dure-mère (la membrane entourant le cerveau et la moelle épinière), l'équipe a procédé à l'excision de l'arachnoïde, épaisse et fibreuse, rétabli la circulation du liquide céphalo-rachidien et recouvert la dure-mère d'un greffon de fascia autologue, créant ainsi davantage d'espace pour la circulation du liquide céphalo-rachidien et réduisant le risque de nouvelle compression. Enfin, l'incision a été suturée en plusieurs plans afin de prévenir tout risque de fuite de liquide céphalo-rachidien, tout en assurant une fermeture étanche de la plaie. L'intervention a duré environ trois heures.

Dès le lendemain, M. M. était réveillé, ne souffrait plus de maux de tête ni de douleurs cervicales, et sa mobilité s'était nettement améliorée. Le surlendemain de l'opération, il pouvait se lever et marcher normalement et a pu quitter l'hôpital cinq jours plus tard.

Le médecin a examiné la plaie de M. M après l'opération.

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La malformation d'Arnold-Chiari de type 1 touche environ 0,5 à 3,5 % de la population.

D'après le Dr Ngoc, les symptômes de vertiges, de nausées ou de maux de tête diminuent progressivement et disparaissent généralement après 2 à 3 semaines. Dans le cas de la syringomyélie, il faut compter environ 6 mois à un an pour que les poches de liquide se résorbent progressivement et que les nerfs se rétablissent. Un suivi régulier par IRM est nécessaire pour évaluer l'évolution de la maladie et prévenir les récidives.

La malformation d'Arnold-Chiari de type 1 touche environ 0,5 à 3,5 % de la population générale, avec un ratio hommes/femmes de 1:1,3. La plupart des cas précoces sont asymptomatiques et sont souvent découverts fortuitement lors d'un examen d'imagerie par résonance magnétique (IRM). Ce syndrome peut survenir à tout âge, mais est fréquemment diagnostiqué chez les jeunes, notamment à l'âge adulte, lorsque les symptômes deviennent plus marqués. Les symptômes les plus courants sont des céphalées occipitales, exacerbées par la toux, les éternuements et les mouvements de flexion du tronc. Elles s'accompagnent parfois de vertiges, de troubles de l'équilibre, d'engourdissements et de faiblesse des membres, voire de difficultés à avaler ou de troubles de la parole.

Le docteur Ngoc recommande que les patients présentant des signes anormaux prolongés, notamment des maux de tête occipitaux persistants, un engourdissement des membres ou des difficultés à contrôler leurs mouvements, consultent un médecin. hôpital faire appel à des spécialistes en neurologie pour examiner les patients, effectuer les tests et les examens d'imagerie nécessaires afin d'établir un diagnostic précis et de mettre en place un traitement optimal.

Source : https://thanhnien.vn/chang-trai-mac-benh-hiem-gap-khien-nao-tut-xuong-co-185251018182751669.htm