Skuteczne leczenie rzadkiej choroby na świecie.

Oddział dermatologiczny szpitala Bach Mai skutecznie wyleczył dziesiąty rzadki przypadek na świecie .

Po blisko 200 dniach i dwóch hospitalizacjach pacjent Nguyen Quoc T., cierpiący na pęcherzycę paraneoplastyczną z dużym guzem zaotrzewnowym o wymiarach około 136x65x131 mm, został pomyślnie uratowany i wyleczony.

Obraz ilustracyjny

Nawet gdy pacjenci i ich rodziny błagali niekiedy, by pogodzić się z losem, „zrezygnować z leczenia i wrócić do domu, by czekać na śmierć”, lekarze i personel medyczny Oddziału Dermatologicznego dodawali im otuchy i poświęcali wszystkie swoje wysiłki, by pomóc pacjentom „sprzeciwić się losowi” i powrócić do życia.

Aby dowiedzieć się więcej o tym rzadkim i cudownym przypadku, porozmawialiśmy z dr. Tranem Thai Sonem, ordynatorem oddziału dermatologicznego w szpitalu Bach Mai – lekarzem o ciepłym sercu, który poświęcił swój czas, wysiłek i zasoby, aby pomóc temu 19-letniemu mężczyźnie powrócić do życia.

Dr Tran Thai Son, grudzień 2023 r., pacjent Nguyen Quoc T., mężczyzna, lat 19, został przyjęty na Oddział Dermatologii Szpitala Bach Mai z ciężkimi, wrzodziejącymi zmianami błony śluzowej jamy ustnej, którym towarzyszyły różnorodne zmiany skórne w postaci grudek, fioletowoczerwonych blaszek, pęcherzyków i pęcherzy rozsianych po całym ciele. Zmiany skórne szybko przekształciły się w rozległe ogniska nadżerek, obejmujące ponad 70% powierzchni ciała.

Bolesne, erozyjne owrzodzenia błony śluzowej jamy ustnej powodowały u pacjenta brak apetytu i szybkie pogorszenie stanu fizycznego. Oprócz poważnych objawów skórnych i śluzówkowych, odkryliśmy również duży guz zaotrzewnowy o wymiarach około 136x65x131 mm, uciskający kilka otaczających narządów.

Ze względu na zróżnicowane zmiany skórne, u pacjenta wykonano kilka biopsji skóry. Jednak wyniki biopsji były rozbieżne: reakcja liszajowata polekowa, rumień wielopostaciowy i toksyczna martwica naskórka.

Biorąc pod uwagę niezwykle szybki postęp zmian skórnych i wysokie ryzyko utraty życia, Szpital Bach Mai zorganizował szereg posiedzeń konsultacyjnych obejmujących cały szpital, w których udział wzięło wielu czołowych ekspertów...

Jednakże złożone objawy kliniczne i wyniki badań, które za każdym razem się zmieniały, uniemożliwiły konsultacjom lekarskim szpitala Bach Mai podjęcie ostatecznej decyzji i ustalenie odpowiedniego planu leczenia.

Ponownie przeszukaliśmy literaturę medyczną, szukając podobnych przypadków, i postawiliśmy ostateczną diagnozę. U pacjenta Trinh wystąpiła pęcherzyca nowotworowa, u której stwierdzono obecność IgG w przestrzeni śródmiąższowej i błonie podstawnej w badaniu immunofluorescencji pośredniej pęcherzy myszy.

Pęcherzyca paraneoplastyczna to rzadka, autoimmunologiczna choroba skóry związana z guzami w organizmie. Guzy te produkują nieprawidłowe białka, które są celem ataku układu odpornościowego organizmu, tworząc odporność krzyżową z białkami występującymi w skórze i błonach śluzowych.

Najczęstsze są nowotwory limfoproliferacyjne i hematologiczne. Jest to bardzo rzadka choroba dermatologiczna, a na świecie istnieje bardzo niewiele danych pozwalających oszacować jej częstość występowania.

Na podstawie opublikowanych raportów szacuje się, że częstość występowania pęcherzycy naczyniopochodnej wynosi mniej niż 1 na 1 000 000 osób rocznie. W Wietnamie dane dotyczące pęcherzycy naczyniopochodnej są dość ograniczone i nie odnotowano żadnego przypadku.

Diagnozowanie zespołu paraneoplastycznego pęcherzycy jest trudne, ale leczenie tej choroby stanowi jeszcze większe wyzwanie, wymagające współpracy wielu specjalności i wybitnych ekspertów.

W przypadku rozpoznania pęcherzycy paraneoplastycznej, leczenie guza jest jednym z kluczowych etapów leczenia tej choroby. Jednak ze względu na rozległą erozję skóry i osłabiony stan pacjenta, stan zdrowia pana Trinha nie pozwalał na przeprowadzenie poważnej operacji. Szpitalna komisja konsultacyjna jednogłośnie zgodziła się na leczenie zmian skórnych i poprawę ogólnego stanu zdrowia pana Trinha przed operacją.

W początkowej fazie zmiany chorobowe u pacjentki bardzo słabo reagowały na konwencjonalne leczenie immunosupresyjne. Nadżerki skóry nadal się rozprzestrzeniały, obejmując ponad 80% powierzchni ciała i powodując poważne uszkodzenia błony śluzowej oczu, przewodów słuchowych i jamy ustnej.

Pacjent szybko schudł 10 kg w ciągu miesiąca. Ważył nieco ponad 30 kg, jego ciało było wychudzone, a do kości przylegały jedynie płaty owrzodzonej skóry.

Bywały chwile, gdy pacjent i jego rodzina rezygnowali, wyrażając chęć powrotu do domu. Jako ci z nas, którzy codziennie bezpośrednio opiekowali się, leczyli i oczyszczali owrzodzoną skórę pacjentów, nigdy nie zapomnimy bezradnego i zdesperowanego spojrzenia w oczach pacjentów, gdy szeptali do nas: „Panie doktorze, kiedy mogę umrzeć?”.

Pytanie młodego chłopca, który nie był nawet w wieku mojego syna, sprawiło, że postanowiłem zachęcić pacjenta, jego rodzinę i zespół medyczny na oddziale do wspólnej pracy w celu uratowania pacjenta i przywrócenia go do życia.

Pacjent został przeniesiony na Oddział Intensywnej Terapii i zalecono mu osoczomigłę połączoną z terapią immunosupresyjną, a zmiany skórne stopniowo się goiły. Jednak leczenie pacjenta w tym ośrodku nadal napotykało liczne trudności.

Pacjenci z sepsą, zakażeniami dróg moczowych wywołanymi przez wielolekooporną pałeczkę ropy błękitnej (Pseudomonas aeruginosa), anemią, zaburzeniami równowagi elektrolitowej itp. mają bardzo wysokie ryzyko zgonu, przekraczające 90%. Należy zaznaczyć, że przebieg choroby pacjentki Trinh stanowił dla nas ogromne wyzwanie.

Zwykła osoba prawdopodobnie uciekłaby na widok zmian skórnych na całym ciele pacjenta. Jednak my, lekarze i pielęgniarki, starannie i skrupulatnie oczyściliśmy zmienione chorobowo miejsca, zapewniając pacjentowi Trinh kompleksową opiekę.

Kiedy zmiany skórne zagoją się w ponad 95%, a zmiany na błonach śluzowych jamy ustnej częściowo, u pacjentów szybko pojawia się nowy rzut choroby, który ma cięższy i bardziej złożony przebieg niż poprzedni.

Lekarze i pielęgniarki po raz kolejny wzmocnili swoją determinację i zrobili wszystko, co w ich mocy, aby uratować życie pacjenta. Po 3 miesiącach leczenia, dzięki niestrudzonym wysiłkom lekarzy, pielęgniarek i rodziny pacjenta, zmiany skórne zagoiły się, stan pacjenta poprawił się i mógł on zostać zakwalifikowany do operacji usunięcia guza.

Na szczęście operacja przebiegła pomyślnie, mimo że przewidywano, że będzie niezwykle trudna. Po operacji stan pacjenta jest stabilny, a zmiany skórne i śluzówkowe goją się.

Dzisiaj, po ponad pół roku, dzięki wspólnym wysiłkom lekarzy i pielęgniarek ze szpitala Bach Mai, a szczególnie z oddziału dermatologicznego, pacjent Trinh wyzdrowiał i ma nowe życie, nowy wygląd i pogodnego ducha.

Pani Nguyen Thi Lan, matka pacjentki, która od sześciu miesięcy przebywa z dzieckiem w szpitalu Bach Mai, wyraziła głęboką wdzięczność lekarzom, pielęgniarkom i personelowi medycznemu szpitala Bach Mai. Dla pani Lan ostatnie sześć miesięcy było drugim domem szpitala i miejscem, w którym jej dziecko narodziło się na nowo.

Source: https://baodautu.vn/dieu-tri-thanh-cong-cho-nguoi-mac-benh-hiem-tren-the-gioi-d218814.html