Pria muda menderita penyakit langka yang menyebabkan otak jatuh ke leher

Tn. M. (21 tahun) memiliki tangan kanan yang lemah sejak kecil, dan akhir-akhir ini tangan kanannya gemetar hebat hingga ia tidak dapat memegang apa pun. Ia pergi ke dokter dan didiagnosis menderita sindrom Arnold Chiari yang langka, yang menyebabkan otak kecil turun ke leher dan mengalami siringomielia.

Meskipun tangan kanannya sudah lemah selama bertahun-tahun, ia mengira kondisi tersebut bawaan dan tidak terlalu memengaruhi aktivitas sehari-harinya. Oleh karena itu, Tn. M. tidak memeriksakan diri ke dokter. Dalam 3 tahun terakhir, ia mulai merasakan penurunan kekuatan otot dan atrofi otot secara bertahap. Awalnya, ia hanya mengalami kelemahan genggaman dan cepat lelah saat menulis. Kemudian, ia tidak dapat mengangkat beban berat, terutama karena 3 jari tangan kanannya tertekuk dan sulit diluruskan. Akhir-akhir ini, tangan kanannya semakin gemetar. Ia tidak dapat memegang setir saat mengendarai sepeda motor. Oleh karena itu, ia memutuskan untuk memeriksakan diri ke Rumah Sakit Umum Tam Anh di Kota Ho Chi Minh.

Dokter bedah melakukan dekompresi dan mencegah perkembangan stenosis tulang belakang pada Tn. M.

Foto: BVCC

Risiko kerusakan pulpa yang ireversibel sangat tinggi.

Bahasa Indonesia: Master - Dokter Spesialis 2 Dang Bao Ngoc, Departemen Bedah Saraf - Tulang Belakang, Rumah Sakit Umum Tam Anh, Kota Ho Chi Minh, mengatakan bahwa hasil MRI 3 Tesla menunjukkan bahwa Tn. M. memiliki kelainan pada fossa kranial posterior dan sumsum tulang belakang, didiagnosis dengan sindrom Arnold Chiari tipe 1. Ini adalah cacat neurologis bawaan langka, terbentuk pada tahap janin, ditandai dengan bagian dari otak kecil yang turun melalui foramen magnum - hubungan antara dasar tengkorak dan sumsum tulang belakang, yang menyebabkan kompresi dan penyumbatan aliran cairan serebrospinal, sehingga mengakibatkan terbentuknya kanal tulang belakang berongga, juga dikenal sebagai siringomielia.

Dr. Bao Ngoc mengatakan bahwa ketika otak kecil dan sumsum tulang belakang tertekan dalam waktu lama, pasien dapat mengalami mati rasa dan kelemahan pada anggota badan, kehilangan keseimbangan, dan bahkan kelumpuhan permanen. "Pada kasus Tn. M., gejala klinis kekosongan kanal tulang belakang telah muncul, yang berarti penyakitnya telah berkembang parah. Meskipun pasien mencoba berjalan sendiri, jika ditunda lebih lama lagi, risiko kerusakan sumsum tulang belakang yang ireversibel sangat tinggi," kata Dr. Ngoc.

Dipulangkan dari rumah sakit 5 hari setelah operasi

Setelah berkonsultasi, dokter memutuskan untuk melakukan operasi dekompresi fosa kranial posterior pada Tn. M, dengan tujuan untuk menciptakan lebih banyak ruang bagi otak kecil dan medula oblongata, memulihkan sirkulasi cairan serebrospinal, sehingga memperbaiki gejala dan mencegah perkembangan siringomielia.

Pada awal operasi, dokter membuat sayatan sekitar 8 cm di tengkuk, mengangkat sebagian tulang oksipital dan lengkung posterior vertebra serviks C1 untuk memberi ruang lebih bagi otak kecil agar dapat turun, sehingga medula oblongata dapat dilepaskan. Di bawah mikroskop AI K.Zeiss Kinevo 900, yang memperbesar gambar berkali-kali lipat, dokter mengamati setiap pembuluh darah, saraf, dan membran meningeal dengan jelas, sehingga operasi menjadi lebih presisi dan aman.

Setelah membuka dura mater—membran yang mengelilingi otak dan sumsum tulang belakang—tim bedah kemudian memotong membran araknoid fibrotik yang tebal, memulihkan sirkulasi cairan serebrospinal, dan menambal dura mater dengan fasia autologus. Hal ini menciptakan lebih banyak ruang bagi cairan serebrospinal untuk bersirkulasi, sehingga mengurangi risiko kompresi ulang. Akhirnya, sayatan dijahit berlapis-lapis untuk mencegah risiko kebocoran cairan serebrospinal, sekaligus memastikan luka tertutup rapat. Seluruh operasi berlangsung sekitar 3 jam.

Hanya dalam satu hari, Tn. M. sudah sadar, tidak lagi sakit kepala dan tidak lagi merasa berat di leher, dan anggota tubuhnya bergerak jauh lebih baik. Pada hari kedua setelah operasi, Tn. M. sudah dapat berdiri dan berjalan normal dan diperbolehkan pulang dari rumah sakit 5 hari setelah operasi.

Dokter memeriksa luka Tuan M setelah operasi.

Foto: BVCC

Malformasi Arnold Chiari tipe 1 terjadi pada sekitar 0,5-3,5% populasi

Menurut Dr. Ngoc, gejala pusing, mual, atau sakit kepala akan berkurang secara bertahap dan biasanya hilang setelah 2-3 minggu. Pada kasus siringomielia, dibutuhkan waktu sekitar 6 bulan hingga satu tahun agar kantong cairan menyusut secara bertahap dan saraf pulih. Pasien perlu dipantau secara berkala dengan MRI untuk mengevaluasi hasilnya dan mencegah kekambuhan.

Malformasi Arnold Chiari tipe 1 terjadi pada sekitar 0,5-3,5% populasi umum, dengan rasio pria dan wanita 1:1,3. Sebagian besar kasus awal tidak bergejala dan seringkali ditemukan secara tidak sengaja melalui pencitraan resonansi magnetik (MRI). Sindrom ini dapat terjadi pada semua usia, tetapi seringkali ditemukan pada orang muda, terutama di usia dewasa, ketika gejalanya menjadi lebih jelas. Gejala yang paling umum adalah sakit kepala oksipital, yang terutama memburuk saat batuk, bersin, membungkuk, disertai pusing, gaya berjalan tidak stabil, kehilangan keseimbangan, mati rasa dan kelemahan anggota badan, bahkan kesulitan menelan atau gangguan bicara.

Dokter Ngoc menganjurkan, bila muncul tanda-tanda abnormal yang berkepanjangan, terutama sakit kepala oksipital yang menetap, mati rasa pada anggota badan atau kesulitan mengendalikan gerakan, sebaiknya pasien memeriksakan diri ke dokter. RSUD memiliki spesialis neurologi untuk memeriksa dan melakukan tes dan pencitraan yang diperlukan untuk diagnosis yang akurat dan rejimen pengobatan yang optimal.

Sumber: https://thanhnien.vn/chang-trai-mac-benh-hiem-gap-khien-nao-tut-xuong-co-185251018182751669.htm