世界中の希少疾患患者への治療成功

バクマイ病院皮膚科は、世界で10番目の稀な症例の治療に成功した。

2回の入院を挟んで約200日後、腫瘍随伴性天疱瘡と約136x65x131mmの大きな後腹膜腫瘍を患っていた患者Nguyen Quoc T.は救命され、治療に成功しました。

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患者本人や家族が「治療を放棄して家に帰って死を待つ」という神の意思に従うことを求めることもあったが、皮膚科の医師や医療スタッフは患者を励まし、「神の意思に逆らって」生き返らせるために全力を尽くした。

この稀有な奇跡の症例について知るために、私たちはバクマイ病院皮膚科部長のトラン・タイ・ソン医師に話を聞きました。ソン医師は19歳の男性が生き返るのを助けるために心血を注ぎ、努力と資金を注ぎ込んだ、心優しい医師です。

BSCKII.トラン・タイ・ソン、2023年12月、グエン・クオックT氏（男性、19歳）は、重度の口腔粘膜びらんを呈し、バクマイ病院皮膚科に入院した。症状は、丘疹、赤紫色の斑点、水疱、小水疱といった多様な皮膚病変が全身に散在していた。皮膚病変は急速に進行し、体表面積の70%以上を占める大きな皮膚びらんへと進展した。

口腔粘膜に生じた痛みを伴う潰瘍性病変により、患者さんの食欲不振と健康状態の急激な悪化が見られました。重篤な皮膚および粘膜症状に加え、約136×65×131mmの巨大な後腹膜腫瘍が周囲の多くの臓器を圧迫していることも判明しました。

多様な皮膚病変のため、患者は複数回の皮膚生検が必要とされました。しかし、生検の結果はそれぞれ異なり、苔癬様薬剤反応、多形紅斑、中毒性表皮壊死融解症と診断されました。

皮膚病変の進行が極めて速く、生命に影響を及ぼすリスクが高いことに直面して、バクマイ病院は多くの第一線の専門家の参加を得て、何度も病院全体の協議を組織してきました...

しかし、臨床症状と複雑な検査結果が毎回異なるため、バクマイ病院の諮問委員会は適切な治療計画について最終結論を出すことができなかった。

文献を再度検索し、類似症例を発見し、最終診断を下しました。Trinh氏は、マウス膀胱を用いた間接蛍光抗体法で細胞間隙および基底膜にIgG抗体が陽性であった腫瘍随伴性天疱瘡でした。

腫瘍随伴性天疱瘡は、体内の腫瘍が関与するまれな自己免疫性皮膚疾患です。腫瘍は異常なタンパク質を産生し、それが体の免疫システムの標的となり、皮膚や粘膜のタンパク質と交差免疫を引き起こします。

最も一般的なのはリンパ増殖性腫瘍または造血悪性腫瘍です。これは皮膚科では非常にまれな疾患であり、その発生率を推定できるデータは世界的にもほとんどありません。

公表されている報告に基づくと、天疱瘡の推定発生率は人口100万人あたり年間1人未満です。ベトナムでは天疱瘡に関するデータは非常に限られており、症例報告は発表されていません。

天疱瘡海綿状脳症について調べるのは困難でしたが、この病気の治療は多くの専門分野と第一線のエキスパートの連携を必要とする非常に大きな課題です。

尋常性天疱瘡と診断された場合、腫瘍の治療は治療の第一段階の一つです。しかし、広範囲にわたる皮膚病変と衰弱した体力のため、患者であるチンさんは大手術を受けられるほど健康ではありませんでした。病院の相談委員会は、手術前に皮膚病変を治療し、チンさんの体力を改善することに同意しました。

初期段階では、患者の病変は従来の免疫抑制療法にほとんど反応しませんでした。皮膚のびらんは体表面積の80%以上に広がり続け、目、耳、口の粘膜に深刻な損傷をもたらしました。

患者は1ヶ月で10kgも急激に痩せてしまいました。体重は30kg余りしか残っておらず、骨に皮膚が少し張り付いている程度に衰弱していました。

患者さんとご家族が諦めて、家に帰りたいとおっしゃった時もありました。毎日、患者さんの潰瘍化した皮膚を直接ケアし、治療し、清潔にしていた私たちにとって、患者さんが「先生、私はいつ死ねるのですか？」とささやいた時の、無力感と絶望に満ちた瞳は、決して忘れられません。

私の息子ほどの年齢でもない若い男性の質問がきっかけで、私は患者、患者の家族、そしてその科の医療チームが団結して患者の命を救うよう促そうと決心した。

患者は集中治療センターに移送され、血漿交換と免疫抑制療法が処方され、皮膚病変は徐々に治癒しました。しかし、ここでも治療は多くの困難に直面しました。

敗血症、多剤耐性緑膿菌による尿路感染症、貧血、電解質異常などを患う患者さんの死亡リスクは90%を超え、非常に高いです。Trinhさんの経過は、私たちにとって極めて大きな課題であると言わざるを得ません。

普通の人なら、患者の体中に広がる皮膚病変を見たら、おそらく遠くから逃げ出すでしょう。それでも私たち医師と看護師は、皮膚病変を丹念に、そして丁寧に洗浄し、患者であるチンさんに包括的なケアを提供しました。

皮膚病変が 95% 以上治癒し、口腔粘膜病変も部分的に回復した時点で、患者はすぐに以前の発症よりも重篤で複雑な経過をたどる新たな発症に陥りました。

医師と看護師は再び決意を新たにし、患者の命を救うために全力を尽くしました。3ヶ月の治療の後、医師と患者の家族のたゆまぬ努力により、皮膚病変は回復し、患者の健康状態は改善し、腫瘍の摘出手術を受けることができました。

極めて困難な予後にもかかわらず、幸いにも手術は順調に進み、術後は患者の容態は安定し、皮膚および粘膜の病変も回復しました。

半年以上経った今日、バクマイ病院の医療スタッフ全体、特に皮膚科の医療スタッフの総意により、患者のチンさんは回復し、新しい人生、新しい容姿、そして明るい態度を手に入れました。

過去6ヶ月間、バクマイ病院で患者に付き添ってきた母親のグエン・ティ・ランさんは、バクマイ病院の医師と医療スタッフのチームに深い感謝の意を表しました。ランさんにとって、この6ヶ月間、病院は第二の我が家となり、まるで子供が再び生まれた場所のようです。

出典: https://baodautu.vn/dieu-tri-thanh-cong-cho-nguoi-mac-benh-hiem-tren-the-gioi-d218814.html